ICD-10-GM Alpha 2019

MPS I [Mukopolysaccharidose Typ I]Primärschlüssel

118019MPS I [Mukopolysaccharidose Typ I]

PrimärschlüsselPrimär†:E76.0

118072

Alpha-L-Iduronidase-MangelPrimärschlüssel

118072Alpha-L-Iduronidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E76.0

118147

Hurler-SyndromPrimärschlüssel

118147Hurler-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E76.0

118635

Mukopolysaccharidose Typ I-SPrimärschlüssel

118635Mukopolysaccharidose Typ I-S

PrimärschlüsselPrimär†:E76.0

2431

Mukopolysaccharidose Typ IIPrimärschlüssel

2431Mukopolysaccharidose Typ II

PrimärschlüsselPrimär†:E76.1

2432

Hunter-Hurler-SyndromPrimärschlüssel

2432Hunter-Hurler-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E76.1

81778

Hunter-SyndromPrimärschlüssel

81778Hunter-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E76.1

84311

Hunter-Krankheit [Mukopolysaccharidose Typ II]Primärschlüssel

84311Hunter-Krankheit [Mukopolysaccharidose Typ II]

PrimärschlüsselPrimär†:E76.1

117637

Primär†:E76.1 Stern*:G32.8*

Iduronat 2-Sulfatase-MangelPrimärschlüssel

117637Iduronat 2-Sulfatase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E76.1

99577

Gehirndegeneration bei Hunter-SyndromKreuz / Stern

99577Gehirndegeneration bei Hunter-Syndrom

Kreuz / SternPrimär†:E76.1 Stern*:G32.8*

10727

Familiäre OsteochondrodystrophiePrimärschlüssel

10727Familiäre Osteochondrodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

65395

Chondroosteodystrophie Typ MorquioPrimärschlüssel

65395Chondroosteodystrophie Typ Morquio

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

74491

Osteochondrodystrophia deformansPrimärschlüssel

74491Osteochondrodystrophia deformans

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

75769

Morquio-Ullrich-Brailsford-KrankheitPrimärschlüssel

75769Morquio-Ullrich-Brailsford-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

75935

Schwere Maroteaux-Lamy-KrankheitPrimärschlüssel

75935Schwere Maroteaux-Lamy-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

75936

Leichte Maroteaux-Lamy-KrankheitPrimärschlüssel

75936Leichte Maroteaux-Lamy-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

75973

Sanfilippo-Krankheit Typ BPrimärschlüssel

75973Sanfilippo-Krankheit Typ B

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

75974

Sanfilippo-Krankheit Typ DPrimärschlüssel

75974Sanfilippo-Krankheit Typ D

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

75975

Sanfilippo-Krankheit Typ CPrimärschlüssel

75975Sanfilippo-Krankheit Typ C

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

77743

Beta-Glukuronidase-MangelPrimärschlüssel

77743Beta-Glukuronidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

79441

Sanfilippo-SyndromPrimärschlüssel

79441Sanfilippo-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

81976

Pyknodysostose-SyndromPrimärschlüssel

81976Pyknodysostose-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

82012

Leichtes Maroteaux-Lamy-SyndromPrimärschlüssel

82012Leichtes Maroteaux-Lamy-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

82013

Schweres Maroteaux-Lamy-SyndromPrimärschlüssel

82013Schweres Maroteaux-Lamy-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

82015

Morquio-Ullrich-Brailsford-SyndromPrimärschlüssel

82015Morquio-Ullrich-Brailsford-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

84312

Klassische Morquio-KrankheitPrimärschlüssel

84312Klassische Morquio-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

84314

Morquio-KrankheitPrimärschlüssel

84314Morquio-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

84315

Sanfilippo-KrankheitPrimärschlüssel

84315Sanfilippo-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

84325

Sonderform der Morquio-KrankheitPrimärschlüssel

84325Sonderform der Morquio-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

84374

Mukopolysaccharidose Typ IIIPrimärschlüssel

84374Mukopolysaccharidose Typ III

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

84878

Mukopolysaccharidose Typ IVPrimärschlüssel

84878Mukopolysaccharidose Typ IV

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

84879

Mukopolysaccharidose Typ VIPrimärschlüssel

84879Mukopolysaccharidose Typ VI

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

84880

Mukopolysaccharidose Typ VIIPrimärschlüssel

84880Mukopolysaccharidose Typ VII

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118020

MPS III [Mukopolysaccharidose Typ III]Primärschlüssel

118020MPS III [Mukopolysaccharidose Typ III]

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118023

MPS VI [Mukopolysaccharidose Typ VI]Primärschlüssel

118023MPS VI [Mukopolysaccharidose Typ VI]

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118073

Arylsulfatase B-MangelPrimärschlüssel

118073Arylsulfatase B-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118646

Mangel an N-Acetylgalactosamin 4-SulfatasePrimärschlüssel

118646Mangel an N-Acetylgalactosamin 4-Sulfatase

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118647

Sly-KrankheitPrimärschlüssel

118647Sly-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118648

Galaktosamin-6-Sulfatase-MangelPrimärschlüssel

118648Galaktosamin-6-Sulfatase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118901

Mukopolysaccharidose Typ IXPrimärschlüssel

118901Mukopolysaccharidose Typ IX

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118904

Sanfilippo-Krankheit Typ APrimärschlüssel

118904Sanfilippo-Krankheit Typ A

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118905

Heparan-Sulfamidase-MangelPrimärschlüssel

118905Heparan-Sulfamidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118907

Sanfilippo-Syndrom Typ APrimärschlüssel

118907Sanfilippo-Syndrom Typ A

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118908

Mukopolysaccharidose Typ IIIAPrimärschlüssel

118908Mukopolysaccharidose Typ IIIA

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

119080

HyaluronidasemangelPrimärschlüssel

119080Hyaluronidasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

119358

Mukopolysaccharidose Typ IIICPrimärschlüssel

119358Mukopolysaccharidose Typ IIIC

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

119503

Heparan-Alpha-Glucosaminid N-Acetyltransferase-MangelPrimärschlüssel

119503Heparan-Alpha-Glucosaminid N-Acetyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

119504

Mukopolysaccharidose Typ IIIDPrimärschlüssel

119504Mukopolysaccharidose Typ IIID

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

119505

Glucosamin N-Acetyl-6-Sulfatase-MangelPrimärschlüssel

119505Glucosamin N-Acetyl-6-Sulfatase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

10726

OsteochondrodystrophiePrimärschlüssel

10726Osteochondrodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E76.3

27952

MukopolysaccharidosePrimärschlüssel

27952Mukopolysaccharidose

PrimärschlüsselPrimär†:E76.3

32864

ChondroosteodystrophiePrimärschlüssel

32864Chondroosteodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E76.3

95947

Primär†:E76.3 Stern*:G32.8*

Mucopolysaccharid-SpeicherkrankheitPrimärschlüssel

95947Mucopolysaccharid-Speicherkrankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E76.3

99578

Gehirndegeneration bei MukopolysaccharidoseKreuz / Stern

99578Gehirndegeneration bei Mukopolysaccharidose

Kreuz / SternPrimär†:E76.3 Stern*:G32.8*

74399

Primär†:E76.3 Stern*:I52.8*

Kardiopathie bei MukopolysaccharidoseKreuz / Stern

74399Kardiopathie bei Mukopolysaccharidose

Kreuz / SternPrimär†:E76.3 Stern*:I52.8*

82844

Primär†:E76.9

GlykosaminoglykanstörungPrimärschlüssel

82844Glykosaminoglykanstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E76.9

93387

Primär†:E76.9

GlykosaminoglykanstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93387Glykosaminoglykanstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E76.9

10636

Mukolipidose IIPrimärschlüssel

10636Mukolipidose II

PrimärschlüsselPrimär†:E77.0

10637

I-Zell-KrankheitPrimärschlüssel

10637I-Zell-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E77.0

10638

Mukolipidose IIIPrimärschlüssel

10638Mukolipidose III

PrimärschlüsselPrimär†:E77.0

10639

Pseudo-Hurler-PolydystrophiePrimärschlüssel

10639Pseudo-Hurler-Polydystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E77.0

69049

Defekt der posttranslationalen Modifikation lysosomaler EnzymePrimärschlüssel

69049Defekt der posttranslationalen Modifikation lysosomaler Enzyme

PrimärschlüsselPrimär†:E77.0

75724

Pseudo-Hurler-KrankheitPrimärschlüssel

75724Pseudo-Hurler-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E77.0

118906

N-Acetylglukosamin-1-Phosphotransferase-MangelPrimärschlüssel

118906N-Acetylglukosamin-1-Phosphotransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.0

2434

GlykoproteinabbaudefektPrimärschlüssel

2434Glykoproteinabbaudefekt

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

2435

AspartylglukosaminuriePrimärschlüssel

2435Aspartylglukosaminurie

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

2436

MannosidosePrimärschlüssel

2436Mannosidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

10219

FukosidosePrimärschlüssel

10219Fukosidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

10634

Mukolipidose IPrimärschlüssel

10634Mukolipidose I

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

10635

SialidosePrimärschlüssel

10635Sialidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

117643

Alpha-MannosidosePrimärschlüssel

117643Alpha-Mannosidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

117672

Beta-MannosidosePrimärschlüssel

117672Beta-Mannosidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

117864

Lyosomaler Alpha-D-Mannosidase-MangelPrimärschlüssel

117864Lyosomaler Alpha-D-Mannosidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

117865

Lyosomaler Beta-Mannosidase-MangelPrimärschlüssel

117865Lyosomaler Beta-Mannosidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118074

Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-MangelPrimärschlüssel

118074Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118075

Alpha-L-Fucosidase-MangelPrimärschlüssel

118075Alpha-L-Fucosidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118108

Sialidose Typ 1Primärschlüssel

118108Sialidose Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118115

Normomorphe SialidosePrimärschlüssel

118115Normomorphe Sialidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118138

Schindler-KrankheitPrimärschlüssel

118138Schindler-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118408

Kirschroter Fleck-Myoklonus-SyndromPrimärschlüssel

118408Kirschroter Fleck-Myoklonus-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118536

Aspartyl-Glukosaminidase-MangelPrimärschlüssel

118536Aspartyl-Glukosaminidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118649

LipomukopolysaccharidosePrimärschlüssel

118649Lipomukopolysaccharidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118902

Sialidose Typ 2Primärschlüssel

118902Sialidose Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118903

Infantile dysmorphe SialidosePrimärschlüssel

118903Infantile dysmorphe Sialidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118966

Adulter Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-MangelPrimärschlüssel

118966Adulter Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118967

Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 1Primärschlüssel

118967Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118968

Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 3Primärschlüssel

118968Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 3

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118969

Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 2Primärschlüssel

118969Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

119056

Schindler-Krankheit Typ 1Primärschlüssel

119056Schindler-Krankheit Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

119057

Schindler-Krankheit Typ 2Primärschlüssel

119057Schindler-Krankheit Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

119058

Schindler-Krankheit Typ 3Primärschlüssel

119058Schindler-Krankheit Typ 3

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

119079

OligosaccharidosePrimärschlüssel

119079Oligosaccharidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

119087

Kanzaki-KrankheitPrimärschlüssel

119087Kanzaki-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

119885

Kongenitale Form der Sialidose Typ 2Primärschlüssel

119885Kongenitale Form der Sialidose Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

119886

Juvenile Form der Sialidose Typ 2Primärschlüssel

119886Juvenile Form der Sialidose Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

117786

Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IbPrimärschlüssel

117786Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ib

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

117798

Phosphomannose-Isomerase-MangelPrimärschlüssel

117798Phosphomannose-Isomerase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118034

CDG [Congenital disorder of glycosylation]-SyndromPrimärschlüssel

118034CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118045

CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IoPrimärschlüssel

118045CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Io

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118046