C96.0 Multifokale und multisystemische (disseminierte) Langerhans-Zell-Histiozytose [Abt-Letterer-Siwe-Krankheit]

ICD-10-GM 2025Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
CCL:1234Complication and Comorbidity Level je Partition: Als Nebendiagnose kann dieser Kode mit den Stufen 1, 2, 3, 4 in die PCCL-Berechnung eingehen.
Morbi-RSANon-Hodgkin-Lymphom, Chronisch lymphatische Leukämie, Leukämie durch unspezifizierte Zellen — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 1Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE eine Seltene Erkrankung mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Histiozytose X, multisystemisch

Diagnosehäufigkeit

87 Fälle · 55 % Männer · Gipfel unter 1 Jahr · 36 % Innere Medizin’24

Rang 4123 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 11 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr167918 %7,5
1 bis unter 5 Jahre145916 %4,0
5 bis unter 10 Jahre1211114 %2,9
10 bis unter 15 Jahre95410 %3,6
15 bis unter 18 Jahre2022,3 %41,0
18 bis unter 20 Jahre3303,4 %2,2
20 bis unter 25 Jahre1101,1 %2,0
25 bis unter 30 Jahre5235,7 %2,5
30 bis unter 35 Jahre4134,6 %46,8
35 bis unter 40 Jahre000–1,3
40 bis unter 45 Jahre000–18,6
45 bis unter 50 Jahre3213,4 %1,0
50 bis unter 55 Jahre5415,7 %4,3
55 bis unter 60 Jahre8449,2 %3,5
60 bis unter 65 Jahre000–9,8
65 bis unter 70 Jahre1101,1 %4,0
70 bis unter 75 Jahre3213,4 %6,0
75 bis unter 80 Jahre1011,1 %48,0
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

850 Fälle

Keine Abteilung überwiegt — die größte, Innere Medizin, hat 36 %

  • Innere Medizin36 %310
  • Pädiatrie19 %164
  • Hämatologie und internistische Onkologie11 %91
  • Chirurgie4,9 %42
  • Kinderchirurgie2,8 %24
  • Übrige 25 Abteilungen26 %219
▸ Übrige einzeln
  • Pneumologie2,8 %24
  • Neurochirurgie2,7 %23
  • Neurologie2,7 %23
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde2,0 %17
  • Orthopädie2,0 %17
  • Thoraxchirurgie1,9 %16
  • Gastroenterologie1,6 %14
  • Strahlenheilkunde1,6 %14
  • Dermatologie1,3 %11
  • Sonstige Fachabteilung1,3 %11
  • Unfallchirurgie1,3 %11
  • Zahn- u. Kieferheilkunde, Mund- u. Kieferchirurgie1,3 %11
  • Herzchirurgie0,59 %5
  • Kardiologie0,47 %4
  • Intensivmedizin0,35 %3
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,24 %2
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,24 %2
  • Neonatologie0,24 %2
  • Nephrologie0,24 %2
  • Urologie0,24 %2
  • Augenheilkunde0,12 %1
  • Gefäßchirurgie0,12 %1
  • Geriatrie0,12 %1
  • Kinderkardiologie0,12 %1
  • Rheumatologie0,12 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu C96.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis21

Abt-Letterer-Siwe-Krankheit
389Primärschlüssel
Abt-Letterer-Siwe-Syndrom
389Primärschlüssel
Akute differenzierte progressive Histiozytose
389Primärschlüssel
Akute Granulomatose der Langerhans-Zellen
389Primärschlüssel
Akute Histiozytose X
389Primärschlüssel
Akute Retikuloendotheliose
389Primärschlüssel
Akute Retikuloendotheliose beim Säugling
389Primärschlüssel
Akute Retikulose beim Säugling
389Primärschlüssel
Akute und disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose
389Primärschlüssel
Aleukämische Retikulose
389Primärschlüssel
Infektiöse Retikuloendotheliose
389Primärschlüssel
Infektiöse Retikulose
389Primärschlüssel
Letterer-Retikuloendotheliose
389Primärschlüssel
Letterer-Retikulose
389Primärschlüssel
Letterer-Siwe-Krankheit
389Primärschlüssel
Multifokale und multisystemische Langerhans-Zell-Histiozytose
389Primärschlüssel
▸ noch 5 Einträge
Multisystemische Histiozytose X
389Primärschlüssel
Reticulosis maligna
Primärschlüssel
Retikuloendotheliose ohne Lipidspeicherung
389Primärschlüssel
Retikuloendotheliose ohne Lipoidspeicherung
389Primärschlüssel
Retikuloendotheliose Xanthom
zurückgezogenPrimärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)1

389
Langerhans-Zell-HistiozytoseICD:C96.5C96.6’26Histiozytose X · Langerhans-Zell-Granulomatose

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)26

L01EA
BCR-ABL-Tyrosinkinase-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01EB
Epidermaler Wachstumsfaktor-Rezeptor (EGFR)-Tyrosinkinase-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01EC
BRAF-Serin-Threoninkinase-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01ED
Anaplastische Lymphomkinase (ALK)-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01EE
Mitogen-aktivierte Proteinkinase (MEK)-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01EF
Cyclin-abhängige Kinasen (CDK)-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01EG
Mammalian target of rapamycin (mTOR)-Kinase-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01EH
Humaner epidermaler Wachstumsfaktor-Rezeptor 2 (HER2)-Tyrosinkinase-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01EJ
Janus-assoziierte Kinase (JAK)-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+630
L01EK
Vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor-Rezeptor (VEGFR)-Tyrosinkinase-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01EL
Bruton-Tyrosinkinase (BTK)-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01EM
Phosphatidylinositol-3-kinase (Pi3K)-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01EN
Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Rezeptor (FGFR)-Tyrosinkinase-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01EX
Andere Proteinkinase-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+599
L01FA
CD20 (Cluster of Differentiation 20)-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+1013
L01FB
CD22 (Cluster of Differentiation 22)-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
▸ noch 10 Einträge
L01FC
CD38 (Cluster of Differentiation 38)-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01FD
HER2 (Humaner epidermaler Wachstumsfaktor-Rezeptor 2)-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01FE
EGFR (Epidermaler Wachstumsfaktor-Rezeptor)-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01FF
PD-1/PD-L1 (Programmed Cell Death-1-Rezeptor/Programmed Cell Death-Ligand-1)-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01FG
VEGF/VEGFR (Vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor/-Rezeptor)-InhibitorenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01FX
Andere monoklonale Antikörper und Antikörper-Wirkstoff-KonjugateICD:C00.0C00.1C00.2+584
L01FY
Kombinationen von monoklonalen Antikörpern und Antikörper-Wirkstoff-KonjugatenICD:C00.0C00.1C00.2+584
L04AX02
ThalidomidDDD 0,1 g O; 0,2 g OICD:C00.0C00.1C00.2+584
L04AX04
LenalidomidDDD 10 mg OICD:C00.0C00.1C00.2+584OPS: 6-003.g
L04AX06
PomalidomidDDD 3 mg OICD:C00.0C00.1C00.2+584OPS: 6-007.a

Änderungen2

2011Zusammengeführt
Inhalte übernommen aus D76.00
Titel geändert
Abt-Letterer-Siwe-Krankheit Multifokale und multisystemische (disseminierte) Langerhans-Zell-Histiozytose [Abt-Letterer-Siwe-Krankheit]
2010Bestand
Abt-Letterer-Siwe-Krankheit

Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2025 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte