ICD-10-GM Alpha 2026

Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-HaploinsuffizienzPrimärschlüssel

136796Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-Haploinsuffizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127572

Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-MangelPrimärschlüssel

127572Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

137031

Kombinierter Immundefekt durch IKBKB-DefektPrimärschlüssel

137031Kombinierter Immundefekt durch IKBKB-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

137032

Kombinierter Immundefekt durch IKK2-DefektPrimärschlüssel

137032Kombinierter Immundefekt durch IKK2-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

129195

Kombinierter Immundefekt durch IL21R-MangelPrimärschlüssel

129195Kombinierter Immundefekt durch IL21R-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

125412

Kombinierter Immundefekt durch LRBA-MangelPrimärschlüssel

125412Kombinierter Immundefekt durch LRBA-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127573

Kombinierter Immundefekt durch MAGT1 [Magnesium-Transporter-1-Protein]-MangelPrimärschlüssel

127573Kombinierter Immundefekt durch MAGT1 [Magnesium-Transporter-1-Protein]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127568

Kombinierter Immundefekt durch MALT 1 [Mucosa associated lymphoid tissue protein-1]-MangelPrimärschlüssel

127568Kombinierter Immundefekt durch MALT 1 [Mucosa associated lymphoid tissue protein-1]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

132977

Kombinierter Immundefekt durch MKL1-bedingte Motilitätsstörung der NeutrophilenPrimärschlüssel

132977Kombinierter Immundefekt durch MKL1-bedingte Motilitätsstörung der Neutrophilen

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

130137

Kombinierter Immundefekt durch Moesin-DefizienzPrimärschlüssel

130137Kombinierter Immundefekt durch Moesin-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

131648

Kombinierter Immundefekt durch NIK [NF-Kappa-B-inducing kinase]-DefektPrimärschlüssel

131648Kombinierter Immundefekt durch NIK [NF-Kappa-B-inducing kinase]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

130049

Kombinierter Immundefekt durch ORAI1-MangelPrimärschlüssel

130049Kombinierter Immundefekt durch ORAI1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127569

Kombinierter Immundefekt durch OX40-DefektPrimärschlüssel

127569Kombinierter Immundefekt durch OX40-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127571

Kombinierter Immundefekt durch partiellen RAG1 [Rekombinase-aktivierendes Protein 1]-MangelPrimärschlüssel

127571Kombinierter Immundefekt durch partiellen RAG1 [Rekombinase-aktivierendes Protein 1]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

131563

Kombinierter Immundefekt durch RELA-HaploinsuffizienzPrimärschlüssel

131563Kombinierter Immundefekt durch RELA-Haploinsuffizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

136810

Kombinierter Immundefekt durch RELB-DefektPrimärschlüssel

136810Kombinierter Immundefekt durch RELB-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

130050

Kombinierter Immundefekt durch STIM1-MangelPrimärschlüssel

130050Kombinierter Immundefekt durch STIM1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127570

Kombinierter Immundefekt durch STK4 [Serin-Threonin-Kinase 4]-MangelPrimärschlüssel

127570Kombinierter Immundefekt durch STK4 [Serin-Threonin-Kinase 4]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

129258

Kombinierter Immundefekt durch TFRC-MangelPrimärschlüssel

129258Kombinierter Immundefekt durch TFRC-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

124905

Kombinierter Immundefekt durch ZAP70-MangelPrimärschlüssel

124905Kombinierter Immundefekt durch ZAP70-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

128729

MonoMac [Monozytopenie und mykobakterielle Infektionen]-SyndromPrimärschlüssel

128729MonoMac [Monozytopenie und mykobakterielle Infektionen]-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

120023

Omenn-SyndromPrimärschlüssel

120023Omenn-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127970

Schwerer kombinierter Immundefekt durch CTPS1-GenmutationPrimärschlüssel

127970Schwerer kombinierter Immundefekt durch CTPS1-Genmutation

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

124906

Schwerer kombinierter Immundefekt durch Defekt des CRAC-KanalsPrimärschlüssel

124906Schwerer kombinierter Immundefekt durch Defekt des CRAC-Kanals

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

120053

Schwerer kombinierter Immundefekt mit HypereosinophiliePrimärschlüssel

120053Schwerer kombinierter Immundefekt mit Hypereosinophilie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

136811

Spät-beginnender kombinierter Immundefekt durch ICOS-DefektPrimärschlüssel

136811Spät-beginnender kombinierter Immundefekt durch ICOS-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

136812

Spät-beginnender kombinierter Immundefekt durch ICOSL-DefektPrimärschlüssel

136812Spät-beginnender kombinierter Immundefekt durch ICOSL-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

134263

TCR [T-Zell-Rezeptor]-alpha-DefektPrimärschlüssel

134263TCR [T-Zell-Rezeptor]-alpha-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

131329

T-Zell-Immundefekt durch RHOH-MangelPrimärschlüssel

131329T-Zell-Immundefekt durch RHOH-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

120054

Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und MyelokathexisPrimärschlüssel

120054Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

125089

WHIM-Syndrom [Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis]Primärschlüssel

125089WHIM-Syndrom [Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis]

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

135866

X-chromosomaler kombinierter Immundefekt durch SASH3-DefizienzPrimärschlüssel

135866X-chromosomaler kombinierter Immundefekt durch SASH3-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

90925

Agammaglobulinämie mit LymphozytopeniePrimärschlüssel

90925Agammaglobulinämie mit Lymphozytopenie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

27838

Kombinierter ImmundefektPrimärschlüssel

27838Kombinierter Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

96284

Kombinierter ImmunitätsmangelPrimärschlüssel

96284Kombinierter Immunitätsmangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

93625

Kombiniertes Immundefekt-SyndromPrimärschlüssel

93625Kombiniertes Immundefekt-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

66585

Lymphopenische AgammaglobulinämiePrimärschlüssel

66585Lymphopenische Agammaglobulinämie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

27839

Schwerer kombinierter ImmundefektPrimärschlüssel

27839Schwerer kombinierter Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

84072

SCID [Severe combined immunodeficiency] - s.a. Immundefekt, schwer, kombiniertPrimärschlüssel

84072SCID [Severe combined immunodeficiency] - s.a. Immundefekt, schwer, kombiniert

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

84304

Primär†:D82.0

Immundefekt mit Thrombozytopenie und EkzemPrimärschlüssel

84304Immundefekt mit Thrombozytopenie und Ekzem

PrimärschlüsselPrimär†:D82.0

117494

Primär†:D82.0

WAS [Wiskott-Aldrich-Syndrom]Primärschlüssel

117494WAS [Wiskott-Aldrich-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:D82.0

27849

Primär†:D82.0

Wiskott-Aldrich-SyndromPrimärschlüssel

27849Wiskott-Aldrich-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.0

27852

Alymphocytosis thymicaPrimärschlüssel

27852Alymphocytosis thymica

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

27851

Alymphoplasia thymicaPrimärschlüssel

27851Alymphoplasia thymica

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

136730

Di-George-SequenzPrimärschlüssel

136730Di-George-Sequenz

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

27850

Di-George-SyndromPrimärschlüssel

27850Di-George-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

27853

Lymphoblastische zytologische hereditäre DysgenesiePrimärschlüssel

27853Lymphoblastische zytologische hereditäre Dysgenesie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

68619

Parathyreoid-thymische AplasiePrimärschlüssel

68619Parathyreoid-thymische Aplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

136729

Sedlackova-SyndromPrimärschlüssel

136729Sedlackova-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

136731

Sphrintzen-SyndromPrimärschlüssel

136731Sphrintzen-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

83491

Syndrom des pharyngobranchialen KiemenbogensPrimärschlüssel

83491Syndrom des pharyngobranchialen Kiemenbogens

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

81894

Syndrom des vierten KiemenbogensPrimärschlüssel

81894Syndrom des vierten Kiemenbogens

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

84204

ThymusalymphoplasiePrimärschlüssel

84204Thymusalymphoplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

21139

ThymusaplasiePrimärschlüssel

21139Thymusaplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

68380

Thymusaplasie mit ImmundefektPrimärschlüssel

68380Thymusaplasie mit Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

21143

ThymusdysplasiePrimärschlüssel

21143Thymusdysplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

69780

Thymusdysplasie mit ImmundefektPrimärschlüssel

69780Thymusdysplasie mit Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

73451

Thymushypoplasie mit ImmundefektPrimärschlüssel

73451Thymushypoplasie mit Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

136728

Velokardiofaziales SyndromPrimärschlüssel

136728Velokardiofaziales Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

133935

Immundefekt mit disproportioniertem KleinwuchsPrimärschlüssel

133935Immundefekt mit disproportioniertem Kleinwuchs

PrimärschlüsselPrimär†:D82.2

1962

Immundefekt mit disproportioniertem MinderwuchsPrimärschlüssel

1962Immundefekt mit disproportioniertem Minderwuchs

PrimärschlüsselPrimär†:D82.2

132157

Laron-Syndrom mit ImmundefektPrimärschlüssel

132157Laron-Syndrom mit Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.2

127574

Skelettdysplasie mit kurzen Extremitäten und schwerem kombiniertem ImmundefektPrimärschlüssel

127574Skelettdysplasie mit kurzen Extremitäten und schwerem kombiniertem Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.2

136285

EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch CD137-MangelPrimärschlüssel

136285EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch CD137-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

136284

EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch PRKCD-MangelPrimärschlüssel

136284EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch PRKCD-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

136283

EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch RASGPR1-MangelPrimärschlüssel

136283EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch RASGPR1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

136286

EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch TET2-MangelPrimärschlüssel

136286EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch TET2-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

95856

Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-VirusPrimärschlüssel

95856Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-Virus

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

132973

Kombinierter Immundefekt durch ITK-DefektPrimärschlüssel

132973Kombinierter Immundefekt durch ITK-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

132972

Schwerer kombinierter Immundefekt durch CD70-MangelPrimärschlüssel

132972Schwerer kombinierter Immundefekt durch CD70-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

127998

Systemische EBV [Epstein-Barr-Virus]-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung der KindheitPrimärschlüssel

127998Systemische EBV [Epstein-Barr-Virus]-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung der Kindheit

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

1963

X-chromosomal gebundene LymphoproliferationPrimärschlüssel

1963X-chromosomal gebundene Lymphoproliferation

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

119725

X-chromosomale lymphoproliferative KrankheitPrimärschlüssel

119725X-chromosomale lymphoproliferative Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

119726

X-chromosomales lymphoproliferatives SyndromPrimärschlüssel

119726X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

136282

X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch SAP-MangelPrimärschlüssel

136282X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch SAP-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

130145

X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch SH2D1A-MangelPrimärschlüssel

130145X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch SH2D1A-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

130146

X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch XIAP-MangelPrimärschlüssel

130146X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch XIAP-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

84298

X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative KrankheitPrimärschlüssel

84298X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

127575

Autosomal-dominantes HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]Primärschlüssel

127575Autosomal-dominantes HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

136217

Autosomal-dominantes HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom] durch STAT3-MangelPrimärschlüssel

136217Autosomal-dominantes HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom] durch STAT3-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

119420

Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]Primärschlüssel

119420Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

127576

Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom] durch TYK2-DefizienzPrimärschlüssel

127576Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom] durch TYK2-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

134363

Autosomal-rezessives Hyper-IgE-SyndromPrimärschlüssel

134363Autosomal-rezessives Hyper-IgE-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

136225

Autosomal-rezessives Hyper-IgE-Syndrom durch ZNF341-MangelPrimärschlüssel

136225Autosomal-rezessives Hyper-IgE-Syndrom durch ZNF341-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

81749

Hiob-SyndromPrimärschlüssel

81749Hiob-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

119865

Hyper-IgE-SyndromPrimärschlüssel

119865Hyper-IgE-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

27854

Hyperimmunglobulin-E-SyndromPrimärschlüssel

27854Hyperimmunglobulin-E-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

81829

IgE [Immunglobulin E]-SyndromPrimärschlüssel

81829IgE [Immunglobulin E]-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

131326

FADD-abhängiger ImmundefektPrimärschlüssel

131326FADD-abhängiger Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.8

130425

Good-SyndromPrimärschlüssel

130425Good-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.8

131285

Primär†:D82.8 Primär²†:Q79.8

ICF [Immundefizienz, Zentromerinstabilität, faziale Anomalien]-SyndromPrimärschlüssel

131285ICF [Immundefizienz, Zentromerinstabilität, faziale Anomalien]-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.8

135470

Lichtenstein-SyndromZwei Primärschlüssel

135470Lichtenstein-Syndrom

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:D82.8 Primär²†:Q79.8

130659

Primär†:D82.8 Primär²†:J84.10

Lungenfibrose mit Immundefekt und GonadendysgenesieZwei Primärschlüssel

130659Lungenfibrose mit Immundefekt und Gonadendysgenesie

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:D82.8 Primär²†:J84.10

130686

Neutropenie-Monozytopenie-Schwerhörigkeit-SyndromPrimärschlüssel

130686Neutropenie-Monozytopenie-Schwerhörigkeit-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.8

134164

Primäres Immundefekt-Syndrom durch LAMTOR2-DefizienzPrimärschlüssel

134164Primäres Immundefekt-Syndrom durch LAMTOR2-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D82.8

132418

RIDDLE [Strahlenempfindlichkeit, Immundefekt, faziale Dysmorphien, Lernschwäche]-SyndromPrimärschlüssel

132418RIDDLE [Strahlenempfindlichkeit, Immundefekt, faziale Dysmorphien, Lernschwäche]-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.8

136321

STAT1-assoziiertes Syndrom der autoimmunen Enteropathie und Endokrinopathie mit chronischen InfektionenPrimärschlüssel

136321STAT1-assoziiertes Syndrom der autoimmunen Enteropathie und Endokrinopathie mit chronischen Infektionen

PrimärschlüsselPrimär†:D82.8

135715