ICD-10-GM Alpha 2026

Mangel an zirkulierenden Enzymen a.n.k.Primärschlüssel

77244Mangel an zirkulierenden Enzymen a.n.k.

PrimärschlüsselPrimär†:E88.08

2500

ParaalbuminämiePrimärschlüssel

2500Paraalbuminämie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.08

2502

PlasmaproteinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2502Plasmaproteinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E88.08

2501

ProteintransportanomaliePrimärschlüssel

2501Proteintransportanomalie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.08

76379

PseudocholinesterasemangelPrimärschlüssel

76379Pseudocholinesterasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E88.08

31680

Primär†:E88.08 Stern*:D77*

Pyroglobulinämie a.n.k.Primärschlüssel

31680Pyroglobulinämie a.n.k.

PrimärschlüsselPrimär†:E88.08

131957

Hämorrhagische Krankheit durch Alpha-1-Antitrypsin-Pittsburgh-MutationKreuz / Stern

131957Hämorrhagische Krankheit durch Alpha-1-Antitrypsin-Pittsburgh-Mutation

Kreuz / SternPrimär†:E88.08 Stern*:D77*

135875

Autosomal-dominante schwere lipodystrophische LaminopathiePrimärschlüssel

135875Autosomal-dominante schwere lipodystrophische Laminopathie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

75435

Barraquer-Simons-KrankheitPrimärschlüssel

75435Barraquer-Simons-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

81361

Barraquer-Simons-SyndromPrimärschlüssel

81361Barraquer-Simons-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

125612

Berardinelli-Seip-SyndromPrimärschlüssel

125612Berardinelli-Seip-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

128046

CIDEC-Gen-assoziierte familiäre partielle LipodystrophiePrimärschlüssel

128046CIDEC-Gen-assoziierte familiäre partielle Lipodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

128052

Druck-induzierte lokale LipodystrophiePrimärschlüssel

128052Druck-induzierte lokale Lipodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

128045

Erworbene generalisierte LipodystrophiePrimärschlüssel

128045Erworbene generalisierte Lipodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

120035

Erworbene partielle LipodystrophiePrimärschlüssel

120035Erworbene partielle Lipodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

128639

Familiäre partielle LipodystrophiePrimärschlüssel

128639Familiäre partielle Lipodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

128044

Familiäre partielle Lipodystrophie durch AKT2-GenmutationPrimärschlüssel

128044Familiäre partielle Lipodystrophie durch AKT2-Genmutation

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

128049

Familiäre partielle Lipodystrophie durch LIPE-GenmutationPrimärschlüssel

128049Familiäre partielle Lipodystrophie durch LIPE-Genmutation

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

128050

Familiäre partielle Lipodystrophie durch PLIN1-GenmutationPrimärschlüssel

128050Familiäre partielle Lipodystrophie durch PLIN1-Genmutation

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

128051

Familiäre partielle Lipodystrophie durch PPARG-GenmutationPrimärschlüssel

128051Familiäre partielle Lipodystrophie durch PPARG-Genmutation

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

136720

Familiäre partielle Lipodystrophie Typ 9Primärschlüssel

136720Familiäre partielle Lipodystrophie Typ 9

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

128047

Familiäre partielle Lipodystrophie Typ KöbberlingPrimärschlüssel

128047Familiäre partielle Lipodystrophie Typ Köbberling

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

130817

Familiäre partielle Lipodystrophie vom Typ DunniganPrimärschlüssel

130817Familiäre partielle Lipodystrophie vom Typ Dunnigan

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

118936

Generalisierte kongenitale Lipodystrophie mit MuskeldystrophiePrimärschlüssel

118936Generalisierte kongenitale Lipodystrophie mit Muskeldystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

117645

Generalisierte kongenitale Lipodystrophie Typ 4Primärschlüssel

117645Generalisierte kongenitale Lipodystrophie Typ 4

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

133375

Idiopathische lokalisierte LipodystrophiePrimärschlüssel

133375Idiopathische lokalisierte Lipodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

129227

Keppen-Lubinsky-SyndromPrimärschlüssel

129227Keppen-Lubinsky-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

129378

Lawrence-SyndromPrimärschlüssel

129378Lawrence-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

116760

LipoatrophiePrimärschlüssel

116760Lipoatrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

31682

LipodystrophiaPrimärschlüssel

31682Lipodystrophia

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

129059

Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilisPrimärschlüssel

129059Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

14503

LipodystrophiePrimärschlüssel

14503Lipodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

134132

Lipodystrophie durch kombinierten Mangel an Insulin, IGF1 [Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor 1] und EGF [Epidermaler Wachstumsfaktor]Primärschlüssel

134132Lipodystrophie durch kombinierten Mangel an Insulin, IGF1 [Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor 1] und EGF [Epidermaler Wachstumsfaktor]

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

134253

Marfanoides und progeroides Lipodystrophie-SyndromPrimärschlüssel

134253Marfanoides und progeroides Lipodystrophie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

128048

Medikamenten-induzierte lokale LipodystrophiePrimärschlüssel

128048Medikamenten-induzierte lokale Lipodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

134156

Pannikulitis-induzierte lokalisierte LipodystrophiePrimärschlüssel

134156Pannikulitis-induzierte lokalisierte Lipodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

136721

PLAAT3-assoziiertes Lipodystrophie-SyndromPrimärschlüssel

136721PLAAT3-assoziiertes Lipodystrophie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

120034

Progressive cephalo-thorakale LipodystrophiePrimärschlüssel

120034Progressive cephalo-thorakale Lipodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

75725

Simons-KrankheitPrimärschlüssel

75725Simons-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

14504

Simons-SyndromPrimärschlüssel

14504Simons-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E88.1

120219

Primär†:E88.20

Lipödem, Stadium IPrimärschlüssel

120219Lipödem, Stadium I

PrimärschlüsselPrimär†:E88.20

120220

Primär†:E88.21

Lipödem, Stadium IIPrimärschlüssel

120220Lipödem, Stadium II

PrimärschlüsselPrimär†:E88.21

120221

Primär†:E88.22

Lipödem, Stadium IIIPrimärschlüssel

120221Lipödem, Stadium III

PrimärschlüsselPrimär†:E88.22

20546

Primär†:E88.28

LipödemPrimärschlüssel

20546Lipödem

PrimärschlüsselPrimär†:E88.28

66562

Adipositas dolorosaPrimärschlüssel

66562Adipositas dolorosa

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

75510

Dercum-KrankheitPrimärschlüssel

75510Dercum-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

76267

Dercum-LipomatosePrimärschlüssel

76267Dercum-Lipomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

81677

Dercum-SyndromPrimärschlüssel

81677Dercum-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

128053

Enzephalokraniokutane LipomatosePrimärschlüssel

128053Enzephalokraniokutane Lipomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

109629

Epidurale LipomatosePrimärschlüssel

109629Epidurale Lipomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

109628

Epikardiale LipomatosePrimärschlüssel

109628Epikardiale Lipomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

128055

Familiäre multiple LipomatosePrimärschlüssel

128055Familiäre multiple Lipomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

18822

FettdurchwachsungPrimärschlüssel

18822Fettdurchwachsung

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

18823

FettgewebsdurchwachsungPrimärschlüssel

18823Fettgewebsdurchwachsung

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

18824

FettgewebseinlagerungPrimärschlüssel

18824Fettgewebseinlagerung

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

128054

Haberland-SyndromPrimärschlüssel

128054Haberland-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

16018

HiluslipomatosePrimärschlüssel

16018Hiluslipomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

116761

LipohypertrophiePrimärschlüssel

116761Lipohypertrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

18820

LipomatosePrimärschlüssel

18820Lipomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

31683

LipomatosisPrimärschlüssel

31683Lipomatosis

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

76266

Lipomatosis dolorosaPrimärschlüssel

76266Lipomatosis dolorosa

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

12252

MammalipomatosePrimärschlüssel

12252Mammalipomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

109630

Mediastinale LipomatosePrimärschlüssel

109630Mediastinale Lipomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

125421

Mesosomatische Lipomatose vom Roch-Leri-TypPrimärschlüssel

125421Mesosomatische Lipomatose vom Roch-Leri-Typ

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

18821

Multiple LipomatosePrimärschlüssel

18821Multiple Lipomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

19550

NeurolipomatosePrimärschlüssel

19550Neurolipomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

20172

NierenbeckenlipomatosePrimärschlüssel

20172Nierenbeckenlipomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

19924

PankreaslipomatosePrimärschlüssel

19924Pankreaslipomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E88.29

115662

Primär†:E88.3

Tumorlyse nach zytostatischer Therapie bei NeoplasiePrimärschlüssel

115662Tumorlyse nach zytostatischer Therapie bei Neoplasie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.3

115661

Primär†:E88.3

Tumorlyse-SyndromPrimärschlüssel

115661Tumorlyse-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E88.3

9796

AdenolipomatosePrimärschlüssel

9796Adenolipomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

136836

AlkoholintoleranzPrimärschlüssel

136836Alkoholintoleranz

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

136837

AlkoholstoffwechselstörungPrimärschlüssel

136837Alkoholstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

129380

Angeborener Thiopurinmethyltransferase-MangelPrimärschlüssel

129380Angeborener Thiopurinmethyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

129386

Angeborener TPMT(Thiopurinmethyltransferase)-MangelPrimärschlüssel

129386Angeborener TPMT(Thiopurinmethyltransferase)-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

134492

Autosomal-rezessive extraorale Halitosis durch Methanethioloxidase-DefizienzPrimärschlüssel

134492Autosomal-rezessive extraorale Halitosis durch Methanethioloxidase-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

76268

Benigne symmetrische LipomatosePrimärschlüssel

76268Benigne symmetrische Lipomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

118535

Enzephalopathie mit hypertropher Kardiomyopathie und renal-tubulärer StörungPrimärschlüssel

118535Enzephalopathie mit hypertropher Kardiomyopathie und renal-tubulärer Störung

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

118832

Fischgeruch-SyndromPrimärschlüssel

118832Fischgeruch-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

130219

FumaraziduriePrimärschlüssel

130219Fumarazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

131546

GPAA1-assoziierter BiosynthesedefektPrimärschlüssel

131546GPAA1-assoziierter Biosynthesedefekt

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

124996

GRACILE-Syndrom [Growth restriction, Aminoaciduria, Cholestasis, Iron overload, Lactic acidosis, Early death]Primärschlüssel

124996GRACILE-Syndrom [Growth restriction, Aminoaciduria, Cholestasis, Iron overload, Lactic acidosis, Early death]

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

132846

Primär†:E88.8 Zusatz!:K72.79!

Hämoxygenase-1-MangelPrimärschlüssel

132846Hämoxygenase-1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

125422

Hepatoenzephalopathie durch kombinierten Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 1Primär + Zusatz

125422Hepatoenzephalopathie durch kombinierten Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 1

Primär + ZusatzPrimär†:E88.8 Zusatz!:K72.79!

86032

Idiopathische Hoffa-Kastert-KrankheitPrimärschlüssel

86032Idiopathische Hoffa-Kastert-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

131221

Ketoazidose durch Monocarboxylat-Transporter-1-MangelPrimärschlüssel

131221Ketoazidose durch Monocarboxylat-Transporter-1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

31685

KetosePrimärschlüssel

31685Ketose

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

118313

Kombinierte Störung der oxidativen PhosphorylierungPrimärschlüssel

118313Kombinierte Störung der oxidativen Phosphorylierung

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

131226

Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 26Primärschlüssel

131226Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 26

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

130311

Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 30Primärschlüssel

130311Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 30

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

118443

Kombinierter OXPHOS [oxidative Phosphorylierung]-DefektPrimärschlüssel

118443Kombinierter OXPHOS [oxidative Phosphorylierung]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

130823

Launois-Bensaude-AdenolipomatosePrimärschlüssel

130823Launois-Bensaude-Adenolipomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

134326

Liponsäure-Synthase-MangelPrimärschlüssel

134326Liponsäure-Synthase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

10532

Liposynovitis praepatellarisPrimärschlüssel

10532Liposynovitis praepatellaris

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

133250

Lipoyltransferase-1-MangelPrimärschlüssel

133250Lipoyltransferase-1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

131386

LTC4 [Leukotrien-C4]-Synthase-MangelPrimärschlüssel

131386LTC4 [Leukotrien-C4]-Synthase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

2504

Madelung-FetthalsPrimärschlüssel

2504Madelung-Fetthals

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

2503

Madelung-SyndromPrimärschlüssel

2503Madelung-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

24018

Metabolisches SyndromPrimärschlüssel

24018Metabolisches Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E88.8

135981