DRGSystemDeutschland

E88.8Sonstige näher bezeichnete Stoffwechselstörungen

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Sonstige Adipositas, sonstige oder n.n. bez. Stoffwechselstörung — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 22
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 22 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Benigne symmetrische Lipomatose [Launois-Bensaude-Adenolipomatose]

Trimethylaminurie

Diagnosehäufigkeit

Rang 2778 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,002 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 47 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr9722,8 %11,2
1 bis unter 5 Jahre211476,5 %7,8
5 bis unter 10 Jahre228146,8 %4,9
10 bis unter 15 Jahre34201410 %2,5
15 bis unter 18 Jahre2910198,9 %2,7
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre3210,92 %5,0
25 bis unter 30 Jahre4221,2 %2,2
30 bis unter 35 Jahre7252,2 %5,0
35 bis unter 40 Jahre11473,4 %3,6
40 bis unter 45 Jahre17895,2 %4,8
45 bis unter 50 Jahre15784,6 %5,9
50 bis unter 55 Jahre3114179,5 %5,2
55 bis unter 60 Jahre2714138,3 %7,1
60 bis unter 65 Jahre41221913 %5,6
65 bis unter 70 Jahre186125,5 %5,9
70 bis unter 75 Jahre2512137,7 %5,3
75 bis unter 80 Jahre6241,8 %8,0
80 bis unter 85 Jahre3120,92 %9,0
85 bis unter 90 Jahre2020,62 %18,0
90 bis unter 95 Jahre000–2,0
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

9.435 Fälle

Vor allem Plastische Chirurgie und Chirurgie (50 % und 17 %)

  • Plastische Chirurgie50 %4.752
  • Chirurgie17 %1.608
  • Sonstige Fachabteilung14 %1.283
  • Dermatologie4,0 %381
  • Innere Medizin3,8 %361
  • Übrige 23 Abteilungen11 %1.050
▸ Übrige einzeln
  • Orthopädie3,2 %302
  • Gefäßchirurgie2,2 %210
  • Pädiatrie1,6 %154
  • Unfallchirurgie1,2 %112
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,69 %65
  • Gastroenterologie0,51 %48
  • Kardiologie0,32 %30
  • Neurologie0,20 %19
  • Zahn- u. Kieferheilkunde, Mund- u. Kieferchirurgie0,19 %18
  • Neurochirurgie0,18 %17
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde0,15 %14
  • Pneumologie0,15 %14
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,11 %10
  • Geriatrie0,085 %8
  • Nephrologie0,074 %7
  • Intensivmedizin0,064 %6
  • Thoraxchirurgie0,064 %6
  • Endokrinologie0,032 %3
  • Neonatologie0,032 %3
  • Kinderkardiologie0,011 %1
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,011 %1
  • Rheumatologie0,011 %1
  • Strahlenheilkunde0,011 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E88.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis46

Adenolipomatose
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
Alkoholintoleranz
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
Alkoholstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
Angeborener Thiopurinmethyltransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
Angeborener TPMT(Thiopurinmethyltransferase)-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
Autosomal-rezessive extraorale Halitosis durch Methanethioloxidase-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8562538
Benigne symmetrische Lipomatose
PrimärschlüsselPrimär†:E88.82398
Enzephalopathie mit hypertropher Kardiomyopathie und renal-tubulärer Störung
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8319678
Fischgeruch-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
Fumarazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E88.824
GPAA1-assoziierter Biosynthesedefekt
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8529665
GRACILE-Syndrom [Growth restriction, Aminoaciduria, Cholestasis, Iron overload, Lactic acidosis, Early death]
PrimärschlüsselPrimär†:E88.853693
Hämoxygenase-1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8562509
Hepatoenzephalopathie durch kombinierten Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 1
Idiopathische Hoffa-Kastert-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
Ketoazidose durch Monocarboxylat-Transporter-1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8438075
▸ noch 30 Einträge
Ketose
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
Kombinierte Störung der oxidativen Phosphorylierung
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 26
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8477684
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 30
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8478042
Kombinierter OXPHOS [oxidative Phosphorylierung]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
Launois-Bensaude-Adenolipomatose
PrimärschlüsselPrimär†:E88.82398
Liponsäure-Synthase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8401859
Liposynovitis praepatellaris
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
Lipoyltransferase-1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8401862
LTC4 [Leukotrien-C4]-Synthase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.879507
Madelung-Fetthals
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
Madelung-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E88.82398
Metabolisches Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
Methylentetrahydrofolat-Dehydrogenase-1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8658813
Mevalonazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E88.829
Mitochondriopathie durch Defekt der mitochondrialen Proteinsynthese
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
Oxoglutarazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E88.831
Schwere primäre Trimethylaminurie
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8468726
Steatosis
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
Syndrom der juvenilen Katarakt mit Mikrokornea und renaler Glukosurie
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8247794
Syndrom der neurologischen Entwicklungsverzögerung mit Krampfanfällen, Augenanomalien, Osteopenie und zerebellärer Atrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8529665
Tetrahydrobiopterin-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
Trimethylaminurie
PrimärschlüsselPrimär†:E88.8
Vollständiger Mevalonatkinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.829
X-chromosomaler Kreatin-Transporter-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E88.852503
Neurodegeneration durch NADHX-Dehydratase-Mangel
Neurodegeneration durch NADHX-Epimerase-Mangel
Neurodegeneration durch NADPHX-Dehydratase-Mangel
Neurodegeneration durch NADPHX-Epimerase-Mangel
Lanois-Bensaude-Adenolipomatose
zurückgezogenPrimärschlüsselPrimär†:E88.8

Seltene Erkrankungen (Orpha)22

319678
Enzephalopathie mit hypertropher Kardiomyopathie und renal-tubulärer Störung
562538
Extraorale Halitosis, autosomal-rezessiveMTO-Mangel · Methanethiol-Oxidase-Defizienz
24
FumarazidurieFumarase-Mangel
53693
GRACILE-SyndromFellman-Krankheit · Wachstumsverzögerung-Aminoazidurie-Cholestase-Eisenüberladung-Laktatazidose-frühzeitiger Tod-Syndrom
562509
Hämoxygenase 1-MangelHO-1-Defizienz
137681
Hepatoenzephalopathie durch kombinierten Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 1Hepatoenzephalopathie durch COXPD1
79507
Hypotonie - Gedeihstörungen - MikrozephalieLeukotrien-C4 (LTC4)-Synthase-Mangel
247794
Juvenile Katarakt-Mikrokornea-renale Glukosurie-Syndrom
438075
Ketoazidose durch Monocarboxylat-Transporter 1-Mangel
477684
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 26COXPD26
478042
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 30COXPD30
658813
Kombinierter Immundefekt mit megaloblastischer Anämie durch Methylentetrahydrofolat-Dehydrogenase-1-MangelCIMAH · Kombinierte Immundefizienz-megaloblastische Anämie mit oder ohne Hyperhomocysteinämie · +1
52503
Kreatin-Transporter-Mangel, X-chromosomalerKreatin-Transporter-Defekt · SLC6A8-Defizienz · +1
2398
Lipomatose, multiple symmetrischeLaunois-Bensaude-Syndrom · Lipomatose Typ Launois-Bensaude · +3
401859
Liponsäure-Synthase-Mangel
401862
Lipoyl-Transferase 1-Mangel
▸ noch 6 Einträge
29
MevalonazidurieSubtypMVA · Mevalonatkinase-Mangel, vollständiger
555402
NAD(P)HX-Dehydratase-MangelCARKD-Mangel
555407
NAD(P)HX-Epimerase-MangelApolipoprotein A-I-Binding-Protein-Mangel
529665
Neurologische Entwicklungsverzögerung-Krampfanfälle-Augenanomalien-Osteopenie-zerebelläre Atrophie-SyndromGPAA1-assoziierter Biosynthesedefekt
31
OxoglutarazidurieAlpha-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Mangel
468726
Trimethylaminurie, primäre schwere

Änderungen

2010Bestand
Sonstige näher bezeichnete Stoffwechselstörungen

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte