Q87.1 Angeborene Fehlbildungssyndrome, die vorwiegend mit Kleinwuchs einhergehen

ICD-10-GM 2022Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSASonstige Erkrankungen des Muskel-Skelett-Systems — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 69Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 69 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
⚖ Regellage1 verbindliche Regel — Regeln außerhalb des Katalogs
Inklusive:

Aarskog-Syndrom

Cockayne-Syndrom

(Cornelia-de-) Lange-I-Syndrom

Dubowitz-Syndrom

Noonan-Syndrom

Prader-Willi-Syndrom

Robinow- (Silverman-Smith-) Syndrom

Seckel-Syndrom

Silver-Russell-Syndrom

Smith-Lemli-Opitz-Syndrom

Exklusive:

Ellis-van-Creveld-Syndrom Q77.6

Regeln außerhalb des Katalogs1

gilt über Q87.-

Wenn es für ein Syndrom in den ICD-10-Verzeichnissen einen spezifischen Kode gibt, so ist er für dieses Syndrom zu verwenden. Grundsätzlich ist dabei die Definition der Hauptdiagnose zu beachten, so dass bei einer im Vordergrund stehenden spezifischen Manifestation des Syndroms ( …

Kodierrichtlinien und Entscheidungen des Schlichtungsausschusses sind für alle verbindlich; SEG-4-Empfehlungen binden die Begutachtung des MD.

Diagnosehäufigkeit

7 Fälle · 57 % Männer · Gipfel 5 bis unter 10 Jahre · 30 % Pädiatrie’22

Rang 6486 von 7.638 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 7, der Frauen ab etwa 28 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000––
1 bis unter 5 Jahre11014 %1,0
5 bis unter 10 Jahre43157 %15,5
10 bis unter 15 Jahre000––
15 bis unter 18 Jahre000––
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre000––
25 bis unter 30 Jahre10114 %4,0
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre10114 %7,0
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Behandelnde Fachabteilung

66 Fälle

Keine Abteilung überwiegt — die größte, Pädiatrie, hat 30 %

  • Pädiatrie30 %20
  • Neurologie20 %13
  • Herzchirurgie12 %8
  • Kinderkardiologie12 %8
  • Augenheilkunde7,6 %5
  • Übrige 9 Abteilungen18 %12
▸ Übrige einzeln
  • Innere Medizin6,1 %4
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe1,5 %1
  • Geburtshilfe1,5 %1
  • Kardiologie1,5 %1
  • Nephrologie1,5 %1
  • Neurochirurgie1,5 %1
  • Orthopädie1,5 %1
  • Sonstige Fachabteilung1,5 %1
  • Strahlenheilkunde1,5 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu Q87.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis98

7-Dehydrocholesterinreduktase-Mangel
818Primärschlüssel
Aarskog-Scott-Syndrom
915Primärschlüssel
Aarskog-Syndrom
915Primärschlüssel
Amsterdamer Degenerationstyp
Primärschlüssel
Autosomal-dominantes Kenny-Caffey-Syndrom
93325Primärschlüssel
Autosomal-dominantes Robinow-Syndrom
3107Primärschlüssel
Autosomal-rezessives Kenny-Caffey-Syndrom
93324Primärschlüssel
Autosomal-rezessives Robinow-Syndrom
1507Primärschlüssel
BOD [Brachymorphie, Onychodysplasie, Dysphalangie]-Syndrom
1292Primärschlüssel
Bonnevie-Ullrich-Syndrom
Primärschlüssel
Bruck-de-Lange-Krankheit
Primärschlüssel
Bumerang-Dysplasie
1263Primärschlüssel
Cockayne-Syndrom
191Primärschlüssel
Cockayne-Syndrom Typ 1
90321Primärschlüssel
Cockayne-Syndrom Typ 2
90322Primärschlüssel
Cockayne-Syndrom Typ 3
90324Primärschlüssel
▸ noch 82 Einträge
Coffin-Siris-Syndrom
1465Primärschlüssel
Cornelia-de-Lange-II-Syndrom
199Primärschlüssel
Cornelia-de-Lange-I-Syndrom
199Primärschlüssel
Cornelia-de-Lange-Syndrom
199Primärschlüssel
Coxoaurikuläres Syndrom
1508Primärschlüssel
De-Lange-II-Syndrom
Primärschlüssel
De-Lange-Syndrom
Primärschlüssel
Dubowitz-Syndrom
235Primärschlüssel
Familiäres multiples lentigines Syndrom
500Primärschlüssel
Fazio-genitale Dysplasie
915Primärschlüssel
Fazio-genito-digitales Syndrom
915Primärschlüssel
Fenton-Wilkinson-Toselano-Syndrom
1184Primärschlüssel
Fetal face-Syndrom
97360Primärschlüssel
Fettalkohol NAD+-Oxidoreduktase-Mangel
816Primärschlüssel
Flügelfell des Halses bei Turner-ähnlichem Syndrom
Primärschlüssel
Flughautkrankheit
Primärschlüssel
Geleophysische Dysplasie
2623Primärschlüssel
Guadalajara-Kamptodaktylie-Syndrom Typ 1
1327Primärschlüssel
Guadalajara-Kamptodaktylie-Syndrom Typ 2
1326Primärschlüssel
Hyperostotischer Kleinwuchs Typ Lenz-Majewski
2658Primärschlüssel
Kampomele Dysplasie
140Primärschlüssel
Kardiomyopathische Lentiginose
500Primärschlüssel
Kenny-Caffey-Syndrom
2333Primärschlüssel
Kleinwuchs mit Brachydaktylie, Adipositas und globaler Entwicklungsverzögerung
464288Primärschlüssel
Kleinwuchs mit zerebellären und Hypophysendefekten und kleiner Sella turcica
85442Primärschlüssel
Lange-II-Syndrom
Primärschlüssel
Lenz-Majewski-Syndrom
2658Primärschlüssel
Liberfarb-Syndrom
589442Primärschlüssel
Meier-Gorlin-Syndrom
2554Primärschlüssel
Mikrozephaler osteodysplastischer primordialer Kleinwuchs Typ 1
2636Primärschlüssel
Mikrozephaler osteodysplastischer primordialer Kleinwuchs Typ 2
2637Primärschlüssel
Mikrozephaler osteodysplastischer primordialer Kleinwuchs Typ 3
2636Primärschlüssel
Mikrozephaler primordialer Kleinwuchs durch RTTN-Defekt
468631Primärschlüssel
MMM [Miller, McKusick, Malvaux]-Syndrom
2616Primärschlüssel
Neurofibromatose-Noonan-Syndrom
638Primärschlüssel
Nivelon-Nivelon-Mabille Syndrom
1422Primärschlüssel
Noonan-ähnliches Syndrom mit losem Anagenhaar
2701Primärschlüssel
Noonan-Syndrom
648Primärschlüssel
Ohr-Patella-Kleinwuchs-Syndrom
2554Primärschlüssel
Okulo-palato-zerebraler Kleinwuchs
2714Primärschlüssel
Osteochondrodysplastischer Kleinwuchs mit Schwerhörigkeit und Retinitis pigmentosa
2653Primärschlüssel
Osteoglophone Dysplasie
2645Primärschlüssel
Parastremmatische Dysplasie
2646Primärschlüssel
Passwell-Goodman-Ziprkowski-Syndrom
2278Primärschlüssel
Pfeiffer-Palm-Teller-Syndrom
2871Primärschlüssel
Prader-Labhart-Willi-Syndrom
739Primärschlüssel
Prader-Willi-Syndrom
739Primärschlüssel
Prader-Willi-Syndrom durch paternale Deletion 15q11.13
98793Primärschlüssel
Pseudo-Turner-Syndrom
Primärschlüssel
Pseudo-Ullrich-Turner-Syndrom
Primärschlüssel
Pterygium colli bei Turner-ähnlichem Syndrom
Primärschlüssel
Pterygiumsyndrom
Primärschlüssel
RAPADILINO-Syndrom
3021Primärschlüssel
Robinow-Silverman-Smith-Syndrom
97360Primärschlüssel
Robinow-Syndrom
97360Primärschlüssel
SAMS [Kleinwuchs mit Atresie des Gehörgangs, mandibulärer Hyperplasie und Skelettanomalien]
397623Primärschlüssel
Sanjad-Sakati-Syndrom
2323Primärschlüssel
Schaaf-Yang-Syndrom
398069Primärschlüssel
Seckel-Syndrom
808Primärschlüssel
SHORT [Short stature, hyperextensibility, ocular depression, Rieger anomaly, teething delay]-Syndrom
3163Primärschlüssel
SHOX-bedingter Kleinwuchs
314795Primärschlüssel
Silver-Russell-Syndrom
813Primärschlüssel
Silver-Russell-Syndrom durch Imprintingdefekt von 11p15
231140Primärschlüssel
Sjögren-Larsson-Syndrom
816Primärschlüssel
SLOS [Smith-Lemli-Opitz-Syndrom]
818Primärschlüssel
Smith-Lemli-Opitz-Syndrom
818Primärschlüssel
Stimmler-Syndrom
3199Primärschlüssel
Syndrom der Ichthyose mit Intelligenzminderung, Kleinwuchs und Niereninsuffizienz
2278Primärschlüssel
Syndrom der Intelligenzminderung mit kardialen Anomalien, Kleinwuchs und Gelenkinstabilität
508498Primärschlüssel
Syndrom der Intelligenzminderung mit Muskelschwäche, Kleinwuchs und Gesichtsdysmorphien
457365Primärschlüssel
Syndrom der progressiven spondyloepimetaphysären Dysplasie mit Kleinwuchs, verkürzten Ossa metatarsalia IV und Intelligenzminderung
457395Primärschlüssel
Syndrom der schwergradigen Myopie mit generalisierter Laxizität der Gelenke und Kleinwuchs
527450Primärschlüssel
Syndrom der spondylokostalen Dysostose mit Hypospadie und Intelligenzminderung
329252Primärschlüssel
Syndrom der X-chromosomalen kolobomatösen Mikrophthalmie mit Mikrozephalie, Intelligenzminderung und Kleinwuchs
431140Primärschlüssel
Thong-Douglas-Ferrante-Syndrom
2866Primärschlüssel
Turner-ähnliches Syndrom
Primärschlüssel
Verloes-Deprez-Syndrom
50817Primärschlüssel
Vogelkopf-Kleinwuchs Typ Montreal
2617Primärschlüssel
Wachstumsverzögerung durch IGF-1 [insulin-like growth factor 1]-Mangel
73272Primärschlüssel
Weill-Marchesani-Syndrom
3449Primärschlüssel
Wiedemann-Steiner-Syndrom
319182Primärschlüssel
XP-CS [Xeroderma pigmentosum, Cockayne-Syndrom]-Komplex
220295Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)69

2616
3M-SyndromKleinwuchssysndrom Yakut
915
Aarskog-Scott-SyndromAarskog-Syndrom · Dysplasie, fazio-genitale · +1
1184
Ataxie-Lichtempfindlichkeit-Kleinwuchs-SyndromhistorischFenton-Wilkinson-Toselano-Syndrom
1263
Boomerang-Dysplasie
1292
Brachymorphie-Onychodysplasie-Dysphalangie-SyndromBOD-Syndrom · Senior-Syndrom
1422
Chondrodysplasie-Variante der Geschlechtsentwicklung-SyndromChondrodysplasie-DSD-Syndrom · Nivelon-Nivelon-Mabille Syndrom
191
Cockayne-Syndrom
90321
Cockayne-Syndrom Typ 1SubtypCockayne-Syndrom Typ I
90322
Cockayne-Syndrom Typ 2SubtypCockayne-Syndrom Typ II
90324
Cockayne-Syndrom Typ 3SubtypCockayne-Syndrom Typ III
1465
Coffin-Siris-SyndromCSS
199
Cornelia de Lange-SyndromBrachmann-de Lange-Syndrom
1508
Coxo-aurikuläres Syndromhistorisch
50817
Duane-Anomalie-Myopathie-Skoliose-SyndromzurückgezogenVerloes-Deprez-Syndrom
235
Dubowitz-Syndrom
140
Dysplasie, kampomele
▸ noch 53 Einträge
2645
Dysplasie, osteoglophoneKleinwuchs, osteoglophoner
2278
Ichthyose-Intelligenzminderung-Kleinwuchs-Niereninsuffizienz-SyndromhistorischPasswell-Goodman-Ziprkowski-Syndrom
508498
Intelligenzminderung-kardiale Anomalien-Kleinwuchs-Gelenkinstabilität-Syndrom
457365
Intelligenzminderung-Muskelschwäche-Kleinwuchs-Gesichtsdysmorphie-Syndrom
1327
Kamptodaktylie Guadalajara Typ 1
1326
Kamptodaktylie Guadalajara Typ 2historisch
2333
Kenny-Caffey-SyndromKenny-Syndrom
93325
Kenny-Caffey-Syndrom, autosomal-dominantesSubtyp
93324
Kenny-Caffey-Syndrom, autosomal-rezessivesSubtyp
464288
Kleinwuchs-Brachydaktylie-Adipositas-globale Entwicklungsverzögerung-Syndrom
397623
Kleinwuchs-Hörkanalatresie-Mandibuläre Hypoplasie-Skelettanomalien-SyndromSAMS-Syndrom
85442
Kleinwuchs-Hypophysen- und zerebelläre Defekte-kleine Sella turcica-Syndrom
2866
Kleinwuchs-Schwerhörigkeit-neutrophile Funktionsstörung-Dysmorphien-SyndromhistorischThong-Douglas-Ferrante-Syndrom
589442
Kleinwuchs-Skelettdysplasie-Netzhautdystrophie-Intelligenzminderung-sensorineuraler Hörverlust-SyndromLiberfarb-Syndrom
2623
Kleinwuchs, geleophysischerDysplasie, geleophysische
2658
Kleinwuchs, hyperostotischer, Typ Lenz-MajewskiLenz-Majewski-Syndrom
2636
Kleinwuchs, mikrozephaler osteodysplastischer primordialer, Typ I und IIIMikrozephaler primordialer Kleinwuchs Typ Crachami · Taybi-Linder-Syndrom · +3
2637
Kleinwuchs, mikrozephaler osteodysplastischer primordialer, Typ IIMOPD Typ II · Mikrozephaler osteodysplastischer primordialer Kleinwuchs Typ Majewski
2617
Kleinwuchs, mikrozephaler primordialer, Typ MontrealhistorischVogelkopf-Kleinwuchs Typ Montreal
2646
Kleinwuchs, parastrematischerzurückgezogenDysplasie, parastrematische
314795
Kleinwuchs, Shox-bedingter
468631
Mikrozephale kortikale Fehlbildungen mit Kleinwuchs durch RTTN-DefizienzRTTN-Mangel
638
Neurofibromatose-Noonan-SyndromNFNS · Neurofibromatose Typ 1-Noonan-Syndrom
2701
Noonan-ähnliches Syndrom mit losem AnagenhaarNS/LAH · Tosti-Syndrom
648
Noonan-Syndrom
500
Noonan-Syndrom mit multiplen LentiginesFamiliäres multiples Lentigines-Syndrom · LEOPARD-Syndrom · +1
2653
OBSOLET: Osteochondrodysplatischer Kleinwuchs-Schwerhörigkeit-Retinitis-Pigmentosa-Syndromveraltet
329252
OBSOLET: Spondylokostale Dysostose-Hypospadie-Intelligenzminderung-Syndromveraltet
2554
Ohr-Patella-Kleinwuchs-SyndromMeier-Gorlin-Syndrom
2714
Okulo-palato-zerebrales SyndromKleinwuchs, okulo-palato-zerebraler
2871
Pfeiffer-Palm-Teller-Syndromhistorisch
739
Prader-Willi-SyndromPrader-Labhart-Willi-Syndrom · Willi-Prader-Syndrom
98793
Prader-Willi-Syndrom durch paternale Deletion 15q11.13Subtyp
457395
Progressive spondyloepimetaphysäre Dysplasie-Kleinwuchs-kurze vierte Metatarsalen-Intelligenzminderung-Syndrom
3021
RAPADILINO-Syndrom
97360
Robinow-SyndromRobinow-Kleinwuchs · Robinow-Silverman-Smith-Syndrom · +3
3107
Robinow-Syndrom, autosomal-dominantesSubtyp
1507
Robinow-Syndrom, autosomal-rezessivesSubtypCOVESDEM-Syndrom · RRS
2323
Sanjad-Sakati-SyndromHRD-Syndrom · Hypoparathyreoidismus-Intelligenzminderung-Dysmorphie-Syndrom · +3
398069
Schaaf-Yang-SyndromSYS
527450
Schwere Myopie-generalisierte Überstreckbarkeit der Gelenke-Kleinwuchs-Syndrom
808
Seckel-Syndrom
3163
SHORT-SyndromLipodystrophie-Rieger-Anomalie-Diabetes-Syndrom · Rieger-Anomalie-partielle Lipodystrophy-Syndrom
813
Silver-Russell-Syndrom
231140
Silver-Russell-Syndrom durch Imprintingdefekt von 11p15Subtyp
816
Sjögren-Larsson-SyndromFettaldehyd-Oxidoreduktase-Mangel · Fettalkohol: NAD+-Oxidoreduktase-Mangel
818
Smith-Lemli-Opitz-Syndrom7-Dehydrocholesterinreduktase-Mangel · RSH-Syndrom
3199
Stimmler-Syndromhistorisch
73272
Wachstumsverzögerung durch IGF-1 (insulin-like growth factor I)-MangelIGF-1-Defizienz · IGF-1-Mangel · +2
3449
Weill-Marchesani-SyndromICD: Q87.0’26Sphärophakie-Brachymorphie-Syndrom
319182
Wiedemann-Steiner-SyndromHypertrichose-Kleinwuchs-Gesichtsdysmorphie-Entwicklungsverzögerung-Syndrom
431140
X-chromosomale kolobomatöse Mikrophthalmie-Mikrozephalie-Intelligenzminderung-Kleinwuchs-Syndrom
220295
Xeroderma pigmentosum/Cockayne-Syndrom-KomplexXP/CS

Änderungen

2010Bestand
Angeborene Fehlbildungssyndrome, die vorwiegend mit Kleinwuchs einhergehen

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2022 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte