ICD-10-GM Alpha 2022

Agammaglobulinämie mit LymphozytopeniePrimärschlüssel

90925Agammaglobulinämie mit Lymphozytopenie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

27838

Kombinierter ImmundefektPrimärschlüssel

27838Kombinierter Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

96284

Kombinierter ImmunitätsmangelPrimärschlüssel

96284Kombinierter Immunitätsmangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

93625

Kombiniertes Immundefekt-SyndromPrimärschlüssel

93625Kombiniertes Immundefekt-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

66585

Lymphopenische AgammaglobulinämiePrimärschlüssel

66585Lymphopenische Agammaglobulinämie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

27839

Schwerer kombinierter ImmundefektPrimärschlüssel

27839Schwerer kombinierter Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

84072

SCID [Severe combined immunodeficiency] - s.a. Immundefekt, schwer, kombiniertPrimärschlüssel

84072SCID [Severe combined immunodeficiency] - s.a. Immundefekt, schwer, kombiniert

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

84304

Primär†:D82.0

Immundefekt mit Thrombozytopenie und EkzemPrimärschlüssel

84304Immundefekt mit Thrombozytopenie und Ekzem

PrimärschlüsselPrimär†:D82.0

117494

Primär†:D82.0

WAS [Wiskott-Aldrich-Syndrom]Primärschlüssel

117494WAS [Wiskott-Aldrich-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:D82.0

27849

Primär†:D82.0

Wiskott-Aldrich-SyndromPrimärschlüssel

27849Wiskott-Aldrich-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.0

27852

Alymphocytosis thymicaPrimärschlüssel

27852Alymphocytosis thymica

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

27851

Alymphoplasia thymicaPrimärschlüssel

27851Alymphoplasia thymica

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

27850

Di-George-SyndromPrimärschlüssel

27850Di-George-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

27853

Lymphoblastische zytologische hereditäre DysgenesiePrimärschlüssel

27853Lymphoblastische zytologische hereditäre Dysgenesie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

68619

Parathyreoid-thymische AplasiePrimärschlüssel

68619Parathyreoid-thymische Aplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

83491

Syndrom des pharyngobranchialen KiemenbogensPrimärschlüssel

83491Syndrom des pharyngobranchialen Kiemenbogens

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

81894

Syndrom des vierten KiemenbogensPrimärschlüssel

81894Syndrom des vierten Kiemenbogens

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

84204

ThymusalymphoplasiePrimärschlüssel

84204Thymusalymphoplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

21139

ThymusaplasiePrimärschlüssel

21139Thymusaplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

68380

Thymusaplasie mit ImmundefektPrimärschlüssel

68380Thymusaplasie mit Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

21143

ThymusdysplasiePrimärschlüssel

21143Thymusdysplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

69780

Thymusdysplasie mit ImmundefektPrimärschlüssel

69780Thymusdysplasie mit Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

73451

Thymushypoplasie mit ImmundefektPrimärschlüssel

73451Thymushypoplasie mit Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

1962

Primär†:D82.2

Immundefekt mit disproportioniertem MinderwuchsPrimärschlüssel

1962Immundefekt mit disproportioniertem Minderwuchs

PrimärschlüsselPrimär†:D82.2

127574

Primär†:D82.2

Skelettdysplasie mit kurzen Extremitäten und schwerem kombiniertem ImmundefektPrimärschlüssel

127574Skelettdysplasie mit kurzen Extremitäten und schwerem kombiniertem Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.2

95856

Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-VirusPrimärschlüssel

95856Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-Virus

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

127998

Systemische EBV [Epstein-Barr-Virus]-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung der KindheitPrimärschlüssel

127998Systemische EBV [Epstein-Barr-Virus]-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung der Kindheit

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

1963

X-chromosomal gebundene LymphoproliferationPrimärschlüssel

1963X-chromosomal gebundene Lymphoproliferation

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

129934

X-chromosomale lymphoproliferative KrankheitPrimärschlüssel

129934X-chromosomale lymphoproliferative Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

119726

X-chromosomales lymphoproliferatives SyndromPrimärschlüssel

119726X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

130145

X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch SH2D1A-MangelPrimärschlüssel

130145X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch SH2D1A-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

130146

X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch XIAP-MangelPrimärschlüssel

130146X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch XIAP-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

84298

X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative KrankheitPrimärschlüssel

84298X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

127575

Autosomal-dominantes HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]Primärschlüssel

127575Autosomal-dominantes HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

119420

Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]Primärschlüssel

119420Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

127576

Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom] durch TYK2-DefizienzPrimärschlüssel

127576Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom] durch TYK2-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

81749

Hiob-SyndromPrimärschlüssel

81749Hiob-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

119865

Hyper-IgE-SyndromPrimärschlüssel

119865Hyper-IgE-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

27854

Hyperimmunglobulin-E-SyndromPrimärschlüssel

27854Hyperimmunglobulin-E-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

81829

IgE [Immunglobulin E]-SyndromPrimärschlüssel

81829IgE [Immunglobulin E]-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

131326

FADD-abhängiger ImmundefektPrimärschlüssel

131326FADD-abhängiger Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.8

130425

Good-SyndromPrimärschlüssel

130425Good-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.8

131285

Primär†:D82.8 Primär²†:J84.1

ICF [Immundefizienz, Zentromerinstabilität, faziale Anomalien]-SyndromPrimärschlüssel

131285ICF [Immundefizienz, Zentromerinstabilität, faziale Anomalien]-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.8

130659

Lungenfibrose mit Immundefekt und GonadendysgenesieZwei Primärschlüssel

130659Lungenfibrose mit Immundefekt und Gonadendysgenesie

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:D82.8 Primär²†:J84.1

130686

Primär†:D82.8 Primär²†:K76.5

Neutropenie-Monozytopenie-Schwerhörigkeit-SyndromPrimärschlüssel

130686Neutropenie-Monozytopenie-Schwerhörigkeit-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.8

128477

VODI [Veno-okklusive Erkrankung der Leber mit Immundefekt]-SyndromZwei Primärschlüssel

128477VODI [Veno-okklusive Erkrankung der Leber mit Immundefekt]-Syndrom

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:D82.8 Primär²†:K76.5

127362

Primär†:D83.0 Primär²†:E23.0

Winged-Helix-Nude-DefektPrimärschlüssel

127362Winged-Helix-Nude-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.8

131081

DAVID [Defizienz des Hypophysenvorderlappens mit variablem Immundefekt]-SyndromZwei Primärschlüssel

131081DAVID [Defizienz des Hypophysenvorderlappens mit variablem Immundefekt]-Syndrom

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:D83.0 Primär²†:E23.0

131084

Primär†:D83.0 Primär²†:E23.0

Syndrom der Hypophysenvorderlappendefizienz mit variablem ImmundefektZwei Primärschlüssel

131084Syndrom der Hypophysenvorderlappendefizienz mit variablem Immundefekt

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:D83.0 Primär²†:E23.0

98142

Primär†:D83.0

Variabler Immundefekt mit überwiegenden Abweichungen der B-Zellen-Zahl und -FunktionPrimärschlüssel

98142Variabler Immundefekt mit überwiegenden Abweichungen der B-Zellen-Zahl und -Funktion

PrimärschlüsselPrimär†:D83.0

98145

Primär†:D83.1

Variabler Immundefekt mit überwiegend immunregulatorischer T-Zell-StörungPrimärschlüssel

98145Variabler Immundefekt mit überwiegend immunregulatorischer T-Zell-Störung

PrimärschlüsselPrimär†:D83.1

98144

Primär†:D83.2

Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen B-ZellenPrimärschlüssel

98144Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen B-Zellen

PrimärschlüsselPrimär†:D83.2

98143

Primär†:D83.2

Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen T-ZellenPrimärschlüssel

98143Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen T-Zellen

PrimärschlüsselPrimär†:D83.2

119739

Allgemeiner variabler ImmundefektPrimärschlüssel

119739Allgemeiner variabler Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D83.9

73575

Common variable immunodeficiencyPrimärschlüssel

73575Common variable immunodeficiency

PrimärschlüsselPrimär†:D83.9

119342

CVID [Common variable immunodeficiency]Primärschlüssel

119342CVID [Common variable immunodeficiency]

PrimärschlüsselPrimär†:D83.9

73574

Variabler ImmundefektPrimärschlüssel

73574Variabler Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D83.9

119666

Variables ImmundefektsyndromPrimärschlüssel

119666Variables Immundefektsyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D83.9

27855

Primär†:D84.0

LFA-1 [Lymphozytenfunktion-Antigen-1]-DefektPrimärschlüssel

27855LFA-1 [Lymphozytenfunktion-Antigen-1]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.0

27856

Primär†:D84.0

Lymphozytenfunktion-Antigen-1 [LFA-1]-DefektPrimärschlüssel

27856Lymphozytenfunktion-Antigen-1 [LFA-1]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D84.0

130590

ANGPT1-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-InhibitorPrimärschlüssel

130590ANGPT1-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

77606

C1-Esterase-Inhibitor-MangelPrimärschlüssel

77606C1-Esterase-Inhibitor-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

125413

C1-Inhibitor-MangelPrimärschlüssel

125413C1-Inhibitor-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

77607

C1-INH-MangelPrimärschlüssel

77607C1-INH-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

131795

Erworbenes Angioödem mit C1-Inhibitor-MangelPrimärschlüssel

131795Erworbenes Angioödem mit C1-Inhibitor-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

130591

F12-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-InhibitorPrimärschlüssel

130591F12-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

120026

Familiäres angioneurotisches ÖdemPrimärschlüssel

120026Familiäres angioneurotisches Ödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

125090

HAE [Hereditäres Angioödem]Primärschlüssel

125090HAE [Hereditäres Angioödem]

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

1967

Hautödem, nicht Quincke-ÖdemPrimärschlüssel

1967Hautödem, nicht Quincke-Ödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

95838

Hereditäre Bannister-KrankheitPrimärschlüssel

95838Hereditäre Bannister-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

94089

Hereditäre LarynxurtikariaPrimärschlüssel

94089Hereditäre Larynxurtikaria

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

94088

Hereditäre Urticaria giganteaPrimärschlüssel

94088Hereditäre Urticaria gigantea

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

1964

Hereditäres akutes HautödemPrimärschlüssel

1964Hereditäres akutes Hautödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

96554

Hereditäres akut-essentielles ÖdemPrimärschlüssel

96554Hereditäres akut-essentielles Ödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

96555

Hereditäres akut-umschriebenes ÖdemPrimärschlüssel

96555Hereditäres akut-umschriebenes Ödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

100415

Hereditäres allergisches GlottisödemPrimärschlüssel

100415Hereditäres allergisches Glottisödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

1968

Hereditäres angioneurotisches ÖdemPrimärschlüssel

1968Hereditäres angioneurotisches Ödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

1966

Hereditäres AngioödemPrimärschlüssel

1966Hereditäres Angioödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

130588

Hereditäres Angioödem mit C1-Inhibitor-MangelPrimärschlüssel

130588Hereditäres Angioödem mit C1-Inhibitor-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

130589

Hereditäres Angioödem mit normalem C1-InhibitorPrimärschlüssel

130589Hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

131556

Hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor, nicht F12- oder PLG-assoziiertPrimärschlüssel

131556Hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor, nicht F12- oder PLG-assoziiert

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

119740

Hereditäres Angioödem Typ 1Primärschlüssel

119740Hereditäres Angioödem Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

119741

Hereditäres Angioödem Typ 2Primärschlüssel

119741Hereditäres Angioödem Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

120025

Hereditäres Bradykinin-induziertes AngioödemPrimärschlüssel

120025Hereditäres Bradykinin-induziertes Angioödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

120024

Hereditäres nicht-Histamin-induziertes AngioödemPrimärschlüssel

120024Hereditäres nicht-Histamin-induziertes Angioödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

96556

Hereditäres periodisches ÖdemPrimärschlüssel

96556Hereditäres periodisches Ödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

109624

Hereditäres Quincke-ÖdemPrimärschlüssel

109624Hereditäres Quincke-Ödem

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127589

Immundefekt durch Ficolin-3-MangelPrimärschlüssel

127589Immundefekt durch Ficolin-3-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

129618

Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C1Primärschlüssel

129618Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C1

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

129619

Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C2Primärschlüssel

129619Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C2

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

129617

Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C4Primärschlüssel

129617Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C4

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127580

Immundefekt durch MASP-2 [MBL-assoziierte Serinprotease-2]-MangelPrimärschlüssel

127580Immundefekt durch MASP-2 [MBL-assoziierte Serinprotease-2]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127590

Immundefekt mit Faktor H-AnomaliePrimärschlüssel

127590Immundefekt mit Faktor H-Anomalie

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127591

Immundefekt mit Faktor I-AnomaliePrimärschlüssel

127591Immundefekt mit Faktor I-Anomalie

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127581

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C1Primärschlüssel

127581Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C1

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127582

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C2Primärschlüssel

127582Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C2

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127583

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C4Primärschlüssel

127583Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C4

PrimärschlüsselPrimär†:D84.1

127584