Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
E84.0+5
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)6
E84.0Zystische Fibrose mit LungenmanifestationenChronischeMorbi-RSA’25DKR:0403dATC:39’25
I95787Fibrozystische Lungenkrankheit
I2487Zystische Fibrose mit Lungenmanifestation
E84.1Zystische Fibrose mit DarmmanifestationenChronischeMorbi-RSA’25DKR:0403dATC:39’25
I115892Distales intestinales Obstruktionssyndrom
I14636Mekoniumblockade bei zystischer Fibrose
I115683Mekoniumileus bei zystischer Fibrose
I77053Mukoviszidose mit Mekoniumileus
I2488Zystische Fibrose mit Darmmanifestation
I30833Zystische Fibrose mit Manifestation am Verdauungstrakt
E84.80Zystische Fibrose mit Lungen- und Darm-ManifestationChronischeMorbi-RSA’25DKR:0403dATC:39’25
I32495Zystische Fibrose mit Manifestationen an der Lunge und am Verdauungstrakt
E84.87Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen ManifestationenChronischeMorbi-RSA’25DKR:0403dATC:39’25
I130516Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen
E84.88Zystische Fibrose mit sonstigen ManifestationenChronischeMorbi-RSA’25DKR:0403dATC:39’25
I99936Neonatale Gelbsucht bei Mukoviszidose
I129376Neonatale hepatobiliäre Erkrankung bei Mukoviszidose
I108814Neonataler Ikterus bei Mukoviszidose
I2489Zystische Pankreasfibrose
E84.9Zystische Fibrose, nicht näher bezeichnetChronischeMorbi-RSA’25ATC:39’25
I18534CF [Fibrosis cystica] - s.a. Zystische Fibrose oder s.a. Cystische Fibrose oder s.a. Mukoviszidose
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte