ICD-10-GM 2026

E00-E90E70-E90E72.-E72.8

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten

E72.8Sonstige näher bezeichnete Störungen des AminosäurestoffwechselsChronische
ChronischeChronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Inklusive:

Störungen: Beta-Aminosäure-Stoffwechsel

Störungen: Gamma-Glutamyl-Zyklus

Alphabetisches Verzeichnis
1186272-Hydroxyglutarazidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
1183582-Hydroxyglutarazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
1315672-Methyl-3-Hydroxybutyrazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
1191263-PGDH [3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
1188913-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
1187733-Phosphoserin-Phosphatase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
866414-Hydroxybutyrazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
1186245-Oxoprolinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
2401Äthanolaminurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
119761AGAT [Arginin:Glycin-Amidinotransferase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
131577Angeborenes generalisiertes hyperkontraktiles Muskelsteifigkeitsyndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
131606Asparagin-Synthetase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
119361Bernsteinsäure-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
129705Beta-Aminosäure-Stoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
131424Carnosinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
2404Cystindiathese
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
118792D-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
118790D-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
119101GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-Stoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
118334GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-Transaminase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
118917Gamma-Amino-Buttersäure-Stoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
118524Gamma-Aminobuttersäure-Transaminase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
118392Gamma-Glutamyltranspeptidase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
86642Gamma-Hydroxybutyrazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
2405Glutaminstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
118626Glutathionurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
129993Guanidinoacetat-Methyltransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
118064Homocarnosinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
118625Homocarnosinose
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
117794Hyperimidodipeptidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
2403Iminosäurekrankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
127725Infantiler 3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
135886Infantiler 3-Phosphoserin-Phosphatase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
134325Infantiler Serinbiosynthese-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
127724Juveniler 3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
135887Juveniler 3-Phosphoserin-Phosphatase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
134324Juveniler Serinbiosynthese-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
127726Kombinierte D-2 und L-2-Hydroxyglutarazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
118308Kongenitale Hirnfehlbildung durch Glutamin-Synthetase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
118269Kongenitaler Glutamin-Synthetase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
131408Kreatinmangel-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
119134L-2-HGA [L-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie]
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
118775L-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
118774L-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
119747L-Arginin:Glycin-Amidinotransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
118005Malonazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
118065Malonyl-CoA-Decarboxylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
130328Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblC
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
130329Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblD
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
130331Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblF
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
130169Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblJ
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
130333Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblC
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
130332Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblD
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
130330Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblF
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
130170Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblJ
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
120345N-Acyl-L-Aminosäure-Amidohydrolase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
133154Neonatale epileptische Enzephalopathie durch Glutaminase-Mangel
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E72.8Primär²†:G40.4
118307Neurometabolische Störung durch Serin-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
118306Oxoprolinurie durch Oxoprolinase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
129048Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
136232Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel, infantile Form
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
136233Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel, juvenile Form
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
117785Prolidasemangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
125094Serin-Mangelsyndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
2406Serinstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
133153Spastische Ataxie mit Dysarthrie durch Glutaminase-Mangel
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E72.8Primär²†:G11.8
119158SSADH [Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
81311Störung des Gamma-Glutamylzyklus
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
100858Störung im Stoffwechsel unverzweigter Aminosäuren
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
86640Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
133016Syndrom der Hyperurikämie mit pulmonaler Hypertension, Nierenversagen und Alkalose
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
131605Syndrom der kongenitalen Mikrozephalie mit schwergradiger Enzephalopathie und progressiver zerebraler Atrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
2400Threoninstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E72.8
131950Malonazidurie mit Methylmalonazidurie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E71.1Primär²†:E72.8
135514Metaphysäre Enchondromatose mit D-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q78.4Primär²†:E72.8