ICD-10-GM Alpha 2023

Adulte Zitrullinämie Typ 1Primärschlüssel

130012Adulte Zitrullinämie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

130013

Akute neonatale Zitrullinämie Typ 1Primärschlüssel

130013Akute neonatale Zitrullinämie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

93381

AmmoniakstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93381Ammoniakstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

117620

Arginase-MangelPrimärschlüssel

117620Arginase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

9901

ArgininämiePrimärschlüssel

9901Argininämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

2379

Arginin-Bernsteinsäure-KrankheitPrimärschlüssel

2379Arginin-Bernsteinsäure-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

93383

Arginin-Bernsteinsäure-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

93383Arginin-Bernsteinsäure-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

81579

Arginin-Bernsteinsäure-SyndromPrimärschlüssel

81579Arginin-Bernsteinsäure-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

125606

Argininosuccinase-MangelPrimärschlüssel

125606Argininosuccinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

116438

Argininosuccinat-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

116438Argininosuccinat-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

68387

Argininosuccino-AzidämiePrimärschlüssel

68387Argininosuccino-Azidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

68388

Argininosuccino-AziduriePrimärschlüssel

68388Argininosuccino-Azidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

2385

ArgininstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2385Argininstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

117618

Argininsuccinat-Lyase-MangelPrimärschlüssel

117618Argininsuccinat-Lyase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

118060

Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1-MangelPrimärschlüssel

118060Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

116439

Carbamylphosphat-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

116439Carbamylphosphat-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

93382

CitrullinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93382Citrullinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

118165

CPS1 [Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1]-MangelPrimärschlüssel

118165CPS1 [Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

118479

Harnstoffzyklusdefekt und Störung der Ammoniak-EntgiftungPrimärschlüssel

118479Harnstoffzyklusdefekt und Störung der Ammoniak-Entgiftung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

2380

HarnstoffzyklusstörungPrimärschlüssel

2380Harnstoffzyklusstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

72814

Hyperaminoazidurie durch ArgininPrimärschlüssel

72814Hyperaminoazidurie durch Arginin

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

2382

HyperammonämiePrimärschlüssel

2382Hyperammonämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

124912

Hyperammonämie durch N-Acetylglutamat-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

124912Hyperammonämie durch N-Acetylglutamat-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

117622

HyperargininämiePrimärschlüssel

117622Hyperargininämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

31648

Kongenitale HyperammonämiePrimärschlüssel

31648Kongenitale Hyperammonämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

118663

N-Acetylglutamatsynthetase-MangelPrimärschlüssel

118663N-Acetylglutamatsynthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

125092

NAGS [N-Acetylglutamat-Synthetase]-MangelPrimärschlüssel

125092NAGS [N-Acetylglutamat-Synthetase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

128999

Neonatale intrahepatische Cholestase durch Citrin-MangelPrimärschlüssel

128999Neonatale intrahepatische Cholestase durch Citrin-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

2383

ZitrullinämiePrimärschlüssel

2383Zitrullinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

126762

Zitrullinämie Typ 1Primärschlüssel

126762Zitrullinämie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

126763

Zitrullinämie Typ 2Primärschlüssel

126763Zitrullinämie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

2384

ZitrullinuriePrimärschlüssel

2384Zitrullinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

81670

Zitrullinurie-SyndromPrimärschlüssel

81670Zitrullinurie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

131448

Alpha-AminoadipinaziduriePrimärschlüssel

131448Alpha-Aminoadipinazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118621

Glutarazidämie Typ 1Primärschlüssel

118621Glutarazidämie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

17876

GlutaraziduriePrimärschlüssel

17876Glutarazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118090

Glutarazidurie Typ 1Primärschlüssel

118090Glutarazidurie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118089

Glutarazidurie Typ 3Primärschlüssel

118089Glutarazidurie Typ 3

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118062

Glutaryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118062Glutaryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118061

Glutaryl-CoA-Oxidase-MangelPrimärschlüssel

118061Glutaryl-CoA-Oxidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

2389

HydroxylysinämiePrimärschlüssel

2389Hydroxylysinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

31650

HydroxylysinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

31650Hydroxylysinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

72812

Hyperaminoazidurie durch LysinPrimärschlüssel

72812Hyperaminoazidurie durch Lysin

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

2386

HyperlysinämiePrimärschlüssel

2386Hyperlysinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118620

Hyperlysinämie Typ IPrimärschlüssel

118620Hyperlysinämie Typ I

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118619

Hyperlysinämie Typ IIPrimärschlüssel

118619Hyperlysinämie Typ II

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118525

Krampfanfälle und Intelligenzminderung durch HydroxylysinuriePrimärschlüssel

118525Krampfanfälle und Intelligenzminderung durch Hydroxylysinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118395

Lysin-alpha-Ketoglutarat-Reduktase-MangelPrimärschlüssel

118395Lysin-alpha-Ketoglutarat-Reduktase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

31649

LysinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

31649Lysinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

2388

PipekolinämiePrimärschlüssel

2388Pipekolinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

69738

Pipekolinämische AzidämiePrimärschlüssel

69738Pipekolinämische Azidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118309

Saccharopin-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118309Saccharopin-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

2387

SaccharopinuriePrimärschlüssel

2387Saccharopinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118622

HHH-Syndrom [Hyperornithinämie mit Hyperammonämie und Homozitrullinämie]Primärschlüssel

118622HHH-Syndrom [Hyperornithinämie mit Hyperammonämie und Homozitrullinämie]

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

72813

Hyperaminoazidurie durch OrnithinPrimärschlüssel

72813Hyperaminoazidurie durch Ornithin

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

2391

HyperornithinämiePrimärschlüssel

2391Hyperornithinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

118527

Hyperornithinämie mit Atrophia gyrata der Aderhaut und NetzhautPrimärschlüssel

118527Hyperornithinämie mit Atrophia gyrata der Aderhaut und Netzhaut

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

118462

Hyperornithinämie mit Hyperammonämie und HomozitrullinämiePrimärschlüssel

118462Hyperornithinämie mit Hyperammonämie und Homozitrullinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

2392

OrnithinämiePrimärschlüssel

2392Ornithinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

65855

Ornithinämie Typ IPrimärschlüssel

65855Ornithinämie Typ I

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

65864

Ornithinämie Typ IIPrimärschlüssel

65864Ornithinämie Typ II

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

118063

Ornithin-Aminotransferase-MangelPrimärschlüssel

118063Ornithin-Aminotransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

125093

Ornithin-Carbamoyltransferase-MangelPrimärschlüssel

125093Ornithin-Carbamoyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

2390

OrnithinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2390Ornithinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

76389

Ornithin-Transcarbamylase-MangelPrimärschlüssel

76389Ornithin-Transcarbamylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

119760

OTC [Ornithin-Transcarbamylase]-MangelPrimärschlüssel

119760OTC [Ornithin-Transcarbamylase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

118146

Triple-H-SyndromPrimärschlüssel

118146Triple-H-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

117453

Delta-1-Pyrrolin-5-Carboxylat-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

117453Delta-1-Pyrrolin-5-Carboxylat-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

127723

Dimethylglycin-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

127723Dimethylglycin-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

10247

GlukoglyzinuriePrimärschlüssel

10247Glukoglyzinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

118623

Glyzin-EnzephalopathiePrimärschlüssel

118623Glyzin-Enzephalopathie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2393

GlyzinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2393Glyzinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2395

HydroxyprolinämiePrimärschlüssel

2395Hydroxyprolinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

81833

Hydroxyprolinämie-SyndromPrimärschlüssel

81833Hydroxyprolinämie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2396

HyperglyzinämiePrimärschlüssel

2396Hyperglyzinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2397

HyperhydroxyprolinämiePrimärschlüssel

2397Hyperhydroxyprolinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2398

HyperprolinämiePrimärschlüssel

2398Hyperprolinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

65857

Hyperprolinämie Typ IPrimärschlüssel

65857Hyperprolinämie Typ I

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

65856

Hyperprolinämie Typ IIPrimärschlüssel

65856Hyperprolinämie Typ II

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2399

Nichtketotische HyperglyzinämiePrimärschlüssel

2399Nichtketotische Hyperglyzinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

118394

Prolinoxydase-MangelPrimärschlüssel

118394Prolinoxydase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

117452

Pyrrolincarboxylsäure-DehydrogenasemangelPrimärschlüssel

117452Pyrrolincarboxylsäure-Dehydrogenasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2394

SarkosinämiePrimärschlüssel

2394Sarkosinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

118393

Primär†:E72.5 Primär²†:G11.8

Sarkosin-Dehydrogenase-Komplex-MangelPrimärschlüssel

118393Sarkosin-Dehydrogenase-Komplex-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

131932

Spastik mit Hyperglyzinämie mit Beginn im KindesalterZwei Primärschlüssel

131932Spastik mit Hyperglyzinämie mit Beginn im Kindesalter

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E72.5 Primär²†:G11.8

118627

2-HydroxyglutarazidämiePrimärschlüssel

1186272-Hydroxyglutarazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118358

2-HydroxyglutaraziduriePrimärschlüssel

1183582-Hydroxyglutarazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

131567

2-Methyl-3-HydroxybutyraziduriePrimärschlüssel

1315672-Methyl-3-Hydroxybutyrazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

119126

3-PGDH [3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

1191263-PGDH [3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118891

3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

1188913-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118773

3-Phosphoserin-Phosphatase-MangelPrimärschlüssel

1187733-Phosphoserin-Phosphatase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

86641

4-HydroxybutyraziduriePrimärschlüssel

866414-Hydroxybutyrazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118624

5-Oxoprolinase-MangelPrimärschlüssel

1186245-Oxoprolinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

2401

ÄthanolaminuriePrimärschlüssel

2401Äthanolaminurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

119761

AGAT [Arginin:Glycin-Amidinotransferase]-MangelPrimärschlüssel

119761AGAT [Arginin:Glycin-Amidinotransferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

131577

Angeborenes generalisiertes hyperkontraktiles MuskelsteifigkeitsyndromPrimärschlüssel

131577Angeborenes generalisiertes hyperkontraktiles Muskelsteifigkeitsyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

131606

Asparagin-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

131606Asparagin-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

119361

Bernsteinsäure-Semialdehyd-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

119361Bernsteinsäure-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

129705

Beta-Aminosäure-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

129705Beta-Aminosäure-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

131424