ICD-10-GM Alpha 2022

ICD-10-GM Alphabetisches Verzeichnis

118399

Primär†:E71.1

Entwicklungsverzögerung durch 2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118399Entwicklungsverzögerung durch 2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

127720

Primär†:E71.1

Entwicklungsverzögerung durch Methylmalonat-Semialdehyd-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

127720Entwicklungsverzögerung durch Methylmalonat-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

129703

Primär†:E71.1 Primär²†:E87.2

Fatale Methylmalonazidurie mit LaktatazidoseZwei Primärschlüssel

129703Fatale Methylmalonazidurie mit Laktatazidose

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E71.1 Primär²†:E87.2

118608

Primär†:E71.1

HydroxymethylglutaraziduriePrimärschlüssel

118608Hydroxymethylglutarazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10324

Primär†:E71.1

Hyperleuzin-IsoleuzinämiePrimärschlüssel

10324Hyperleuzin-Isoleuzinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10341

Primär†:E71.1

HypervalinämiePrimärschlüssel

10341Hypervalinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118398

Primär†:E71.1

Infantile Optikusatrophie mit Chorea und spastischer ParaplegiePrimärschlüssel

118398Infantile Optikusatrophie mit Chorea und spastischer Paraplegie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117670

Primär†:E71.1

IsobutyraziduriePrimärschlüssel

117670Isobutyrazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117656

Primär†:E71.1

Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

117656Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10380

Primär†:E71.1

Isoleuzin-AbbaustörungPrimärschlüssel

10380Isoleuzin-Abbaustörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10379

Primär†:E71.1

IsoleuzinosePrimärschlüssel

10379Isoleuzinose

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

93375

Primär†:E71.1

Isoleuzin-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

93375Isoleuzin-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118175

Primär†:E71.1

Isolierter 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-MangelPrimärschlüssel

118175Isolierter 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10381

Primär†:E71.1

IsovalerianazidämiePrimärschlüssel

10381Isovalerianazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118396

Primär†:E71.1

Isovaleryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118396Isovaleryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117660

Primär†:E71.1

Kardioskelettale Myopathie mit NeutropeniePrimärschlüssel

117660Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117783

Primär†:E71.1

Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie und MitochondriopathiePrimärschlüssel

117783Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie und Mitochondriopathie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119671

Primär†:E71.1

Ketotische GlyzinämiePrimärschlüssel

119671Ketotische Glyzinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

127467

Primär†:E71.1

Kompletter Methylmalonyl-CoA-Mutase-MangelPrimärschlüssel

127467Kompletter Methylmalonyl-CoA-Mutase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

2365

Primär†:E71.1

Leuzin-AbbaustörungPrimärschlüssel

2365Leuzin-Abbaustörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

73167

Primär†:E71.1

Leuzinbedingte HypoglykämiePrimärschlüssel

73167Leuzinbedingte Hypoglykämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

93376

Primär†:E71.1

Leuzin-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

93376Leuzin-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118049

Primär†:E71.1

Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-LyasePrimärschlüssel

118049Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Lyase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118027

Primär†:E71.1

MCC [3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase]-MangelPrimärschlüssel

118027MCC [3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119364

Primär†:E71.1

Metabolischer Valin-DefektPrimärschlüssel

119364Metabolischer Valin-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10593

Primär†:E71.1

MethylmalonazidämiePrimärschlüssel

10593Methylmalonazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

127722

Primär†:E71.1

Methylmalonazidämie durch Methylmalonyl-CoA-Epimerase-MangelPrimärschlüssel

127722Methylmalonazidämie durch Methylmalonyl-CoA-Epimerase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

129855

Primär†:E71.1 Primär²†:E72.1

Methylmalonazidämie mit HomocystinurieZwei Primärschlüssel

129855Methylmalonazidämie mit Homocystinurie

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E71.1 Primär²†:E72.1

127721

Primär†:E71.1

Methylmalonazidurie durch Transcobalamin-Rezeptor-DefektPrimärschlüssel

127721Methylmalonazidurie durch Transcobalamin-Rezeptor-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119365

Primär†:E71.1

Mitochondrialer Acetoacetyl-Coenzym A-Thiolase-MangelPrimärschlüssel

119365Mitochondrialer Acetoacetyl-Coenzym A-Thiolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118890

Primär†:E71.1

Neurodegeneration durch 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-Hydrolase-MangelPrimärschlüssel

118890Neurodegeneration durch 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-Hydrolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118370

Primär†:E71.1

Optikusatrophie-Syndrom Typ CosteffPrimärschlüssel

118370Optikusatrophie-Syndrom Typ Costeff

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118868

Primär†:E71.1

Partieller Methylmalonyl-CoA-Mutase-MangelPrimärschlüssel

118868Partieller Methylmalonyl-CoA-Mutase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

20306

Primär†:E71.1

PropionatämiePrimärschlüssel

20306Propionatämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

20307

Primär†:E71.1

PropionazidämiePrimärschlüssel

20307Propionazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117621

Primär†:E71.1

PropionaziduriePrimärschlüssel

117621Propionazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117619

Primär†:E71.1

Propionyl-CoA-Carboxylase-MangelPrimärschlüssel

117619Propionyl-CoA-Carboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10342

Primär†:E71.1

Valin-AbbaustörungPrimärschlüssel

10342Valin-Abbaustörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

93377

Primär†:E71.1

ValinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93377Valinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118256

Primär†:E71.1

Vitamin B12-abhängige MethylmalonaziduriePrimärschlüssel

118256Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118889

Primär†:E71.1

Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ CblAPrimärschlüssel

118889Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ CblA

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118302

Primär†:E71.1

Vitamin B12-resistente MethylmalonazidämiePrimärschlüssel

118302Vitamin B12-resistente Methylmalonazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118303

Primär†:E71.1

Vitamin B12-sensible MethylmalonazidämiePrimärschlüssel

118303Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118942

Primär†:E71.1

Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblAPrimärschlüssel

118942Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblA

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118330

Primär†:E71.1

Vitamin B12-unabhängige MethylmalonaziduriePrimärschlüssel

118330Vitamin B12-unabhängige Methylmalonazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118887

Primär†:E71.1

Vitamin-B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ cblBPrimärschlüssel

118887Vitamin-B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ cblB

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118886

Primär†:E71.1

Vitamin-B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblBPrimärschlüssel

118886Vitamin-B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblB

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117883

Primär†:E71.1

X-chromosomale kardioskelettale Myopathie mit NeutropeniePrimärschlüssel

117883X-chromosomale kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

128473

Primär†:E71.1 Stern*:I43.1*

3-Methylglutaconazidurie Typ 5Kreuz / Stern

1284733-Methylglutaconazidurie Typ 5

Kreuz / SternPrimär†:E71.1 Stern*:I43.1*

128471

Primär†:E71.1 Stern*:I43.1*

DCMA [Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie]-SyndromKreuz / Stern

128471DCMA [Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie]-Syndrom

Kreuz / SternPrimär†:E71.1 Stern*:I43.1*

128475

Primär†:E71.1 Stern*:I43.1*

Dilatative Kardiomyopathie mit AtaxieKreuz / Stern

128475Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie

Kreuz / SternPrimär†:E71.1 Stern*:I43.1*

93490

Primär†:E71.2

Stoffwechselstörung verzweigtkettiger AminosäurenPrimärschlüssel

93490Stoffwechselstörung verzweigtkettiger Aminosäuren

PrimärschlüsselPrimär†:E71.2

119366

Primär†:E71.2

Verzweigte Aminosäuren-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

119366Verzweigte Aminosäuren-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.2

130180

Primär†:E71.3

Acyl-CoA-Dehydrogenase 9-MangelPrimärschlüssel

130180Acyl-CoA-Dehydrogenase 9-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118612

Primär†:E71.3

Acyl-CoA-Oxydase-MangelPrimärschlüssel

118612Acyl-CoA-Oxydase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

81578

Primär†:E71.3

Addison-Schilder-SyndromPrimärschlüssel

81578Addison-Schilder-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

9806

Primär†:E71.3

AdrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

9806Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

125304

Primär†:E71.3

AdrenomyeloneuropathiePrimärschlüssel

125304Adrenomyeloneuropathie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117653

Primär†:E71.3

Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-MangelPrimärschlüssel

117653Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118789

Primär†:E71.3

Carnitin-Aufnahme-MangelPrimärschlüssel

118789Carnitin-Aufnahme-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119360

Primär†:E71.3

Carnitin-Palmitoyltransferase IA-MangelPrimärschlüssel

119360Carnitin-Palmitoyltransferase IA-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118057

Primär†:E71.3

Carnitin-Palmitoyltransferase II-MangelPrimärschlüssel

118057Carnitin-Palmitoyltransferase II-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118871

Primär†:E71.3

Carnitin-Transporter-MangelPrimärschlüssel

118871Carnitin-Transporter-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119129

Primär†:E71.3

CPT IA [Carnitin-Palmitoyltransferase IA]-MangelPrimärschlüssel

119129CPT IA [Carnitin-Palmitoyltransferase IA]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118164

Primär†:E71.3

CPT II [Carnitin-Palmitoyltransferase II]-MangelPrimärschlüssel

118164CPT II [Carnitin-Palmitoyltransferase II]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118083

Primär†:E71.3

D-bifunktionales-Enzym-MangelPrimärschlüssel

118083D-bifunktionales-Enzym-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

131416

Primär†:E71.3

Defekt des mitochondrialen trifunktionalen ProteinsPrimärschlüssel

131416Defekt des mitochondrialen trifunktionalen Proteins

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118400

Primär†:E71.3

Fettsäureoxidationsstörungen und KetogenesedefektPrimärschlüssel

118400Fettsäureoxidationsstörungen und Ketogenesedefekt

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

2366

Primär†:E71.3

FettsäurestoffwechselstörungPrimärschlüssel

2366Fettsäurestoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118088

Primär†:E71.3

Glutarazidämie Typ 2Primärschlüssel

118088Glutarazidämie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118611

Primär†:E71.3

Glutarazidurie Typ 2Primärschlüssel

118611Glutarazidurie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118610

Primär†:E71.3

Hepatischer Carnitin-Palmitoyltransferase I-MangelPrimärschlüssel

118610Hepatischer Carnitin-Palmitoyltransferase I-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118401

Primär†:E71.3

Hyperinsulinämische Hypoglykämie durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118401Hyperinsulinämische Hypoglykämie durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118371

Primär†:E71.3

Hyperinsulinismus durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118371Hyperinsulinismus durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119143

Primär†:E71.3

Hyperinsulinismus durch SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

119143Hyperinsulinismus durch SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118916

Primär†:E71.3

Ketokörper-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

118916Ketokörper-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117853

Primär†:E71.3

LCHAD [Langkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

117853LCHAD [Langkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118237

Primär†:E71.3

Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-SynthasePrimärschlüssel

118237Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Synthase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118234

Primär†:E71.3

Mangel an kurzkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118234Mangel an kurzkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117642

Primär†:E71.3

Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

117642Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118236

Primär†:E71.3

Mangel an langkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118236Mangel an langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118179

Primär†:E71.3

Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118179Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118235

Primär†:E71.3

Mangel an peroxisomaler Acyl-CoA-OxidasePrimärschlüssel

118235Mangel an peroxisomaler Acyl-CoA-Oxidase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117472

Primär†:E71.3

Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

117472Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118055

Primär†:E71.3

Mangel an Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-TransferasePrimärschlüssel

118055Mangel an Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118609

Primär†:E71.3

Mangel an Succinyl-CoA:3-Oxosäure-CoA-TransferasePrimärschlüssel

118609Mangel an Succinyl-CoA:3-Oxosäure-CoA-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118056

Primär†:E71.3

Mangel an Succinyl-CoA-Acetoacetat-TransferasePrimärschlüssel

118056Mangel an Succinyl-CoA-Acetoacetat-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119481

Primär†:E71.3

Mangel des Plasmamembranständigen Carnitin-TransportersPrimärschlüssel

119481Mangel des Plasmamembranständigen Carnitin-Transporters

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118221

Primär†:E71.3

MCAD [Mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

118221MCAD [Mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

131415

Primär†:E71.3

MTP [mitochondriales trifunktionales Protein]-MangelPrimärschlüssel

131415MTP [mitochondriales trifunktionales Protein]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118176

Primär†:E71.3

Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118176Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

31646

Primär†:E71.3

Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-MangelPrimärschlüssel

31646Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118017

Primär†:E71.3

NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]Primärschlüssel

118017NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118113

Primär†:E71.3

Neonatale AdrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

118113Neonatale Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

125041

Primär†:E71.3

Neonatale PseudoadrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

125041Neonatale Pseudoadrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118331

Primär†:E71.3

Peroxisomale beta-OxidationsstörungPrimärschlüssel

118331Peroxisomale beta-Oxidationsstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118915

Primär†:E71.3

Primärer systemischer CarnitinmangelPrimärschlüssel

118915Primärer systemischer Carnitinmangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118178

Primär†:E71.3

PseudoadrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

118178Pseudoadrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118342

Primär†:E71.3

Pseudo-NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]Primärschlüssel

118342Pseudo-NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118028

Primär†:E71.3

SCAD [Kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

118028SCAD [Kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

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