ICD-10-GM Alpha 2016

Norum-KrankheitPrimärschlüssel

119089Norum-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

119120

Partieller LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-MangelPrimärschlüssel

119120Partieller LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

18354

Tangier-KrankheitPrimärschlüssel

18354Tangier-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

18356

Primär†:E78.6 Stern*:N08.4*

Tangier-SyndromPrimärschlüssel

18356Tangier-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

92437

Glomerulonephritis bei Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-MangelKreuz / Stern

92437Glomerulonephritis bei Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel

Kreuz / SternPrimär†:E78.6 Stern*:N08.4*

84380

Primär†:E78.6 Stern*:N08.4*

Glomeruläre Krankheit bei Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-MangelKreuz / Stern

84380Glomeruläre Krankheit bei Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel

Kreuz / SternPrimär†:E78.6 Stern*:N08.4*

93396

Primär†:E78.6 Stern*:N08.4*

Glomeruläre Störung bei familiärem Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-MangelKreuz / Stern

93396Glomeruläre Störung bei familiärem Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel

Kreuz / SternPrimär†:E78.6 Stern*:N08.4*

18809

Generalisierte LipogranulomatosePrimärschlüssel

18809Generalisierte Lipogranulomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E78.8

31668

Hyalinosis cutis et mucosaePrimärschlüssel

31668Hyalinosis cutis et mucosae

PrimärschlüsselPrimär†:E78.8

16611

HyperlipoproteinuriePrimärschlüssel

16611Hyperlipoproteinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E78.8

18808

LipogranulomatosePrimärschlüssel

18808Lipogranulomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E78.8

31671

Urbach-LipoidproteinosePrimärschlüssel

31671Urbach-Lipoidproteinose

PrimärschlüsselPrimär†:E78.8

75933

Primär†:E78.8 Stern*:M14.3*

Urbach-Wiethe-KrankheitPrimärschlüssel

75933Urbach-Wiethe-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E78.8

2461

LipoiddermatoarthritisKreuz / Stern

2461Lipoiddermatoarthritis

Kreuz / SternPrimär†:E78.8 Stern*:M14.3*

31670

Primär†:E78.8 Stern*:M14.3*

Multizentrische RetikulohistiozytoseKreuz / Stern

31670Multizentrische Retikulohistiozytose

Kreuz / SternPrimär†:E78.8 Stern*:M14.3*

18816

Angeborene FettstoffwechselstörungPrimärschlüssel

18816Angeborene Fettstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

93341

Angeborene LipidstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93341Angeborene Lipidstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

93343

CholesterinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93343Cholesterinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

94846

DyslipidämiePrimärschlüssel

94846Dyslipidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

18818

FettstoffwechselstörungPrimärschlüssel

18818Fettstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

18817

LipidstoffwechselstörungPrimärschlüssel

18817Lipidstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

2462

LipoproteinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2462Lipoproteinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

10726

OsteochondrodystrophiePrimärschlüssel

10726Osteochondrodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

16740

Asymptomatische HyperurikämiePrimärschlüssel

16740Asymptomatische Hyperurikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

64603

Asymptomatische UrikämiePrimärschlüssel

64603Asymptomatische Urikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

16739

HarnsäureerhöhungPrimärschlüssel

16739Harnsäureerhöhung

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

16738

HyperurikämiePrimärschlüssel

16738Hyperurikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

16741

Primäre familiäre HyperurikämiePrimärschlüssel

16741Primäre familiäre Hyperurikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

21397

UratstoffwechselstörungPrimärschlüssel

21397Uratstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

2463

Primär†:E79.1 Stern*:M14.0*

UrikämiePrimärschlüssel

2463Urikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

117411

Primär†:E79.1

HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad IVPrimärschlüssel

117411HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad IV

PrimärschlüsselPrimär†:E79.1

117509

Primär†:E79.1

Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel, Grad IVPrimärschlüssel

117509Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel, Grad IV

PrimärschlüsselPrimär†:E79.1

27953

Primär†:E79.1

Lesch-Nyhan-SyndromPrimärschlüssel

27953Lesch-Nyhan-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E79.1

84328

Gichtarthropathie bei Lesch-Nyhan-SyndromKreuz / Stern

84328Gichtarthropathie bei Lesch-Nyhan-Syndrom

Kreuz / SternPrimär†:E79.1 Stern*:M14.0*

109966

Adenin-Phosphoribosyl-TransferasemangelPrimärschlüssel

109966Adenin-Phosphoribosyl-Transferasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118520

Adenylosuccinase-MangelPrimärschlüssel

118520Adenylosuccinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118189

Adenylosuccinat-Lyase-MangelPrimärschlüssel

118189Adenylosuccinat-Lyase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118692

Arts-SyndromPrimärschlüssel

118692Arts-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118837

Beta-Alanin-Synthase-MangelPrimärschlüssel

118837Beta-Alanin-Synthase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118839

Beta-Ureidopropionase-MangelPrimärschlüssel

118839Beta-Ureidopropionase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118185

Dihydropyrimidin-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118185Dihydropyrimidin-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118187

Dihydropyrimidinase-MangelPrimärschlüssel

118187Dihydropyrimidinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118188

DihydropyrimidinuriePrimärschlüssel

118188Dihydropyrimidinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118664

Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-SynthetasePrimärschlüssel

118664Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118665

Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-TransferasePrimärschlüssel

118665Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118186

Familiäre PyrimidinämiePrimärschlüssel

118186Familiäre Pyrimidinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

64605

Hereditäre OrotaziduriePrimärschlüssel

64605Hereditäre Orotazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

31672

Hereditäre XanthinuriePrimärschlüssel

31672Hereditäre Xanthinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

117856

HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-abhängige HyperurikämiePrimärschlüssel

117856HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-abhängige Hyperurikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

117861

HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad IPrimärschlüssel

117861HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad I

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

115555

Kelley-Seegmiller-SyndromPrimärschlüssel

115555Kelley-Seegmiller-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

64604

Kongenitale OrotaziduriePrimärschlüssel

64604Kongenitale Orotazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118467

Letale Ataxie mit Schwerhörigkeit und OptikusatrophiePrimärschlüssel

118467Letale Ataxie mit Schwerhörigkeit und Optikusatrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

10725

OrotaziduriePrimärschlüssel

10725Orotazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

117855

Partieller HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-MangelPrimärschlüssel

117855Partieller HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

117415

Partieller Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-MangelPrimärschlüssel

117415Partieller Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118701

Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase-ÜberaktivitätPrimärschlüssel

118701Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase-Überaktivität

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118441

PRPP [Phosphoribosylpyrophosphat]-Synthetase-ÜberaktivitätPrimärschlüssel

118441PRPP [Phosphoribosylpyrophosphat]-Synthetase-Überaktivität

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

66258

PyrimidinmangelPrimärschlüssel

66258Pyrimidinmangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

23120

XanthinuriePrimärschlüssel

23120Xanthinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119434

XDH [Xanthin-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

119434XDH [Xanthin-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119433

XO [Xanthin-Oxidase]-MangelPrimärschlüssel

119433XO [Xanthin-Oxidase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119432

Primär†:E79.8 Stern*:N22.8*

XOR [Xanthin-Oxidoreduktase]-MangelPrimärschlüssel

119432XOR [Xanthin-Oxidoreduktase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

21674

XanthinsteinKreuz / Stern

21674Xanthinstein

Kreuz / SternPrimär†:E79.8 Stern*:N22.8*

2464

Primär†:E79.9

PurinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2464Purinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E79.9

2465

Primär†:E79.9

PyrimidinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2465Pyrimidinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E79.9

2468

Angeborene erythropoetische PorphyriePrimärschlüssel

2468Angeborene erythropoetische Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

119111

EPP [Erythropoetische Protoporphyrie]Primärschlüssel

119111EPP [Erythropoetische Protoporphyrie]

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

2467

Erythropoetische ProtoporphyriePrimärschlüssel

2467Erythropoetische Protoporphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

81779

Günther-SyndromPrimärschlüssel

81779Günther-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

2466

Hereditäre erythropoetische PorphyriePrimärschlüssel

2466Hereditäre erythropoetische Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

119435

Primär†:E80.1

PCT [Porphyria cutanea tarda]Primärschlüssel

119435PCT [Porphyria cutanea tarda]

PrimärschlüsselPrimär†:E80.1

27954

Primär†:E80.1

Porphyria cutanea tardaPrimärschlüssel

27954Porphyria cutanea tarda

PrimärschlüsselPrimär†:E80.1

78999

Primär†:E80.1

Porphyria hepatocutaneaPrimärschlüssel

78999Porphyria hepatocutanea

PrimärschlüsselPrimär†:E80.1

84361

Akute intermittierende hepatische PorphyriePrimärschlüssel

84361Akute intermittierende hepatische Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

79146

Akute intermittierende PorphyriePrimärschlüssel

79146Akute intermittierende Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

79147

Hepatische PorphyriePrimärschlüssel

79147Hepatische Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

10446

Hereditäre KoproporphyriePrimärschlüssel

10446Hereditäre Koproporphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

65459

PorphyriaPrimärschlüssel

65459Porphyria

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

79037

Porphyria variegataPrimärschlüssel

79037Porphyria variegata

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

21489

PorphyriePrimärschlüssel

21489Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

21490

Porphyrie beim ErwachsenenPrimärschlüssel

21490Porphyrie beim Erwachsenen

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

81974

Porphyrie-SyndromPrimärschlüssel

81974Porphyrie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

75733

PorphyrinkrankheitPrimärschlüssel

75733Porphyrinkrankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

21493

PorphyrinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

21493Porphyrinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

21492

PorphyrinuriePrimärschlüssel

21492Porphyrinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

81975

Porphyrinurie-SyndromPrimärschlüssel

81975Porphyrinurie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

117449

Protoporphyrinogen-Oxidase-MangelPrimärschlüssel

117449Protoporphyrinogen-Oxidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

65873

Schwedische PorphyriePrimärschlüssel

65873Schwedische Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

79054

Sekundäre PorphyriePrimärschlüssel

79054Sekundäre Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

65871

Südafrikanische PorphyriePrimärschlüssel

65871Südafrikanische Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

21491

Primär†:E80.2 Stern*:G63.3*

Toxische Porphyrie a.n.k.Primärschlüssel

21491Toxische Porphyrie a.n.k.

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

79036

Polyneuropathie bei PorphyrieKreuz / Stern

79036Polyneuropathie bei Porphyrie

Kreuz / SternPrimär†:E80.2 Stern*:G63.3*

31673

AkatalasiePrimärschlüssel

31673Akatalasie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.3

9826

AkatalasämiePrimärschlüssel

9826Akatalasämie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.3

118077

Katalase-MangelPrimärschlüssel

118077Katalase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E80.3

68389

KatalasedefektPrimärschlüssel

68389Katalasedefekt

PrimärschlüsselPrimär†:E80.3

68390

PeroxidasedefektPrimärschlüssel

68390Peroxidasedefekt

PrimärschlüsselPrimär†:E80.3

75879

Takahara-KrankheitPrimärschlüssel

75879Takahara-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E80.3

79429