Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Fehlbildungs-Syndrom
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
I71.00+3
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)4
I71.00Dissektion der Aorta nicht näher bezeichneter Lokalisation, ohne Angabe einer RupturMorbi-RSA’25
I136269Aortendissektion mit Lentiginose
I72.0Aneurysma und Dissektion der A. carotisMorbi-RSA’25
I136270Dissektion der Arteria carotis mit Lentiginose
I72.2Aneurysma und Dissektion der NierenarterieMorbi-RSA’25
I136271Nierenarteriendissektion mit Lentiginose
I72.9Aneurysma und Dissektion nicht näher bezeichneter LokalisationMorbi-RSA’25
I131064Arteriendissektion mit Lentiginose
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
I72.8Aneurysma und Dissektion sonstiger näher bezeichneter ArterienMorbi-RSA’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte