ICD-10-GM Alpha 2019

Menkes-I-Syndrom [Ahornsirup-Syndrom]Primärschlüssel

82005Menkes-I-Syndrom [Ahornsirup-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

117534

Alpha-Ketosäuredecarboxylase-MangelPrimärschlüssel

117534Alpha-Ketosäuredecarboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

117536

VerzweigtkettenketoaziduriePrimärschlüssel

117536Verzweigtkettenketoazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

117616

MSUD [Maple syrup urine disease]Primärschlüssel

117616MSUD [Maple syrup urine disease]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

117636

Verzweigtketten-Ketosäuredecarboxylase-MangelPrimärschlüssel

117636Verzweigtketten-Ketosäuredecarboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

2364

Abbaustörung von verzweigtkettigen AminosäurenPrimärschlüssel

2364Abbaustörung von verzweigtkettigen Aminosäuren

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

2365

Leuzin-AbbaustörungPrimärschlüssel

2365Leuzin-Abbaustörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10324

Hyperleuzin-IsoleuzinämiePrimärschlüssel

10324Hyperleuzin-Isoleuzinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10341

HypervalinämiePrimärschlüssel

10341Hypervalinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10342

Valin-AbbaustörungPrimärschlüssel

10342Valin-Abbaustörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10379

IsoleuzinosePrimärschlüssel

10379Isoleuzinose

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10380

Isoleuzin-AbbaustörungPrimärschlüssel

10380Isoleuzin-Abbaustörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10381

IsovalerianazidämiePrimärschlüssel

10381Isovalerianazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10593

MethylmalonazidämiePrimärschlüssel

10593Methylmalonazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

20306

PropionatämiePrimärschlüssel

20306Propionatämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

20307

PropionazidämiePrimärschlüssel

20307Propionazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

73167

Leuzinbedingte HypoglykämiePrimärschlüssel

73167Leuzinbedingte Hypoglykämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

81667

Cochrane-SyndromPrimärschlüssel

81667Cochrane-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

93375

Isoleuzin-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

93375Isoleuzin-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

93376

Leuzin-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

93376Leuzin-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

93377

ValinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93377Valinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117619

Propionyl-CoA-Carboxylase-MangelPrimärschlüssel

117619Propionyl-CoA-Carboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117621

PropionaziduriePrimärschlüssel

117621Propionazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117648

Barth-SyndromPrimärschlüssel

117648Barth-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117656

Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

117656Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117660

Kardioskelettale Myopathie mit NeutropeniePrimärschlüssel

117660Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117662

BTHS [Barth-Syndrom]Primärschlüssel

117662BTHS [Barth-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117670

IsobutyraziduriePrimärschlüssel

117670Isobutyrazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117783

Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie und MitochondriopathiePrimärschlüssel

117783Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie und Mitochondriopathie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117883

X-chromosomale kardioskelettale Myopathie mit NeutropeniePrimärschlüssel

117883X-chromosomale kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118027

MCC [3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase]-MangelPrimärschlüssel

118027MCC [3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118049

Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-LyasePrimärschlüssel

118049Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Lyase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118054

Alpha-Methyl-Acetoacetyl-CoA-Thiolase-MangelPrimärschlüssel

118054Alpha-Methyl-Acetoacetyl-CoA-Thiolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118175

Isolierter 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-MangelPrimärschlüssel

118175Isolierter 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118256

Vitamin B12-abhängige MethylmalonaziduriePrimärschlüssel

118256Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118302

Vitamin B12-resistente MethylmalonazidämiePrimärschlüssel

118302Vitamin B12-resistente Methylmalonazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118303

Vitamin B12-sensible MethylmalonazidämiePrimärschlüssel

118303Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118330

Vitamin B12-unabhängige MethylmalonaziduriePrimärschlüssel

118330Vitamin B12-unabhängige Methylmalonazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118351

3-MethylcrotonylglyzinuriePrimärschlüssel

1183513-Methylcrotonylglyzinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118361

3-Hydroxy-3-MethylglutaraziduriePrimärschlüssel

1183613-Hydroxy-3-Methylglutarazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118370

Optikusatrophie-Syndrom Typ CosteffPrimärschlüssel

118370Optikusatrophie-Syndrom Typ Costeff

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118373

Beta-Ketothiolase-MangelPrimärschlüssel

118373Beta-Ketothiolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118396

Isovaleryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118396Isovaleryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118398

Infantile Optikusatrophie mit Chorea und spastischer ParaplegiePrimärschlüssel

118398Infantile Optikusatrophie mit Chorea und spastischer Paraplegie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118399

Entwicklungsverzögerung durch 2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118399Entwicklungsverzögerung durch 2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118409

Fatale infantile Laktatazidose mit MethylmalonaziduriePrimärschlüssel

118409Fatale infantile Laktatazidose mit Methylmalonazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118608

HydroxymethylglutaraziduriePrimärschlüssel

118608Hydroxymethylglutarazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118772

3-Methylglutaconazidurie Typ 4Primärschlüssel

1187723-Methylglutaconazidurie Typ 4

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118785

2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

1187852-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118787

2-MethylbutyraziduriePrimärschlüssel

1187872-Methylbutyrazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118788

3-Methylglutaconazidurie Typ 3Primärschlüssel

1187883-Methylglutaconazidurie Typ 3

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118867

3-Methylglutaconyl-CoA-Hydratase-MangelPrimärschlüssel

1188673-Methylglutaconyl-CoA-Hydratase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118868

Partieller Methylmalonyl-CoA-Mutase-MangelPrimärschlüssel

118868Partieller Methylmalonyl-CoA-Mutase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118869

3-Methylglutaconazidurie Typ 1Primärschlüssel

1188693-Methylglutaconazidurie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118886

Vitamin-B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblBPrimärschlüssel

118886Vitamin-B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblB

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118887

Vitamin-B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ cblBPrimärschlüssel

118887Vitamin-B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ cblB

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118888

Autosomal-rezessive Optikusatrophie Typ 3Primärschlüssel

118888Autosomal-rezessive Optikusatrophie Typ 3

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118889

Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ CblAPrimärschlüssel

118889Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ CblA

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118890

Neurodegeneration durch 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-Hydrolase-MangelPrimärschlüssel

118890Neurodegeneration durch 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-Hydrolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118942

Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblAPrimärschlüssel

118942Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblA

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119082

Costeff-SyndromPrimärschlüssel

119082Costeff-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119356

3-Ketothiolase-MangelPrimärschlüssel

1193563-Ketothiolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119364

Metabolischer Valin-DefektPrimärschlüssel

119364Metabolischer Valin-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119365

Mitochondrialer Acetoacetyl-Coenzym A-Thiolase-MangelPrimärschlüssel

119365Mitochondrialer Acetoacetyl-Coenzym A-Thiolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119480

3-Methylglutaconazidurie Typ 2Primärschlüssel

1194803-Methylglutaconazidurie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119671

Ketotische GlyzinämiePrimärschlüssel

119671Ketotische Glyzinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119745

Alpha-Methyl-Acetessigsäure-AziduriePrimärschlüssel

119745Alpha-Methyl-Acetessigsäure-Azidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

125023

3-Oxo-Thiolase-MangelPrimärschlüssel

1250233-Oxo-Thiolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

125417

3-Methylglutaconazidurie Typ 7Primärschlüssel

1254173-Methylglutaconazidurie Typ 7

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

93490

Primär†:E71.2

Stoffwechselstörung verzweigtkettiger AminosäurenPrimärschlüssel

93490Stoffwechselstörung verzweigtkettiger Aminosäuren

PrimärschlüsselPrimär†:E71.2

119366

Primär†:E71.2

Verzweigte Aminosäuren-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

119366Verzweigte Aminosäuren-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.2

2366

FettsäurestoffwechselstörungPrimärschlüssel

2366Fettsäurestoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

9806

AdrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

9806Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

31645

Schilder-Addison-KomplexPrimärschlüssel

31645Schilder-Addison-Komplex

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

31646

Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-MangelPrimärschlüssel

31646Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

81578

Addison-Schilder-SyndromPrimärschlüssel

81578Addison-Schilder-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117472

Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

117472Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117638

VLCADD [Very long chain Acyl-CoA-dehydrogenase deficiency]Primärschlüssel

117638VLCADD [Very long chain Acyl-CoA-dehydrogenase deficiency]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117642

Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

117642Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117653

Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-MangelPrimärschlüssel

117653Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117853

LCHAD [Langkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

117853LCHAD [Langkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118017

NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]Primärschlüssel

118017NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118028

SCAD [Kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

118028SCAD [Kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118030

SCOT [Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase]-MangelPrimärschlüssel

118030SCOT [Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118055

Mangel an Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-TransferasePrimärschlüssel

118055Mangel an Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118056

Mangel an Succinyl-CoA-Acetoacetat-TransferasePrimärschlüssel

118056Mangel an Succinyl-CoA-Acetoacetat-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118057

Carnitin-Palmitoyltransferase II-MangelPrimärschlüssel

118057Carnitin-Palmitoyltransferase II-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118083

D-bifunktionales-Enzym-MangelPrimärschlüssel

118083D-bifunktionales-Enzym-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118088

Glutarazidämie Typ 2Primärschlüssel

118088Glutarazidämie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118113

Neonatale AdrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

118113Neonatale Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118164

CPT II [Carnitin-Palmitoyltransferase II]-MangelPrimärschlüssel

118164CPT II [Carnitin-Palmitoyltransferase II]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118176

Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118176Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118178

PseudoadrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

118178Pseudoadrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118179

Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118179Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118221

MCAD [Mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

118221MCAD [Mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118234

Mangel an kurzkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118234Mangel an kurzkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118235

Mangel an peroxisomaler Acyl-CoA-OxidasePrimärschlüssel

118235Mangel an peroxisomaler Acyl-CoA-Oxidase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118236

Mangel an langkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118236Mangel an langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118237

Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-SynthasePrimärschlüssel

118237Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Synthase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118331