ICD-10-GM Alpha 2018

Schweres Maroteaux-Lamy-SyndromPrimärschlüssel

82013Schweres Maroteaux-Lamy-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

82015

Morquio-Ullrich-Brailsford-SyndromPrimärschlüssel

82015Morquio-Ullrich-Brailsford-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

84312

Klassische Morquio-KrankheitPrimärschlüssel

84312Klassische Morquio-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

84314

Morquio-KrankheitPrimärschlüssel

84314Morquio-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

84315

Sanfilippo-KrankheitPrimärschlüssel

84315Sanfilippo-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

84325

Sonderform der Morquio-KrankheitPrimärschlüssel

84325Sonderform der Morquio-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

84374

Mukopolysaccharidose Typ IIIPrimärschlüssel

84374Mukopolysaccharidose Typ III

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

84878

Mukopolysaccharidose Typ IVPrimärschlüssel

84878Mukopolysaccharidose Typ IV

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

84879

Mukopolysaccharidose Typ VIPrimärschlüssel

84879Mukopolysaccharidose Typ VI

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

84880

Mukopolysaccharidose Typ VIIPrimärschlüssel

84880Mukopolysaccharidose Typ VII

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118020

MPS III [Mukopolysaccharidose Typ III]Primärschlüssel

118020MPS III [Mukopolysaccharidose Typ III]

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118023

MPS VI [Mukopolysaccharidose Typ VI]Primärschlüssel

118023MPS VI [Mukopolysaccharidose Typ VI]

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118073

Arylsulfatase B-MangelPrimärschlüssel

118073Arylsulfatase B-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118646

Mangel an N-Acetylgalactosamin 4-SulfatasePrimärschlüssel

118646Mangel an N-Acetylgalactosamin 4-Sulfatase

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118647

Sly-KrankheitPrimärschlüssel

118647Sly-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118648

Galaktosamin-6-Sulfatase-MangelPrimärschlüssel

118648Galaktosamin-6-Sulfatase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118901

Mukopolysaccharidose Typ IXPrimärschlüssel

118901Mukopolysaccharidose Typ IX

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118904

Sanfilippo-Krankheit Typ APrimärschlüssel

118904Sanfilippo-Krankheit Typ A

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118905

Heparan-Sulfamidase-MangelPrimärschlüssel

118905Heparan-Sulfamidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118907

Sanfilippo-Syndrom Typ APrimärschlüssel

118907Sanfilippo-Syndrom Typ A

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

118908

Mukopolysaccharidose Typ IIIAPrimärschlüssel

118908Mukopolysaccharidose Typ IIIA

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

119080

HyaluronidasemangelPrimärschlüssel

119080Hyaluronidasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

119358

Mukopolysaccharidose Typ IIICPrimärschlüssel

119358Mukopolysaccharidose Typ IIIC

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

119503

Heparan-Alpha-Glucosaminid N-Acetyltransferase-MangelPrimärschlüssel

119503Heparan-Alpha-Glucosaminid N-Acetyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

119504

Mukopolysaccharidose Typ IIIDPrimärschlüssel

119504Mukopolysaccharidose Typ IIID

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

119505

Primär†:E76.3 Stern*:G32.8*

Glucosamin N-Acetyl-6-Sulfatase-MangelPrimärschlüssel

119505Glucosamin N-Acetyl-6-Sulfatase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E76.2

27952

Primär†:E76.3

MukopolysaccharidosePrimärschlüssel

27952Mukopolysaccharidose

PrimärschlüsselPrimär†:E76.3

95947

Primär†:E76.3

Mucopolysaccharid-SpeicherkrankheitPrimärschlüssel

95947Mucopolysaccharid-Speicherkrankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E76.3

99578

Gehirndegeneration bei MukopolysaccharidoseKreuz / Stern

99578Gehirndegeneration bei Mukopolysaccharidose

Kreuz / SternPrimär†:E76.3 Stern*:G32.8*

74399

Primär†:E76.3 Stern*:I52.8*

Kardiopathie bei MukopolysaccharidoseKreuz / Stern

74399Kardiopathie bei Mukopolysaccharidose

Kreuz / SternPrimär†:E76.3 Stern*:I52.8*

82844

Primär†:E76.9

GlykosaminoglykanstörungPrimärschlüssel

82844Glykosaminoglykanstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E76.9

93387

Primär†:E76.9

GlykosaminoglykanstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93387Glykosaminoglykanstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E76.9

10636

Mukolipidose IIPrimärschlüssel

10636Mukolipidose II

PrimärschlüsselPrimär†:E77.0

10637

I-Zell-KrankheitPrimärschlüssel

10637I-Zell-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E77.0

10638

Mukolipidose IIIPrimärschlüssel

10638Mukolipidose III

PrimärschlüsselPrimär†:E77.0

10639

Pseudo-Hurler-PolydystrophiePrimärschlüssel

10639Pseudo-Hurler-Polydystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E77.0

69049

Defekt der posttranslationalen Modifikation lysosomaler EnzymePrimärschlüssel

69049Defekt der posttranslationalen Modifikation lysosomaler Enzyme

PrimärschlüsselPrimär†:E77.0

75724

Pseudo-Hurler-KrankheitPrimärschlüssel

75724Pseudo-Hurler-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E77.0

118906

N-Acetylglukosamin-1-Phosphotransferase-MangelPrimärschlüssel

118906N-Acetylglukosamin-1-Phosphotransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.0

2434

GlykoproteinabbaudefektPrimärschlüssel

2434Glykoproteinabbaudefekt

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

2435

AspartylglukosaminuriePrimärschlüssel

2435Aspartylglukosaminurie

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

2436

MannosidosePrimärschlüssel

2436Mannosidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

10219

FukosidosePrimärschlüssel

10219Fukosidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

10634

Mukolipidose IPrimärschlüssel

10634Mukolipidose I

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

10635

SialidosePrimärschlüssel

10635Sialidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

117643

Alpha-MannosidosePrimärschlüssel

117643Alpha-Mannosidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

117672

Beta-MannosidosePrimärschlüssel

117672Beta-Mannosidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

117864

Lyosomaler Alpha-D-Mannosidase-MangelPrimärschlüssel

117864Lyosomaler Alpha-D-Mannosidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

117865

Lyosomaler Beta-Mannosidase-MangelPrimärschlüssel

117865Lyosomaler Beta-Mannosidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118074

Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-MangelPrimärschlüssel

118074Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118075

Alpha-L-Fucosidase-MangelPrimärschlüssel

118075Alpha-L-Fucosidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118108

Sialidose Typ 1Primärschlüssel

118108Sialidose Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118115

Normomorphe SialidosePrimärschlüssel

118115Normomorphe Sialidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118138

Schindler-KrankheitPrimärschlüssel

118138Schindler-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118408

Kirschroter Fleck-Myoklonus-SyndromPrimärschlüssel

118408Kirschroter Fleck-Myoklonus-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118536

Aspartyl-Glukosaminidase-MangelPrimärschlüssel

118536Aspartyl-Glukosaminidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118649

LipomukopolysaccharidosePrimärschlüssel

118649Lipomukopolysaccharidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118902

Sialidose Typ 2Primärschlüssel

118902Sialidose Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118903

Infantile dysmorphe SialidosePrimärschlüssel

118903Infantile dysmorphe Sialidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118966

Adulter Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-MangelPrimärschlüssel

118966Adulter Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118967

Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 1Primärschlüssel

118967Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118968

Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 3Primärschlüssel

118968Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 3

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

118969

Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 2Primärschlüssel

118969Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

119056

Schindler-Krankheit Typ 1Primärschlüssel

119056Schindler-Krankheit Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

119057

Schindler-Krankheit Typ 2Primärschlüssel

119057Schindler-Krankheit Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

119058

Schindler-Krankheit Typ 3Primärschlüssel

119058Schindler-Krankheit Typ 3

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

119079

OligosaccharidosePrimärschlüssel

119079Oligosaccharidose

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

119087

Kanzaki-KrankheitPrimärschlüssel

119087Kanzaki-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

119885

Kongenitale Form der Sialidose Typ 2Primärschlüssel

119885Kongenitale Form der Sialidose Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

119886

Juvenile Form der Sialidose Typ 2Primärschlüssel

119886Juvenile Form der Sialidose Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E77.1

16816

HypoproteinämiePrimärschlüssel

16816Hypoproteinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

117786

Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IbPrimärschlüssel

117786Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Ib

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

117798

Phosphomannose-Isomerase-MangelPrimärschlüssel

117798Phosphomannose-Isomerase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118034

CDG [Congenital disorder of glycosylation]-SyndromPrimärschlüssel

118034CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118045

CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IoPrimärschlüssel

118045CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ Io

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118046

CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIePrimärschlüssel

118046CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIe

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118076

N-Acetyl-Glukosaminyltransferase 2-MangelPrimärschlüssel

118076N-Acetyl-Glukosaminyltransferase 2-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118139

Salla-KrankheitPrimärschlüssel

118139Salla-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118148

Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-SyndromPrimärschlüssel

118148Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118168

CDG [Congenital disorder of glycosylation]Primärschlüssel

118168CDG [Congenital disorder of glycosylation]

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118169

Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IIaPrimärschlüssel

118169Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IIa

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118170

Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IIePrimärschlüssel

118170Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IIe

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118171

Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ ImPrimärschlüssel

118171Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Im

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118172

Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IIgPrimärschlüssel

118172Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IIg

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118173

Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ IoPrimärschlüssel

118173Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom Typ Io

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118353

Kongenitale Glykosylierungs-KrankheitPrimärschlüssel

118353Kongenitale Glykosylierungs-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118451

Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IbPrimärschlüssel

118451Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Ib

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118452

Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ ImPrimärschlüssel

118452Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ Im

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118453

Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIgPrimärschlüssel

118453Kongenitaler Defekt der Glykoproteinbiosynthese Typ IIg

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118509

Hypotonie und Ichthyose durch Dolicholphosphat-MangelPrimärschlüssel

118509Hypotonie und Ichthyose durch Dolicholphosphat-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118541

Dolicholkinase-MangelPrimärschlüssel

118541Dolicholkinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118650

CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIgPrimärschlüssel

118650CDG [Congenital disorder of glycosylation]-Syndrom Typ IIg

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118686

Sialinsäure-SpeicherkrankheitPrimärschlüssel

118686Sialinsäure-Speicherkrankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118845

Mannosyltransferase 6-MangelPrimärschlüssel

118845Mannosyltransferase 6-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118846

Mannosyltransferase 8-MangelPrimärschlüssel

118846Mannosyltransferase 8-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118847

Glukosyltransferase 1-MangelPrimärschlüssel

118847Glukosyltransferase 1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118848

Glucosyltransferase 2-MangelPrimärschlüssel

118848Glucosyltransferase 2-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118849

Dol-P-Mannosyltransferase-MangelPrimärschlüssel

118849Dol-P-Mannosyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118850

Phosphomannomutase 2-MangelPrimärschlüssel

118850Phosphomannomutase 2-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E77.8

118851