ICD-10-GM Alpha 2016

Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-MangelPrimärschlüssel

117653Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118789

Carnitin-Aufnahme-MangelPrimärschlüssel

118789Carnitin-Aufnahme-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119360

Carnitin-Palmitoyltransferase IA-MangelPrimärschlüssel

119360Carnitin-Palmitoyltransferase IA-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118057

Carnitin-Palmitoyltransferase II-MangelPrimärschlüssel

118057Carnitin-Palmitoyltransferase II-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118871

Carnitin-Transporter-MangelPrimärschlüssel

118871Carnitin-Transporter-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119129

CPT IA [Carnitin-Palmitoyltransferase IA]-MangelPrimärschlüssel

119129CPT IA [Carnitin-Palmitoyltransferase IA]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118164

CPT II [Carnitin-Palmitoyltransferase II]-MangelPrimärschlüssel

118164CPT II [Carnitin-Palmitoyltransferase II]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118083

D-bifunktionales-Enzym-MangelPrimärschlüssel

118083D-bifunktionales-Enzym-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118400

Fettsäureoxidationsstörungen und KetogenesedefektPrimärschlüssel

118400Fettsäureoxidationsstörungen und Ketogenesedefekt

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

2366

FettsäurestoffwechselstörungPrimärschlüssel

2366Fettsäurestoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118611

Glutarazidurie Typ 2Primärschlüssel

118611Glutarazidurie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118088

Glutarazidämie Typ 2Primärschlüssel

118088Glutarazidämie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118610

Hepatischer Carnitin-Palmitoyltransferase I-MangelPrimärschlüssel

118610Hepatischer Carnitin-Palmitoyltransferase I-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118371

Hyperinsulinismus durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118371Hyperinsulinismus durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119143

Hyperinsulinismus durch SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

119143Hyperinsulinismus durch SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118401

Hyperinsulinämische Hypoglykämie durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118401Hyperinsulinämische Hypoglykämie durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118916

Ketokörper-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

118916Ketokörper-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117853

LCHAD [Langkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

117853LCHAD [Langkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118237

Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-SynthasePrimärschlüssel

118237Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Synthase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118234

Mangel an kurzkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118234Mangel an kurzkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117642

Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

117642Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118236

Mangel an langkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118236Mangel an langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118179

Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118179Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118235

Mangel an peroxisomaler Acyl-CoA-OxidasePrimärschlüssel

118235Mangel an peroxisomaler Acyl-CoA-Oxidase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117472

Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

117472Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118056

Mangel an Succinyl-CoA-Acetoacetat-TransferasePrimärschlüssel

118056Mangel an Succinyl-CoA-Acetoacetat-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118055

Mangel an Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-TransferasePrimärschlüssel

118055Mangel an Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118609

Mangel an Succinyl-CoA:3-Oxosäure-CoA-TransferasePrimärschlüssel

118609Mangel an Succinyl-CoA:3-Oxosäure-CoA-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118221

MCAD [Mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

118221MCAD [Mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118176

Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118176Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

31646

Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-MangelPrimärschlüssel

31646Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118017

NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]Primärschlüssel

118017NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118113

Neonatale AdrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

118113Neonatale Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118331

Peroxisomale beta-OxidationsstörungPrimärschlüssel

118331Peroxisomale beta-Oxidationsstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118915

Primärer systemischer CarnitinmangelPrimärschlüssel

118915Primärer systemischer Carnitinmangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118342

Pseudo-NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]Primärschlüssel

118342Pseudo-NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118178

PseudoadrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

118178Pseudoadrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118028

SCAD [Kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

118028SCAD [Kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118658

SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

118658SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

31645

Schilder-Addison-KomplexPrimärschlüssel

31645Schilder-Addison-Komplex

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118030

SCOT [Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase]-MangelPrimärschlüssel

118030SCOT [Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118332

Störung des Elektronentransportes durch Mangel an FlavoproteinPrimärschlüssel

118332Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118402

Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein-Ubiquinon-OxidoreduktasePrimärschlüssel

118402Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein-Ubiquinon-Oxidoreduktase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117638

VLCADD [Very long chain Acyl-CoA-dehydrogenase deficiency]Primärschlüssel

117638VLCADD [Very long chain Acyl-CoA-dehydrogenase deficiency]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119115

X-ALD [X-chromosomale Adrenoleukodystrophie]Primärschlüssel

119115X-ALD [X-chromosomale Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118870

X-chromosomale AdrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

118870X-chromosomale Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119121

X-chromosomale ALD [Adrenoleukodystrophie]Primärschlüssel

119121X-chromosomale ALD [Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118950

Aminosäureaufnahme- und TransportstörungPrimärschlüssel

118950Aminosäureaufnahme- und Transportstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

2367

AminosäuretransportstörungPrimärschlüssel

2367Aminosäuretransportstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

64541

CystinosisPrimärschlüssel

64541Cystinosis

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

64558

Cystinosis malignaPrimärschlüssel

64558Cystinosis maligna

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

118613

Cystinurie mit LysinuriePrimärschlüssel

118613Cystinurie mit Lysinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

32450

De-Toni-Debré-Fanconi-KomplexPrimärschlüssel

32450De-Toni-Debré-Fanconi-Komplex

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

10529

De-Toni-Debré-Fanconi-SyndromPrimärschlüssel

10529De-Toni-Debré-Fanconi-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

118614

Dicarboxyl-HyperaminoaziduriePrimärschlüssel

118614Dicarboxyl-Hyperaminoazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

10528

Gluko-Amino-Phosphat-DiabetesPrimärschlüssel

10528Gluko-Amino-Phosphat-Diabetes

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

118872

Glutamat-Aspartat-TransportdefektPrimärschlüssel

118872Glutamat-Aspartat-Transportdefekt

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

23168

GlyzinuriePrimärschlüssel

23168Glyzinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

2369

Hartnup-KrankheitPrimärschlüssel

2369Hartnup-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

2370

Hartnup-SyndromPrimärschlüssel

2370Hartnup-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

72811

Hyperaminoazidurie durch ZystinPrimärschlüssel

72811Hyperaminoazidurie durch Zystin

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

118616

Hyperdibasische Aminoazidurie Typ 1Primärschlüssel

118616Hyperdibasische Aminoazidurie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

118133

Hyperdibasische Aminoazidurie Typ 2Primärschlüssel

118133Hyperdibasische Aminoazidurie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

119078

IminoglycinuriePrimärschlüssel

119078Iminoglycinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

10527

Lignac-SyndromPrimärschlüssel

10527Lignac-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

2368

Lowe-SyndromPrimärschlüssel

2368Lowe-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

65854

Lowe-Syndrom mit Fanconi-SyndromPrimärschlüssel

65854Lowe-Syndrom mit Fanconi-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

118161

LPI [Lysinurische Proteinintoleranz]Primärschlüssel

118161LPI [Lysinurische Proteinintoleranz]

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

64557

Maligne ZystinosePrimärschlüssel

64557Maligne Zystinose

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

116629

OCRL [Okulo-zerebro-renales Syndrom]Primärschlüssel

116629OCRL [Okulo-zerebro-renales Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

118615

Okulo-zerebro-renales SyndromPrimärschlüssel

118615Okulo-zerebro-renales Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

118376

Okulo-zerebro-renales Syndrom LowePrimärschlüssel

118376Okulo-zerebro-renales Syndrom Lowe

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

64540

Renale GlyzinuriePrimärschlüssel

64540Renale Glyzinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

69782

Zerebro-okulo-renale DystrophiePrimärschlüssel

69782Zerebro-okulo-renale Dystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

10042

ZystinosePrimärschlüssel

10042Zystinose

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

23167

ZystinuriePrimärschlüssel

23167Zystinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

81668

Primär†:E72.0 Stern*:H42.0*

Zystinurie-SyndromPrimärschlüssel

81668Zystinurie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

84219

Glaukom bei Lowe-SyndromKreuz / Stern

84219Glaukom bei Lowe-Syndrom

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:H42.0*

84540

Nephrotisch-glykosurischer Zwergwuchs mit hypophosphatämischer RachitisKreuz / Stern

84540Nephrotisch-glykosurischer Zwergwuchs mit hypophosphatämischer Rachitis

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N16.3*

96941

Pyelonephritis bei ZystinoseKreuz / Stern

96941Pyelonephritis bei Zystinose

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N16.3*

84278

Tubulointerstitielle Nierenkrankheit bei ZystinoseKreuz / Stern

84278Tubulointerstitielle Nierenkrankheit bei Zystinose

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N16.3*

93350

Primär†:E72.0 Stern*:N22.8*

Tubulointerstitielle Störung bei ZystinoseKreuz / Stern

93350Tubulointerstitielle Störung bei Zystinose

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N16.3*

109975

ZystinsteinKreuz / Stern

109975Zystinstein

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N22.8*

10043

Primär†:E72.0 Stern*:N29.8*

CystinspeicherkrankheitKreuz / Stern

10043Cystinspeicherkrankheit

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N29.8*

75953

Primär†:E72.0 Stern*:N29.8*

Cystinspeicherkrankheit mit renaler SkleroseKreuz / Stern

75953Cystinspeicherkrankheit mit renaler Sklerose

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N29.8*

77800

Primär†:E72.0 Stern*:N29.8*

Nephrosklerose bei CystinspeicherkrankheitKreuz / Stern

77800Nephrosklerose bei Cystinspeicherkrankheit

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N29.8*

117437

Cystathionase-MangelPrimärschlüssel

117437Cystathionase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118059

Cystathionin-beta-Synthase-MangelPrimärschlüssel

118059Cystathionin-beta-Synthase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

117438

Cystathionin-Gamma-Lyase-MangelPrimärschlüssel

117438Cystathionin-Gamma-Lyase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

93378

CystathioninstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93378Cystathioninstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

2375

CystathioninuriePrimärschlüssel

2375Cystathioninurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

2371

CystathioninuriesyndromPrimärschlüssel

2371Cystathioninuriesyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

2374

CystathioninämiePrimärschlüssel

2374Cystathioninämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118374

Enzephalopathie durch SulfitoxidasemangelPrimärschlüssel

118374Enzephalopathie durch Sulfitoxidasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118377

Funktioneller Methionin-Synthase-Mangel Typ Cbl GPrimärschlüssel

118377Funktioneller Methionin-Synthase-Mangel Typ Cbl G

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118617

Funktioneller Methioninsynthase-MangelPrimärschlüssel

118617Funktioneller Methioninsynthase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

117439

Gamma-Cystathionase-MangelPrimärschlüssel

117439Gamma-Cystathionase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

93379

HomocystinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93379Homocystinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118404

Homocystinurie durch Cystathionin-beta-Synthase-MangelPrimärschlüssel

118404Homocystinurie durch Cystathionin-beta-Synthase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

118405