ICD-10-GM Alpha 2019

Mangel an humoralen AntikörpernPrimärschlüssel

1959Mangel an humoralen Antikörpern

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

1961

Kombiniertes Antikörpermangel-SyndromPrimärschlüssel

1961Kombiniertes Antikörpermangel-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

27832

AntikörpermangelPrimärschlüssel

27832Antikörpermangel

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

31623

AntikörperimmundefektPrimärschlüssel

31623Antikörperimmundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

73576

Humoraler ImmundefektPrimärschlüssel

73576Humoraler Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

77328

Immundefekt mit AntikörpermangelPrimärschlüssel

77328Immundefekt mit Antikörpermangel

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

96283

Primär†:D80.9 Stern*:M36.8*

Humoraler ImmunitätsmangelPrimärschlüssel

96283Humoraler Immunitätsmangel

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

84303

Systemkrankheit des Bindegewebes bei HypogammaglobulinämieKreuz / Stern

84303Systemkrankheit des Bindegewebes bei Hypogammaglobulinämie

Kreuz / SternPrimär†:D80.9 Stern*:M36.8*

98138

Primär†:D81.0

Schwerer kombinierter Immundefekt mit retikulärer DysgenesiePrimärschlüssel

98138Schwerer kombinierter Immundefekt mit retikulärer Dysgenesie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.0

98139

Schwerer kombinierter Immundefekt mit niedriger T- und B-Zellen-ZahlPrimärschlüssel

98139Schwerer kombinierter Immundefekt mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

119872

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B-Primärschlüssel

119872Schwerer kombinierter Immundefekt T-B-

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

119873

T-B- SCID [Severe combined immunodeficiency]Primärschlüssel

119873T-B- SCID [Severe combined immunodeficiency]

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

119974

Cernunnos/XLF-MangelPrimärschlüssel

119974Cernunnos/XLF-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

119975

Ligase 4-SyndromPrimärschlüssel

119975Ligase 4-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

119976

Cernunnos-MangelPrimärschlüssel

119976Cernunnos-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

120051

Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und StrahlenempfindlichkeitPrimärschlüssel

120051Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und Strahlenempfindlichkeit

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

120052

Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und Sensitivität gegenüber ionisierender StrahlungPrimärschlüssel

120052Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und Sensitivität gegenüber ionisierender Strahlung

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

124896

Schwerer kombinierter Immundefekt durch DCLRE1C-MangelPrimärschlüssel

124896Schwerer kombinierter Immundefekt durch DCLRE1C-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

124904

DNA-Ligase-IV-MangelPrimärschlüssel

124904DNA-Ligase-IV-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

125407

Schwerer kombinierter Immundefekt durch DNA-PKcs-MangelPrimärschlüssel

125407Schwerer kombinierter Immundefekt durch DNA-PKcs-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

98140

Schwerer kombinierter Immundefekt mit normaler B-Zellen-ZahlPrimärschlüssel

98140Schwerer kombinierter Immundefekt mit normaler B-Zellen-Zahl

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

98141

Schwerer kombinierter Immundefekt mit niedriger B-Zellen-ZahlPrimärschlüssel

98141Schwerer kombinierter Immundefekt mit niedriger B-Zellen-Zahl

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

119874

T-B+ SCID [Severe combined immunodeficiency]Primärschlüssel

119874T-B+ SCID [Severe combined immunodeficiency]

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

119875

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+Primärschlüssel

119875Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

124897

X-chromosomaler schwerer kombinierter Immundefekt T-B+Primärschlüssel

124897X-chromosomaler schwerer kombinierter Immundefekt T-B+

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

125408

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch JAK3-MangelPrimärschlüssel

125408Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch JAK3-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

125409

Schwerer kombinierter Immundefekt durch CORO1A-MangelPrimärschlüssel

125409Schwerer kombinierter Immundefekt durch CORO1A-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

125410

Schwerer kombinierter Immundefekt durch CARD11-MangelPrimärschlüssel

125410Schwerer kombinierter Immundefekt durch CARD11-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

125411

Schwerer kombinierter Immundefekt durch IKK2-MangelPrimärschlüssel

125411Schwerer kombinierter Immundefekt durch IKK2-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

27840

Primär†:D81.3

AdenosindesaminasemangelPrimärschlüssel

27840Adenosindesaminasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.3

27841

Primär†:D81.3

ADA [Adenosindesaminase]-MangelPrimärschlüssel

27841ADA [Adenosindesaminase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.3

118883

Primär†:D81.3

Schwerer kombinierter Immundefekt durch Adenosin-Desaminase-MangelPrimärschlüssel

118883Schwerer kombinierter Immundefekt durch Adenosin-Desaminase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.3

27842

Primär†:D81.4

Nezelof-SyndromPrimärschlüssel

27842Nezelof-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.4

27843

Primär†:D81.5

Purinnukleosid-Phosphorylase-MangelPrimärschlüssel

27843Purinnukleosid-Phosphorylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.5

27844

Primär†:D81.5

PNP [Purinnukleosid-Phosphorylase]-MangelPrimärschlüssel

27844PNP [Purinnukleosid-Phosphorylase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.5

27845

Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-DefektPrimärschlüssel

27845Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

27846

MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-I-DefektPrimärschlüssel

27846MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-I-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

82864

Bare-lymphocyte-SyndromPrimärschlüssel

82864Bare-lymphocyte-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

96299

Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-MangelPrimärschlüssel

96299Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

27847

Primär†:D81.7

Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-DefektPrimärschlüssel

27847Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.7

27848

Primär†:D81.7

MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-II-DefektPrimärschlüssel

27848MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-II-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.7

96300

Primär†:D81.7

Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-MangelPrimärschlüssel

96300Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.7

77329

Biotinabhängiger CarboxylasemangelPrimärschlüssel

77329Biotinabhängiger Carboxylasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

120023

Omenn-SyndromPrimärschlüssel

120023Omenn-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

120053

Schwerer kombinierter Immundefekt mit HypereosinophiliePrimärschlüssel

120053Schwerer kombinierter Immundefekt mit Hypereosinophilie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

120054

Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und MyelokathexisPrimärschlüssel

120054Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

124905

Kombinierter Immundefekt durch ZAP70-MangelPrimärschlüssel

124905Kombinierter Immundefekt durch ZAP70-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

124906

Schwerer kombinierter Immundefekt durch Defekt des CRAC-KanalsPrimärschlüssel

124906Schwerer kombinierter Immundefekt durch Defekt des CRAC-Kanals

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

124907

Immundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des KalziumkanalsPrimärschlüssel

124907Immundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des Kalziumkanals

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

125089

WHIM-Syndrom [Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis]Primärschlüssel

125089WHIM-Syndrom [Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis]

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

125412

Kombinierter Immundefekt durch LRBA-MangelPrimärschlüssel

125412Kombinierter Immundefekt durch LRBA-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

27838

Kombinierter ImmundefektPrimärschlüssel

27838Kombinierter Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

27839

Schwerer kombinierter ImmundefektPrimärschlüssel

27839Schwerer kombinierter Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

66585

Lymphopenische AgammaglobulinämiePrimärschlüssel

66585Lymphopenische Agammaglobulinämie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

84072

SCID [Severe combined immunodeficiency] - s.a. Immundefekt, schwer, kombiniertPrimärschlüssel

84072SCID [Severe combined immunodeficiency] - s.a. Immundefekt, schwer, kombiniert

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

90925

Agammaglobulinämie mit LymphozytopeniePrimärschlüssel

90925Agammaglobulinämie mit Lymphozytopenie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

93625

Kombiniertes Immundefekt-SyndromPrimärschlüssel

93625Kombiniertes Immundefekt-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

96284

Kombinierter ImmunitätsmangelPrimärschlüssel

96284Kombinierter Immunitätsmangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

27849

Primär†:D82.0

Wiskott-Aldrich-SyndromPrimärschlüssel

27849Wiskott-Aldrich-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.0

84304

Primär†:D82.0

Immundefekt mit Thrombozytopenie und EkzemPrimärschlüssel

84304Immundefekt mit Thrombozytopenie und Ekzem

PrimärschlüsselPrimär†:D82.0

117494

Primär†:D82.0

WAS [Wiskott-Aldrich-Syndrom]Primärschlüssel

117494WAS [Wiskott-Aldrich-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:D82.0

21139

ThymusaplasiePrimärschlüssel

21139Thymusaplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

21143

ThymusdysplasiePrimärschlüssel

21143Thymusdysplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

27850

Di-George-SyndromPrimärschlüssel

27850Di-George-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

27851

Alymphoplasia thymicaPrimärschlüssel

27851Alymphoplasia thymica

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

27852

Alymphocytosis thymicaPrimärschlüssel

27852Alymphocytosis thymica

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

27853

Lymphoblastische zytologische hereditäre DysgenesiePrimärschlüssel

27853Lymphoblastische zytologische hereditäre Dysgenesie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

68380

Thymusaplasie mit ImmundefektPrimärschlüssel

68380Thymusaplasie mit Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

68619

Parathyreoid-thymische AplasiePrimärschlüssel

68619Parathyreoid-thymische Aplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

69780

Thymusdysplasie mit ImmundefektPrimärschlüssel

69780Thymusdysplasie mit Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

73451

Thymushypoplasie mit ImmundefektPrimärschlüssel

73451Thymushypoplasie mit Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

81894

Syndrom des vierten KiemenbogensPrimärschlüssel

81894Syndrom des vierten Kiemenbogens

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

83491

Syndrom des pharyngobranchialen KiemenbogensPrimärschlüssel

83491Syndrom des pharyngobranchialen Kiemenbogens

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

84204

ThymusalymphoplasiePrimärschlüssel

84204Thymusalymphoplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

1962

Primär†:D82.2

Immundefekt mit disproportioniertem MinderwuchsPrimärschlüssel

1962Immundefekt mit disproportioniertem Minderwuchs

PrimärschlüsselPrimär†:D82.2

1963

X-chromosomal gebundene LymphoproliferationPrimärschlüssel

1963X-chromosomal gebundene Lymphoproliferation

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

84298

X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative KrankheitPrimärschlüssel

84298X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

95856

Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-VirusPrimärschlüssel

95856Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-Virus

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

119725

X-chromosomale Lymphoproliferative KrankheitPrimärschlüssel

119725X-chromosomale Lymphoproliferative Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

119726

X-chromosomales lymphoproliferatives SyndromPrimärschlüssel

119726X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

27854

Hyperimmunglobulin-E-SyndromPrimärschlüssel

27854Hyperimmunglobulin-E-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

81749

Hiob-SyndromPrimärschlüssel

81749Hiob-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

81829

IgE [Immunglobulin E]-SyndromPrimärschlüssel

81829IgE [Immunglobulin E]-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

119420

Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]Primärschlüssel

119420Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

119865

Hyper-IgE-SyndromPrimärschlüssel

119865Hyper-IgE-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

98142

Primär†:D83.0

Variabler Immundefekt mit überwiegenden Abweichungen der B-Zellen-Zahl und -FunktionPrimärschlüssel

98142Variabler Immundefekt mit überwiegenden Abweichungen der B-Zellen-Zahl und -Funktion

PrimärschlüsselPrimär†:D83.0

98145

Primär†:D83.1

Variabler Immundefekt mit überwiegend immunregulatorischer T-Zell-StörungPrimärschlüssel

98145Variabler Immundefekt mit überwiegend immunregulatorischer T-Zell-Störung

PrimärschlüsselPrimär†:D83.1

98143

Primär†:D83.2

Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen T-ZellenPrimärschlüssel

98143Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen T-Zellen

PrimärschlüsselPrimär†:D83.2

98144

Primär†:D83.2

Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen B-ZellenPrimärschlüssel

98144Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen B-Zellen

PrimärschlüsselPrimär†:D83.2

73574

Variabler ImmundefektPrimärschlüssel

73574Variabler Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D83.9

73575

Common variable immunodeficiencyPrimärschlüssel

73575Common variable immunodeficiency

PrimärschlüsselPrimär†:D83.9

119342

CVID [Common variable immunodeficiency]Primärschlüssel

119342CVID [Common variable immunodeficiency]

PrimärschlüsselPrimär†:D83.9

119666

Variables ImmundefektsyndromPrimärschlüssel

119666Variables Immundefektsyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D83.9

119739