Die Polycythaemia vera wurde in der Dritten Revision der ICD-O den malignen Neubildungen zugeordnet (Morphologieschlüssel "/3"). Obwohl der Schlüssel D45 der Gruppe der Neubildungen unsicheren oder unbekannten Verhaltens zugeordnet ist, ist er weiterhin zu benutzen. Eine Änderung der Zuordnung bleibt dem Revisionsprozess zur ICD-11 vorbehalten.