ICD-10-GM Alpha 2017

HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad IPrimärschlüssel

117861HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad I

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

115555

Kelley-Seegmiller-SyndromPrimärschlüssel

115555Kelley-Seegmiller-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119941

Kombinierter Xanthin-Dehydrogenase- und Aldehydoxydase-MangelPrimärschlüssel

119941Kombinierter Xanthin-Dehydrogenase- und Aldehydoxydase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

64604

Kongenitale OrotaziduriePrimärschlüssel

64604Kongenitale Orotazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118467

Letale Ataxie mit Schwerhörigkeit und OptikusatrophiePrimärschlüssel

118467Letale Ataxie mit Schwerhörigkeit und Optikusatrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

10725

OrotaziduriePrimärschlüssel

10725Orotazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119477

Orotidyl-Dekarboxylase-MangelPrimärschlüssel

119477Orotidyl-Dekarboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

117855

Partieller HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-MangelPrimärschlüssel

117855Partieller HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

117415

Partieller Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-MangelPrimärschlüssel

117415Partieller Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118701

Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase-ÜberaktivitätPrimärschlüssel

118701Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase-Überaktivität

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118441

PRPP [Phosphoribosylpyrophosphat]-Synthetase-ÜberaktivitätPrimärschlüssel

118441PRPP [Phosphoribosylpyrophosphat]-Synthetase-Überaktivität

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

66258

PyrimidinmangelPrimärschlüssel

66258Pyrimidinmangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119478

Uridin-Monophosphat-Synthase-MangelPrimärschlüssel

119478Uridin-Monophosphat-Synthase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

23120

XanthinuriePrimärschlüssel

23120Xanthinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119617

Xanthinurie Typ IPrimärschlüssel

119617Xanthinurie Typ I

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119616

Xanthinurie Typ IIPrimärschlüssel

119616Xanthinurie Typ II

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119434

XDH [Xanthin-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

119434XDH [Xanthin-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119433

XO [Xanthin-Oxidase]-MangelPrimärschlüssel

119433XO [Xanthin-Oxidase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119432

Primär†:E79.8 Stern*:N22.8*

XOR [Xanthin-Oxidoreduktase]-MangelPrimärschlüssel

119432XOR [Xanthin-Oxidoreduktase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

21674

XanthinsteinKreuz / Stern

21674Xanthinstein

Kreuz / SternPrimär†:E79.8 Stern*:N22.8*

2464

Primär†:E79.9

PurinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2464Purinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E79.9

2465

Primär†:E79.9

PyrimidinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2465Pyrimidinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E79.9

2468

Angeborene erythropoetische PorphyriePrimärschlüssel

2468Angeborene erythropoetische Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

119506

CEP [Kongenitale erythropoetische Porphyrie]Primärschlüssel

119506CEP [Kongenitale erythropoetische Porphyrie]

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

119111

EPP [Erythropoetische Protoporphyrie]Primärschlüssel

119111EPP [Erythropoetische Protoporphyrie]

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

2467

Erythropoetische ProtoporphyriePrimärschlüssel

2467Erythropoetische Protoporphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

119507

Günther-KrankheitPrimärschlüssel

119507Günther-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

81779

Günther-SyndromPrimärschlüssel

81779Günther-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

2466

Hereditäre erythropoetische PorphyriePrimärschlüssel

2466Hereditäre erythropoetische Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

119435

Primär†:E80.1

PCT [Porphyria cutanea tarda]Primärschlüssel

119435PCT [Porphyria cutanea tarda]

PrimärschlüsselPrimär†:E80.1

27954

Primär†:E80.1

Porphyria cutanea tardaPrimärschlüssel

27954Porphyria cutanea tarda

PrimärschlüsselPrimär†:E80.1

78999

Primär†:E80.1

Porphyria hepatocutaneaPrimärschlüssel

78999Porphyria hepatocutanea

PrimärschlüsselPrimär†:E80.1

119752

Akute hepatische PorphyriePrimärschlüssel

119752Akute hepatische Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

84361

Akute intermittierende hepatische PorphyriePrimärschlüssel

84361Akute intermittierende hepatische Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

79146

Akute intermittierende PorphyriePrimärschlüssel

79146Akute intermittierende Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

119714

Doss-PorphyriePrimärschlüssel

119714Doss-Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

79147

Hepatische PorphyriePrimärschlüssel

79147Hepatische Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

10446

Hereditäre KoproporphyriePrimärschlüssel

10446Hereditäre Koproporphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

65459

PorphyriaPrimärschlüssel

65459Porphyria

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

79037

Porphyria variegataPrimärschlüssel

79037Porphyria variegata

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

21489

PorphyriePrimärschlüssel

21489Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

21490

Porphyrie beim ErwachsenenPrimärschlüssel

21490Porphyrie beim Erwachsenen

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

81974

Porphyrie-SyndromPrimärschlüssel

81974Porphyrie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

75733

PorphyrinkrankheitPrimärschlüssel

75733Porphyrinkrankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

21493

PorphyrinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

21493Porphyrinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

21492

PorphyrinuriePrimärschlüssel

21492Porphyrinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

81975

Porphyrinurie-SyndromPrimärschlüssel

81975Porphyrinurie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

117449

Protoporphyrinogen-Oxidase-MangelPrimärschlüssel

117449Protoporphyrinogen-Oxidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

65873

Schwedische PorphyriePrimärschlüssel

65873Schwedische Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

79054

Sekundäre PorphyriePrimärschlüssel

79054Sekundäre Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

65871

Südafrikanische PorphyriePrimärschlüssel

65871Südafrikanische Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

21491

Primär†:E80.2 Stern*:G63.3*

Toxische Porphyrie a.n.k.Primärschlüssel

21491Toxische Porphyrie a.n.k.

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

79036

Polyneuropathie bei PorphyrieKreuz / Stern

79036Polyneuropathie bei Porphyrie

Kreuz / SternPrimär†:E80.2 Stern*:G63.3*

31673

AkatalasiePrimärschlüssel

31673Akatalasie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.3

9826

AkatalasämiePrimärschlüssel

9826Akatalasämie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.3

118077

Katalase-MangelPrimärschlüssel

118077Katalase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E80.3

68389

KatalasedefektPrimärschlüssel

68389Katalasedefekt

PrimärschlüsselPrimär†:E80.3

68390

PeroxidasedefektPrimärschlüssel

68390Peroxidasedefekt

PrimärschlüsselPrimär†:E80.3

75879

Takahara-KrankheitPrimärschlüssel

75879Takahara-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E80.3

79429

Takahara-SyndromPrimärschlüssel

79429Takahara-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.3

68391

Cholaemia familiaris simplexPrimärschlüssel

68391Cholaemia familiaris simplex

PrimärschlüsselPrimär†:E80.4

68392

Familiäre CholämiePrimärschlüssel

68392Familiäre Cholämie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.4

27956

Familiäre nichthämolytische BilirubinämiePrimärschlüssel

27956Familiäre nichthämolytische Bilirubinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.4

71931

Familiäre nichthämolytische GelbsuchtPrimärschlüssel

71931Familiäre nichthämolytische Gelbsucht

PrimärschlüsselPrimär†:E80.4

97988

Familiärer nichthämolytischer IkterusPrimärschlüssel

97988Familiärer nichthämolytischer Ikterus

PrimärschlüsselPrimär†:E80.4

68394

Gilbert-CholämiePrimärschlüssel

68394Gilbert-Cholämie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.4

75509

Gilbert-KrankheitPrimärschlüssel

75509Gilbert-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E80.4

27955

Gilbert-Meulengracht-SyndromPrimärschlüssel

27955Gilbert-Meulengracht-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.4

85984

Icterus intermittens juvenilisPrimärschlüssel

85984Icterus intermittens juvenilis

PrimärschlüsselPrimär†:E80.4

68393

Kongenitale CholämiePrimärschlüssel

68393Kongenitale Cholämie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.4

82010

Meulengracht-SyndromPrimärschlüssel

82010Meulengracht-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.4

27957

Morbus MeulengrachtPrimärschlüssel

27957Morbus Meulengracht

PrimärschlüsselPrimär†:E80.4

99934

Neonatale Gelbsucht bei Gilbert-Lereboullet-SyndromPrimärschlüssel

99934Neonatale Gelbsucht bei Gilbert-Lereboullet-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.4

99935

Neonatale Gelbsucht bei Gilbert-Meulengracht-SyndromPrimärschlüssel

99935Neonatale Gelbsucht bei Gilbert-Meulengracht-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.4

108812

Neonataler Ikterus bei Gilbert-Lereboullet-SyndromPrimärschlüssel

108812Neonataler Ikterus bei Gilbert-Lereboullet-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.4

108813

Neonataler Ikterus bei Gilbert-Meulengracht-SyndromPrimärschlüssel

108813Neonataler Ikterus bei Gilbert-Meulengracht-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.4

119083

Arias-SyndromPrimärschlüssel

119083Arias-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

119142

Bilirubin-UDP [Uridindiphosphat]-Glucuronosyltransferase-Mangel Typ 1Primärschlüssel

119142Bilirubin-UDP [Uridindiphosphat]-Glucuronosyltransferase-Mangel Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

119140

Bilirubin-UDP [Uridindiphosphat]-Glucuronosyltransferase-Mangel Typ 2Primärschlüssel

119140Bilirubin-UDP [Uridindiphosphat]-Glucuronosyltransferase-Mangel Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

119141

Bilirubin-UGT [Uridindiphosphat-Glucuronosyltransferase]-Mangel Typ 1Primärschlüssel

119141Bilirubin-UGT [Uridindiphosphat-Glucuronosyltransferase]-Mangel Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

119139

Bilirubin-UGT [Uridindiphosphat-Glucuronosyltransferase]-Mangel Typ 2Primärschlüssel

119139Bilirubin-UGT [Uridindiphosphat-Glucuronosyltransferase]-Mangel Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

117434

Bilirubin-UGT-MangelPrimärschlüssel

117434Bilirubin-UGT-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

117433

Bilirubin-Uridindiphosphat-Glucuronosyltransferase-MangelPrimärschlüssel

117433Bilirubin-Uridindiphosphat-Glucuronosyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

75319

Crigler-Najjar-KrankheitPrimärschlüssel

75319Crigler-Najjar-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

27958

Crigler-Najjar-SyndromPrimärschlüssel

27958Crigler-Najjar-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

118989

Crigler-Najjar-Syndrom Typ 1Primärschlüssel

118989Crigler-Najjar-Syndrom Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

118990

Crigler-Najjar-Syndrom Typ 2Primärschlüssel

118990Crigler-Najjar-Syndrom Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

117435

Familiär unkonjugierte HyperbilirubinämiePrimärschlüssel

117435Familiär unkonjugierte Hyperbilirubinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

76345

GlucuronyltransferasemangelPrimärschlüssel

76345Glucuronyltransferasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

118442

Hereditäre unkonjugierte Hyperbilirubinämie Typ 1Primärschlüssel

118442Hereditäre unkonjugierte Hyperbilirubinämie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

118988

Hereditäre unkonjugierte Hyperbilirubinämie Typ 2Primärschlüssel

118988Hereditäre unkonjugierte Hyperbilirubinämie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

92527

Kongenitale familiäre nichthämolytische GelbsuchtPrimärschlüssel

92527Kongenitale familiäre nichthämolytische Gelbsucht

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

108108

Kongenitaler familiärer nichthämolytischer IkterusPrimärschlüssel

108108Kongenitaler familiärer nichthämolytischer Ikterus

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

99939

Neonatale Gelbsucht durch Crigler-Najjar-SyndromPrimärschlüssel

99939Neonatale Gelbsucht durch Crigler-Najjar-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

108817

Neonataler Ikterus durch Crigler-Najjar-SyndromPrimärschlüssel

108817Neonataler Ikterus durch Crigler-Najjar-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.5

68395

Bilirubinausscheidungsdefekt a.n.k.Primärschlüssel

68395Bilirubinausscheidungsdefekt a.n.k.

PrimärschlüsselPrimär†:E80.6

2470

BilirubinausscheidungsstörungPrimärschlüssel

2470Bilirubinausscheidungsstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E80.6

26255

Dubin-Johnson-IkterusPrimärschlüssel

26255Dubin-Johnson-Ikterus

PrimärschlüsselPrimär†:E80.6

75607

Dubin-Johnson-KrankheitPrimärschlüssel

75607Dubin-Johnson-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E80.6

26256