ICD-10-GM Alpha 2019

ProlidasemangelPrimärschlüssel

117785Prolidasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

117794

HyperimidodipeptiduriePrimärschlüssel

117794Hyperimidodipeptidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118005

MalonaziduriePrimärschlüssel

118005Malonazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118064

Homocarnosinase-MangelPrimärschlüssel

118064Homocarnosinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118065

Malonyl-CoA-Decarboxylase-MangelPrimärschlüssel

118065Malonyl-CoA-Decarboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118269

Kongenitaler Glutamin-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

118269Kongenitaler Glutamin-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118306

Oxoprolinurie durch Oxoprolinase-MangelPrimärschlüssel

118306Oxoprolinurie durch Oxoprolinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118307

Neurometabolische Störung durch Serin-MangelPrimärschlüssel

118307Neurometabolische Störung durch Serin-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118308

Kongenitale Hirnfehlbildung durch Glutamin-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

118308Kongenitale Hirnfehlbildung durch Glutamin-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118334

GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-Transaminase-MangelPrimärschlüssel

118334GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-Transaminase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118358

2-HydroxyglutaraziduriePrimärschlüssel

1183582-Hydroxyglutarazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118392

Gamma-Glutamyltranspeptidase-MangelPrimärschlüssel

118392Gamma-Glutamyltranspeptidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118524

Gamma-Aminobuttersäure-Transaminase-MangelPrimärschlüssel

118524Gamma-Aminobuttersäure-Transaminase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118624

5-Oxoprolinase-MangelPrimärschlüssel

1186245-Oxoprolinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118625

HomocarnosinosePrimärschlüssel

118625Homocarnosinose

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118626

GlutathionuriePrimärschlüssel

118626Glutathionurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118627

2-HydroxyglutarazidämiePrimärschlüssel

1186272-Hydroxyglutarazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118773

3-Phosphoserin-Phosphatase-MangelPrimärschlüssel

1187733-Phosphoserin-Phosphatase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118774

L-2-Hydroxyglutaryl-AziduriePrimärschlüssel

118774L-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118775

L-2-Hydroxyglutaryl-AzidämiePrimärschlüssel

118775L-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118790

D-2-Hydroxyglutaryl-AziduriePrimärschlüssel

118790D-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118792

D-2-Hydroxyglutaryl-AzidämiePrimärschlüssel

118792D-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118891

3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

1188913-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118917

Gamma-Amino-Buttersäure-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

118917Gamma-Amino-Buttersäure-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

119101

GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

119101GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

119126

3-PGDH [3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

1191263-PGDH [3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

119134

L-2-HGA [L-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie]Primärschlüssel

119134L-2-HGA [L-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie]

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

119158

SSADH [Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

119158SSADH [Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

119361

Bernsteinsäure-Semialdehyd-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

119361Bernsteinsäure-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

119747

L-Arginin:Glycin-Amidinotransferase-MangelPrimärschlüssel

119747L-Arginin:Glycin-Amidinotransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

119761

AGAT [Arginin:Glycin-Amidinotransferase]-MangelPrimärschlüssel

119761AGAT [Arginin:Glycin-Amidinotransferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

120345

N-Acyl-L-Aminosäure-Amidohydrolase-MangelPrimärschlüssel

120345N-Acyl-L-Aminosäure-Amidohydrolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

125094

Serin-MangelsyndromPrimärschlüssel

125094Serin-Mangelsyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

2407

AminoazidopathiePrimärschlüssel

2407Aminoazidopathie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

2408

AminosäuremangelPrimärschlüssel

2408Aminosäuremangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

2409

AminosäurestoffwechselstörungPrimärschlüssel

2409Aminosäurestoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

2410

Angeborene AminosäurestoffwechselstörungPrimärschlüssel

2410Angeborene Aminosäurestoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

9551

AminoaziduriePrimärschlüssel

9551Aminoazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

9552

HyperaminoaziduriePrimärschlüssel

9552Hyperaminoazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

2411

Angeborener LaktasemangelPrimärschlüssel

2411Angeborener Laktasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E73.0

2412

AlaktasiePrimärschlüssel

2412Alaktasie

PrimärschlüsselPrimär†:E73.0

26240

Disaccharid-IntoleranzsyndromPrimärschlüssel

26240Disaccharid-Intoleranzsyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E73.0

31652

Angeborene AlaktasiePrimärschlüssel

31652Angeborene Alaktasie

PrimärschlüsselPrimär†:E73.0

74059

Hereditäre Disaccharid-IntoleranzPrimärschlüssel

74059Hereditäre Disaccharid-Intoleranz

PrimärschlüsselPrimär†:E73.0

109858

Genetisch bedingter LaktasemangelPrimärschlüssel

109858Genetisch bedingter Laktasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E73.0

2413

Primär†:E73.1

Sekundärer LaktasemangelPrimärschlüssel

2413Sekundärer Laktasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E73.1

27946

LaktoseintoleranzPrimärschlüssel

27946Laktoseintoleranz

PrimärschlüsselPrimär†:E73.9

27947

Angeborene LaktoseintoleranzPrimärschlüssel

27947Angeborene Laktoseintoleranz

PrimärschlüsselPrimär†:E73.9

27948

LaktoseintoleranzsyndromPrimärschlüssel

27948Laktoseintoleranzsyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E73.9

27949

Disaccharid-MalabsorptionssyndromPrimärschlüssel

27949Disaccharid-Malabsorptionssyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E73.9

76265

Malabsorption von LaktosePrimärschlüssel

76265Malabsorption von Laktose

PrimärschlüsselPrimär†:E73.9

76305

DisaccharidasemangelPrimärschlüssel

76305Disaccharidasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E73.9

94845

Disaccharid-MalabsorptionPrimärschlüssel

94845Disaccharid-Malabsorption

PrimärschlüsselPrimär†:E73.9

109625

LaktoseunverträglichkeitPrimärschlüssel

109625Laktoseunverträglichkeit

PrimärschlüsselPrimär†:E73.9

9860

AmylopektinosePrimärschlüssel

9860Amylopektinose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

10252

GrenzdextrinosePrimärschlüssel

10252Grenzdextrinose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

10284

Hepatonephromegalia glycogenicaPrimärschlüssel

10284Hepatonephromegalia glycogenica

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

14071

Limit-DextrinosePrimärschlüssel

14071Limit-Dextrinose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

14072

Morbus PompePrimärschlüssel

14072Morbus Pompe

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

14073

Andersen-Syndrom [Glykogenose]Primärschlüssel

14073Andersen-Syndrom [Glykogenose]

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

14074

Wagner-Parnas-Syndrom [Hepatische Form der Glykogenose]Primärschlüssel

14074Wagner-Parnas-Syndrom [Hepatische Form der Glykogenose]

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

14076

GlykogenosePrimärschlüssel

14076Glykogenose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

14077

GlykogenspeicherkrankheitPrimärschlüssel

14077Glykogenspeicherkrankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

14078

Von-Gierke-KrankheitPrimärschlüssel

14078Von-Gierke-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

31657

GlykogenthesaurismosePrimärschlüssel

31657Glykogenthesaurismose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

64421

Branching-Enzym-MangelPrimärschlüssel

64421Branching-Enzym-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

64560

Generalisierte GlykogenosePrimärschlüssel

64560Generalisierte Glykogenose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

64562

Diffuse GlykogenosePrimärschlüssel

64562Diffuse Glykogenose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

64563

Glykogenose mit LeberzirrhosePrimärschlüssel

64563Glykogenose mit Leberzirrhose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

72122

GlykogeninfiltrationPrimärschlüssel

72122Glykogeninfiltration

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

75440

Cori-KrankheitPrimärschlüssel

75440Cori-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

75444

Andersen-Krankheit [Glykogenose]Primärschlüssel

75444Andersen-Krankheit [Glykogenose]

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

75603

Hers-KrankheitPrimärschlüssel

75603Hers-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

75626

Forbes-KrankheitPrimärschlüssel

75626Forbes-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

75722

Pompe-KrankheitPrimärschlüssel

75722Pompe-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

75937

McArdle-KrankheitPrimärschlüssel

75937McArdle-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

75941

Van-Creveld-von-Gierke-KrankheitPrimärschlüssel

75941Van-Creveld-von-Gierke-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

77233

Mangelhafte GlykogenbildungPrimärschlüssel

77233Mangelhafte Glykogenbildung

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

77333

Myophosphorylase-MangelPrimärschlüssel

77333Myophosphorylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

77744

LeberphosphorylasemangelPrimärschlüssel

77744Leberphosphorylasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

78342

MuskelphosphorylasemangelPrimärschlüssel

78342Muskelphosphorylasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

78343

PhosphofruktokinasemangelPrimärschlüssel

78343Phosphofruktokinasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

78344

Debranching-Enzym-MangelPrimärschlüssel

78344Debranching-Enzym-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

78347

AmylopectinosisPrimärschlüssel

78347Amylopectinosis

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

79527

Von-Gierke-SyndromPrimärschlüssel

79527Von-Gierke-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

81671

Cori-SyndromPrimärschlüssel

81671Cori-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

81672

Forbes-SyndromPrimärschlüssel

81672Forbes-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

81673

Forbes-Hers-SyndromPrimärschlüssel

81673Forbes-Hers-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

81783

Hers-SyndromPrimärschlüssel

81783Hers-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

81972

Pompe-SyndromPrimärschlüssel

81972Pompe-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

82007

McArdle-Schmidt-Pearson-SyndromPrimärschlüssel

82007McArdle-Schmidt-Pearson-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

82008

GlykogenspeichersyndromPrimärschlüssel

82008Glykogenspeichersyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

95773

Generalisierte GlykogenspeicherkrankheitPrimärschlüssel

95773Generalisierte Glykogenspeicherkrankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

95873

Hepatorenale GlykogenspeicherkrankheitPrimärschlüssel

95873Hepatorenale Glykogenspeicherkrankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

95944

Glykogenspeicherkrankheit bei Glukose-6-Phosphatase-MangelPrimärschlüssel

95944Glykogenspeicherkrankheit bei Glukose-6-Phosphatase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

95945

Glykogenspeicherkrankheit von Leber und NierePrimärschlüssel

95945Glykogenspeicherkrankheit von Leber und Niere

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

111733

Tarui-KrankheitPrimärschlüssel

111733Tarui-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

117609

Lysosomale Glykogenspeicherkrankheit mit normaler Saure-Maltase-AktivitätPrimärschlüssel

117609Lysosomale Glykogenspeicherkrankheit mit normaler Saure-Maltase-Aktivität

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

117634

Danon-KrankheitPrimärschlüssel

117634Danon-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

117647