E88.8 Sonstige näher bezeichnete Stoffwechselstörungen

ICD-10-GM 2026Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSASonstige Adipositas, sonstige oder n.n. bez. Stoffwechselstörung — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 22Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 22 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Benigne symmetrische Lipomatose [Launois-Bensaude-Adenolipomatose]

Trimethylaminurie

Diagnosehäufigkeit

325 Fälle · 52 % Frauen · Gipfel 60 bis unter 65 Jahre · 50 % Plastische Chirurgie’24

Rang 2778 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,002 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 47 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr9722,8 %11,2
1 bis unter 5 Jahre211476,5 %7,8
5 bis unter 10 Jahre228146,8 %4,9
10 bis unter 15 Jahre34201410 %2,5
15 bis unter 18 Jahre2910198,9 %2,7
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre3210,92 %5,0
25 bis unter 30 Jahre4221,2 %2,2
30 bis unter 35 Jahre7252,2 %5,0
35 bis unter 40 Jahre11473,4 %3,6
40 bis unter 45 Jahre17895,2 %4,8
45 bis unter 50 Jahre15784,6 %5,9
50 bis unter 55 Jahre3114179,5 %5,2
55 bis unter 60 Jahre2714138,3 %7,1
60 bis unter 65 Jahre41221913 %5,6
65 bis unter 70 Jahre186125,5 %5,9
70 bis unter 75 Jahre2512137,7 %5,3
75 bis unter 80 Jahre6241,8 %8,0
80 bis unter 85 Jahre3120,92 %9,0
85 bis unter 90 Jahre2020,62 %18,0
90 bis unter 95 Jahre000–2,0
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

9.435 Fälle

Vor allem Plastische Chirurgie und Chirurgie (50 % und 17 %)

  • Plastische Chirurgie50 %4.752
  • Chirurgie17 %1.608
  • Sonstige Fachabteilung14 %1.283
  • Dermatologie4,0 %381
  • Innere Medizin3,8 %361
  • Übrige 23 Abteilungen11 %1.050
▸ Übrige einzeln
  • Orthopädie3,2 %302
  • Gefäßchirurgie2,2 %210
  • Pädiatrie1,6 %154
  • Unfallchirurgie1,2 %112
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,69 %65
  • Gastroenterologie0,51 %48
  • Kardiologie0,32 %30
  • Neurologie0,20 %19
  • Zahn- u. Kieferheilkunde, Mund- u. Kieferchirurgie0,19 %18
  • Neurochirurgie0,18 %17
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde0,15 %14
  • Pneumologie0,15 %14
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,11 %10
  • Geriatrie0,085 %8
  • Nephrologie0,074 %7
  • Intensivmedizin0,064 %6
  • Thoraxchirurgie0,064 %6
  • Endokrinologie0,032 %3
  • Neonatologie0,032 %3
  • Kinderkardiologie0,011 %1
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,011 %1
  • Rheumatologie0,011 %1
  • Strahlenheilkunde0,011 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E88.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis46

Adenolipomatose
Primärschlüssel
Alkoholintoleranz
Primärschlüssel
Alkoholstoffwechselstörung
Primärschlüssel
Angeborener Thiopurinmethyltransferase-Mangel
Primärschlüssel
Angeborener TPMT(Thiopurinmethyltransferase)-Mangel
Primärschlüssel
Autosomal-rezessive extraorale Halitosis durch Methanethioloxidase-Defizienz
562538Primärschlüssel
Benigne symmetrische Lipomatose
2398Primärschlüssel
Enzephalopathie mit hypertropher Kardiomyopathie und renal-tubulärer Störung
319678Primärschlüssel
Fischgeruch-Syndrom
Primärschlüssel
Fumarazidurie
24Primärschlüssel
GPAA1-assoziierter Biosynthesedefekt
529665Primärschlüssel
GRACILE-Syndrom [Growth restriction, Aminoaciduria, Cholestasis, Iron overload, Lactic acidosis, Early death]
53693Primärschlüssel
Hämoxygenase-1-Mangel
562509Primärschlüssel
Hepatoenzephalopathie durch kombinierten Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 1
137681Primär + Zusatz
Idiopathische Hoffa-Kastert-Krankheit
Primärschlüssel
Ketoazidose durch Monocarboxylat-Transporter-1-Mangel
438075Primärschlüssel
▸ noch 30 Einträge
Ketose
Primärschlüssel
Kombinierte Störung der oxidativen Phosphorylierung
Primärschlüssel
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 26
477684Primärschlüssel
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 30
478042Primärschlüssel
Kombinierter OXPHOS [oxidative Phosphorylierung]-Defekt
Primärschlüssel
Launois-Bensaude-Adenolipomatose
2398Primärschlüssel
Liponsäure-Synthase-Mangel
401859Primärschlüssel
Liposynovitis praepatellaris
Primärschlüssel
Lipoyltransferase-1-Mangel
401862Primärschlüssel
LTC4 [Leukotrien-C4]-Synthase-Mangel
79507Primärschlüssel
Madelung-Fetthals
Primärschlüssel
Madelung-Syndrom
2398Primärschlüssel
Metabolisches Syndrom
Primärschlüssel
Methylentetrahydrofolat-Dehydrogenase-1-Mangel
658813Primärschlüssel
Mevalonazidurie
29Primärschlüssel
Mitochondriopathie durch Defekt der mitochondrialen Proteinsynthese
Primärschlüssel
Oxoglutarazidurie
31Primärschlüssel
Schwere primäre Trimethylaminurie
468726Primärschlüssel
Steatosis
Primärschlüssel
Syndrom der juvenilen Katarakt mit Mikrokornea und renaler Glukosurie
247794Primärschlüssel
Syndrom der neurologischen Entwicklungsverzögerung mit Krampfanfällen, Augenanomalien, Osteopenie und zerebellärer Atrophie
529665Primärschlüssel
Tetrahydrobiopterin-Mangel
Primärschlüssel
Trimethylaminurie
Primärschlüssel
Vollständiger Mevalonatkinase-Mangel
29Primärschlüssel
X-chromosomaler Kreatin-Transporter-Mangel
52503Primärschlüssel
Neurodegeneration durch NADHX-Dehydratase-Mangel
555402Kreuz / Stern
Neurodegeneration durch NADHX-Epimerase-Mangel
555407Kreuz / Stern
Neurodegeneration durch NADPHX-Dehydratase-Mangel
555402Kreuz / Stern
Neurodegeneration durch NADPHX-Epimerase-Mangel
555407Kreuz / Stern
Lanois-Bensaude-Adenolipomatose
zurückgezogenPrimärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)22

319678
Enzephalopathie mit hypertropher Kardiomyopathie und renal-tubulärer Störung
562538
Extraorale Halitosis, autosomal-rezessiveMTO-Mangel · Methanethiol-Oxidase-Defizienz
24
FumarazidurieFumarase-Mangel
53693
GRACILE-SyndromFellman-Krankheit · Wachstumsverzögerung-Aminoazidurie-Cholestase-Eisenüberladung-Laktatazidose-frühzeitiger Tod-Syndrom
562509
Hämoxygenase 1-MangelHO-1-Defizienz
137681
Hepatoenzephalopathie durch kombinierten Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 1Hepatoenzephalopathie durch COXPD1
79507
Hypotonie - Gedeihstörungen - MikrozephalieLeukotrien-C4 (LTC4)-Synthase-Mangel
247794
Juvenile Katarakt-Mikrokornea-renale Glukosurie-Syndrom
438075
Ketoazidose durch Monocarboxylat-Transporter 1-Mangel
477684
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 26COXPD26
478042
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 30COXPD30
658813
Kombinierter Immundefekt mit megaloblastischer Anämie durch Methylentetrahydrofolat-Dehydrogenase-1-MangelCIMAH · Kombinierte Immundefizienz-megaloblastische Anämie mit oder ohne Hyperhomocysteinämie · +1
52503
Kreatin-Transporter-Mangel, X-chromosomalerKreatin-Transporter-Defekt · SLC6A8-Defizienz · +1
2398
Lipomatose, multiple symmetrischeLaunois-Bensaude-Syndrom · Lipomatose Typ Launois-Bensaude · +3
401859
Liponsäure-Synthase-Mangel
401862
Lipoyl-Transferase 1-Mangel
▸ noch 6 Einträge
29
MevalonazidurieSubtypMVA · Mevalonatkinase-Mangel, vollständiger
555402
NAD(P)HX-Dehydratase-MangelCARKD-Mangel
555407
NAD(P)HX-Epimerase-MangelApolipoprotein A-I-Binding-Protein-Mangel
529665
Neurologische Entwicklungsverzögerung-Krampfanfälle-Augenanomalien-Osteopenie-zerebelläre Atrophie-SyndromGPAA1-assoziierter Biosynthesedefekt
31
OxoglutarazidurieAlpha-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Mangel
468726
Trimethylaminurie, primäre schwere

Änderungen

2010Bestand
Sonstige näher bezeichnete Stoffwechselstörungen

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte