ICD-10-GM 2026

E00-E90E70-E90E88.-E88.8

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten

E88.8Sonstige näher bezeichnete StoffwechselstörungenChronische
ChronischeChronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Inklusive:

Benigne symmetrische Lipomatose [Launois-Bensaude-Adenolipomatose]

Trimethylaminurie

Alphabetisches Verzeichnis
9796Adenolipomatose
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
136836Alkoholintoleranz
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
136837Alkoholstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
129380Angeborener Thiopurinmethyltransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
129386Angeborener TPMT(Thiopurinmethyltransferase)-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
134492Autosomal-rezessive extraorale Halitosis durch Methanethioloxidase-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
76268Benigne symmetrische Lipomatose
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
118535Enzephalopathie mit hypertropher Kardiomyopathie und renal-tubulärer Störung
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
118832Fischgeruch-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
130219Fumarazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
131546GPAA1-assoziierter Biosynthesedefekt
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
124996GRACILE-Syndrom [Growth restriction, Aminoaciduria, Cholestasis, Iron overload, Lactic acidosis, Early death]
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
132846Hämoxygenase-1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
125422Hepatoenzephalopathie durch kombinierten Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 1
Primär + ZusatzPrimär†:E88.8Zusatz!:K72.79!
86032Idiopathische Hoffa-Kastert-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
131221Ketoazidose durch Monocarboxylat-Transporter-1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
31685Ketose
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
118313Kombinierte Störung der oxidativen Phosphorylierung
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
131226Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 26
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
130311Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 30
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
118443Kombinierter OXPHOS [oxidative Phosphorylierung]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
130823Launois-Bensaude-Adenolipomatose
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
134326Liponsäure-Synthase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
10532Liposynovitis praepatellaris
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
133250Lipoyltransferase-1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
131386LTC4 [Leukotrien-C4]-Synthase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
2504Madelung-Fetthals
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
2503Madelung-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
24018Metabolisches Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
135981Methylentetrahydrofolat-Dehydrogenase-1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
118007Mevalonazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
118449Mitochondriopathie durch Defekt der mitochondrialen Proteinsynthese
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
130218Oxoglutarazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
127984Schwere primäre Trimethylaminurie
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
65460Steatosis
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
132454Syndrom der juvenilen Katarakt mit Mikrokornea und renaler Glukosurie
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
131545Syndrom der neurologischen Entwicklungsverzögerung mit Krampfanfällen, Augenanomalien, Osteopenie und zerebellärer Atrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
116336Tetrahydrobiopterin-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
11001Trimethylaminurie
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
118833Vollständiger Mevalonatkinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
131366X-chromosomaler Kreatin-Transporter-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
133146Neurodegeneration durch NADHX-Dehydratase-Mangel
Kreuz / SternPrimär†:E88.8Stern*:G32.8*
133147Neurodegeneration durch NADHX-Epimerase-Mangel
Kreuz / SternPrimär†:E88.8Stern*:G32.8*
133145Neurodegeneration durch NADPHX-Dehydratase-Mangel
Kreuz / SternPrimär†:E88.8Stern*:G32.8*
133148Neurodegeneration durch NADPHX-Epimerase-Mangel
Kreuz / SternPrimär†:E88.8Stern*:G32.8*