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E77.0Defekte der posttranslationalen Modifikation lysosomaler Enzyme

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Metabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 2
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 2 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Mukolipidose II [I-Zell-Krankheit]

Mukolipidose III [Pseudo-Hurler-Polydystrophie]

Diagnosehäufigkeit

Rang 6000 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 12 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr1109,1 %14,5
1 bis unter 5 Jahre21118 %3,5
5 bis unter 10 Jahre1019,1 %1,0
10 bis unter 15 Jahre43136 %6,5
15 bis unter 18 Jahre1019,1 %2,5
18 bis unter 20 Jahre1019,1 %2,0
20 bis unter 25 Jahre1019,1 %2,5
25 bis unter 30 Jahre000––
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000–4,0
60 bis unter 65 Jahre000–3,0
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000–26,0
85 bis unter 90 Jahre000–16,0
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

65 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (69 %)

  • Pädiatrie69 %45
  • Innere Medizin15 %10
  • Intensivmedizin4,6 %3
  • Kinderchirurgie3,1 %2
  • Chirurgie1,5 %1
  • Übrige 4 Abteilungen6,2 %4
▸ Übrige einzeln
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe1,5 %1
  • Neurologie1,5 %1
  • Pneumologie1,5 %1
  • Sonstige Fachabteilung1,5 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E77.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis7

Defekt der posttranslationalen Modifikation lysosomaler Enzyme
PrimärschlüsselPrimär†:E77.0
I-Zell-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E77.0576
Mukolipidose II
PrimärschlüsselPrimär†:E77.0576
Mukolipidose III
PrimärschlüsselPrimär†:E77.0577
N-Acetylglukosamin-1-Phosphotransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E77.0576
Pseudo-Hurler-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E77.0577
Pseudo-Hurler-Polydystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E77.0577

Seltene Erkrankungen (Orpha)2

576
Mukolipidose Typ III-Zell-Krankheit · Mukolipidose Typ II alpha/beta · +1
577
Mukolipidose Typ IIIPseudo-Hurler-Polydystrophie

Änderungen

2010Bestand
Defekte der posttranslationalen Modifikation lysosomaler Enzyme

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte