Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Morphologische Anomalie
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
Q20.3
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Isolierte kongenitale unkorrigierte Transposition der großen ArterienSubtypQ20.3Isolierte kongenitale nicht korrigierte Transposition der großen Gefäße
Kongenitale unkorrigierte Transposition der großen Arterien mit HerzfehlbildungSubtypQ20.3Kongenitale nicht korrigierte Transposition der großen Gefäße mit Herzfehlbildung · TGA mit Herzfehlbildung
Kongenitale unkorrigierte Transposition der großen Arterien mit KoarktationSubtypQ20.3Kongenitale nicht korrigierte Transposition der großen Gefäße mit Koarktation · TGA mit Koarktation
Synonyme2
Diskordante ventrikuloarterielle Verbindung
Kongenitale nicht korrigierte Transposition der großen Gefäße
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte