ICD-10-GM Alpha 2026

Pelizaeus-Merzbacher-AplasiePrimärschlüssel

67359Pelizaeus-Merzbacher-Aplasie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

108555

Pelizaeus-Merzbacher-GehirnsklerosePrimärschlüssel

108555Pelizaeus-Merzbacher-Gehirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

93141

Pelizaeus-Merzbacher-HirnsklerosePrimärschlüssel

93141Pelizaeus-Merzbacher-Hirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

75768

Pelizaeus-Merzbacher-KrankheitPrimärschlüssel

75768Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

135416

Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit bei weiblicher TrägerinPrimärschlüssel

135416Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit bei weiblicher Trägerin

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

135413

Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, klassische FormPrimärschlüssel

135413Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, klassische Form

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

135414

Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, konnatale FormPrimärschlüssel

135414Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, konnatale Form

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

135415

Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, ÜbergangsformPrimärschlüssel

135415Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit, Übergangsform

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

82009

Pelizaeus-Merzbacher-SyndromPrimärschlüssel

82009Pelizaeus-Merzbacher-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118963

Perinatal-letale Form der Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118963Perinatal-letale Form der Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

86719

Phosphatid-ThesaurismosePrimärschlüssel

86719Phosphatid-Thesaurismose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

129041

PMLD [Pelizaeus-Merzbacher-ähnliche Erkrankung]Primärschlüssel

129041PMLD [Pelizaeus-Merzbacher-ähnliche Erkrankung]

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

136235

POLR-assoziierte LeukodystrophiePrimärschlüssel

136235POLR-assoziierte Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

131373

Polymerase-III-assoziierte LeukodystrophiePrimärschlüssel

131373Polymerase-III-assoziierte Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

108554

Progressive familiäre GehirnsklerosePrimärschlüssel

108554Progressive familiäre Gehirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

93142

Progressive familiäre HirnsklerosePrimärschlüssel

93142Progressive familiäre Hirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

64590

Progressive LeukodystrophiePrimärschlüssel

64590Progressive Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

14498

Progressive zerebrale LeukodystrophiePrimärschlüssel

14498Progressive zerebrale Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

130482

RARS-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende LeukodystrophiePrimärschlüssel

130482RARS-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

130127

RNASET2-defiziente zystische LeukoenzephalopathiePrimärschlüssel

130127RNASET2-defiziente zystische Leukoenzephalopathie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

134230

Saure-Sphingomyelinase-MangelPrimärschlüssel

134230Saure-Sphingomyelinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

81107

Scholz-SyndromPrimärschlüssel

81107Scholz-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

20873

SphingomyelinspeicherkrankheitPrimärschlüssel

20873Sphingomyelinspeicherkrankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

20872

SphingomyelinthesaurismosePrimärschlüssel

20872Sphingomyelinthesaurismose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

75566

Spongioforme LeukodystrophiePrimärschlüssel

75566Spongioforme Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118385

Subakut-neuropathische Form der Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118385Subakut-neuropathische Form der Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

64589

Sudanophile LeukodystrophiePrimärschlüssel

64589Sudanophile Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

117876

Sudanophile Leukodystrophie vom Typ Pelizeus-MerzbacherPrimärschlüssel

117876Sudanophile Leukodystrophie vom Typ Pelizeus-Merzbacher

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

77742

SulfatasemangelPrimärschlüssel

77742Sulfatasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

77144

Primär†:E75.2 Primär²†:Q77.8

SulfatidlipidosePrimärschlüssel

77144Sulfatidlipidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

131954

Syndrom der hypomyelinisierenden Leukodystrophie mit spondylometaphysärer ChondrodysplasieZwei Primärschlüssel

131954Syndrom der hypomyelinisierenden Leukodystrophie mit spondylometaphysärer Chondrodysplasie

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E75.2 Primär²†:Q77.8

135620

Primär†:E75.2 Primär²†:Q77.8

Syndrom der Leukoenzephalopathie mit Dystonie und motorischer NeuropathiePrimärschlüssel

135620Syndrom der Leukoenzephalopathie mit Dystonie und motorischer Neuropathie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

131953

Syndrom der Leukoenzephalopathie mit spondylometaphysärer ChondrodysplasieZwei Primärschlüssel

131953Syndrom der Leukoenzephalopathie mit spondylometaphysärer Chondrodysplasie

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E75.2 Primär²†:Q77.8

127658

TACH [Tremor, Ataxie, zentrale Hypomyelinisierung]-SyndromPrimärschlüssel

127658TACH [Tremor, Ataxie, zentrale Hypomyelinisierung]-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

129244

VPS11-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende LeukodystrophiePrimärschlüssel

129244VPS11-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118657

Zerebrale Form der infantilen Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118657Zerebrale Form der infantilen Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118537

Zerebrale Form der juvenilen und adulten Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118537Zerebrale Form der juvenilen und adulten Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

64588

Zerebrale LeukodystrophiePrimärschlüssel

64588Zerebrale Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

11080

ZerebrosidosePrimärschlüssel

11080Zerebrosidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

31651

ZerebrosidosisPrimärschlüssel

31651Zerebrosidosis

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

77145

Zerebrosidzellige LipidosePrimärschlüssel

77145Zerebrosidzellige Lipidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

130126

Zystische Leukoenzephalopathie ohne MegalenzephaliePrimärschlüssel

130126Zystische Leukoenzephalopathie ohne Megalenzephalie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

99651

Gehirndegeneration bei Anderson-Fabry-KrankheitKreuz / Stern

99651Gehirndegeneration bei Anderson-Fabry-Krankheit

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:G32.8*

99575

Gehirndegeneration bei Gaucher-SyndromKreuz / Stern

99575Gehirndegeneration bei Gaucher-Syndrom

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:G32.8*

99650

Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-KrankheitKreuz / Stern

99650Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-Krankheit

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:G32.8*

99649

Primär†:E75.2 Stern*:H48.0*

Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-SyndromKreuz / Stern

99649Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-Syndrom

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:G32.8*

14500

Optikusatrophie bei LeukodystrophieKreuz / Stern

14500Optikusatrophie bei Leukodystrophie

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:H48.0*

130899

Primär†:E75.2 Stern*:L99.8*

DermatoleukodystrophieKreuz / Stern

130899Dermatoleukodystrophie

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:L99.8*

84353

Primär†:E75.2 Stern*:N08.4*

Glomeruläre Krankheit bei Fabry-Anderson-KrankheitKreuz / Stern

84353Glomeruläre Krankheit bei Fabry-Anderson-Krankheit

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:N08.4*

93386

Primär†:E75.2 Stern*:N08.4*

Glomeruläre Störung bei Fabry-KrankheitKreuz / Stern

93386Glomeruläre Störung bei Fabry-Krankheit

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:N08.4*

92436

Primär†:E75.2 Stern*:N08.4*

Glomerulonephritis bei Fabry-Anderson-KrankheitKreuz / Stern

92436Glomerulonephritis bei Fabry-Anderson-Krankheit

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:N08.4*

20870

Primär†:E75.3

SphingolipidosePrimärschlüssel

20870Sphingolipidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.3

31660

Primär†:E75.3

SphingolipoidosisPrimärschlüssel

31660Sphingolipoidosis

PrimärschlüsselPrimär†:E75.3

20871

Primär†:E75.3

SphingomyelinosePrimärschlüssel

20871Sphingomyelinose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.3

99576

Primär†:E75.3 Stern*:G32.8*

Gehirndegeneration bei SphingolipoidoseKreuz / Stern

99576Gehirndegeneration bei Sphingolipoidose

Kreuz / SternPrimär†:E75.3 Stern*:G32.8*

119093

Adulte NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]Primärschlüssel

119093Adulte NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

118913

Adulte neuronale ZeroidlipofuszinosePrimärschlüssel

118913Adulte neuronale Zeroidlipofuszinose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

2425

Amaurotische IdiotiePrimärschlüssel

2425Amaurotische Idiotie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

132159

ATP13A2-assoziierte juvenile neuronale ZeroidlipofuszinosePrimärschlüssel

132159ATP13A2-assoziierte juvenile neuronale Zeroidlipofuszinose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

119086

Batten-KrankheitPrimärschlüssel

119086Batten-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

81360

Batten-Kufs-SyndromPrimärschlüssel

81360Batten-Kufs-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

75441

Batten-Mayou-KrankheitPrimärschlüssel

75441Batten-Mayou-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

2423

Batten-Mayou-SyndromPrimärschlüssel

2423Batten-Mayou-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

75442

Bielschowsky-Dollinger-KrankheitPrimärschlüssel

75442Bielschowsky-Dollinger-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

81676

Bielschowsky-Dollinger-SyndromPrimärschlüssel

81676Bielschowsky-Dollinger-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

129571

CLN1 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 1]-KrankheitPrimärschlüssel

129571CLN1 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 1]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

129561

CLN10 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 10]-KrankheitPrimärschlüssel

129561CLN10 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 10]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

136341

CLN11 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 11]-KrankheitPrimärschlüssel

136341CLN11 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 11]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

136573

CLN12 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 12]-KrankheitPrimärschlüssel

136573CLN12 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 12]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

136342

CLN13 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 13]-KrankheitPrimärschlüssel

136342CLN13 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 13]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

136757

CLN14 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 14]-KrankheitPrimärschlüssel

136757CLN14 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 14]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

129567

CLN2 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 2]-KrankheitPrimärschlüssel

129567CLN2 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 2]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

129214

CLN3 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 3]-KrankheitPrimärschlüssel

129214CLN3 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 3]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

136295

CLN4 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 4]-KrankheitPrimärschlüssel

136295CLN4 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 4]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

129564

CLN4A [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 4A]-KrankheitPrimärschlüssel

129564CLN4A [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 4A]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

129565

CLN4B [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 4B]-KrankheitPrimärschlüssel

129565CLN4B [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 4B]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

129575

CLN5 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 5]-KrankheitPrimärschlüssel

129575CLN5 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 5]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

129577

CLN6 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 6]-KrankheitPrimärschlüssel

129577CLN6 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 6]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

129580

CLN7 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 7]-KrankheitPrimärschlüssel

129580CLN7 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 7]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

129569

CLN8 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 8]-KrankheitPrimärschlüssel

129569CLN8 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 8]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

129573

CLN9 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 9]-KrankheitPrimärschlüssel

129573CLN9 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 9]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

2426

Familiäre amaurotische IdiotiePrimärschlüssel

2426Familiäre amaurotische Idiotie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

118921

Hagberg-Santavuori-KrankheitPrimärschlüssel

118921Hagberg-Santavuori-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

64408

Infantile amaurotische IdiotiePrimärschlüssel

64408Infantile amaurotische Idiotie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

119104

Infantile NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]Primärschlüssel

119104Infantile NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

118914

Infantile neuronale ZeroidlipofuszinosePrimärschlüssel

118914Infantile neuronale Zeroidlipofuszinose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

128017

Jansky-Bielschowsky-KrankheitPrimärschlüssel

128017Jansky-Bielschowsky-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

64409

Juvenile amaurotische IdiotiePrimärschlüssel

64409Juvenile amaurotische Idiotie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

119105

Juvenile NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]Primärschlüssel

119105Juvenile NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

118965

Juvenile neuronale ZeroidlipofuszinosePrimärschlüssel

118965Juvenile neuronale Zeroidlipofuszinose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

128015

Kongenitale neuronale ZeroidlipofuszinosePrimärschlüssel

128015Kongenitale neuronale Zeroidlipofuszinose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

75600

Kufs-KrankheitPrimärschlüssel

75600Kufs-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

81781

Kufs-SyndromPrimärschlüssel

81781Kufs-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

118102

NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]Primärschlüssel

118102NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

19548

NeurolipidosePrimärschlüssel

19548Neurolipidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

64591

Neuronale LipofuszinosePrimärschlüssel

64591Neuronale Lipofuszinose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

65866

Neuronale Lipofuszinose mit ZeroidosePrimärschlüssel

65866Neuronale Lipofuszinose mit Zeroidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

2422

Neuronale ZeroidlipofuszinosePrimärschlüssel

2422Neuronale Zeroidlipofuszinose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

129572

Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 1Primärschlüssel

129572Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

129562