ICD-10-GM Alpha 2016

Tyrosinase-negativer okulokutaner AlbinismusPrimärschlüssel

118861Tyrosinase-negativer okulokutaner Albinismus

PrimärschlüsselPrimär†:E70.3

118862

Tyrosinase-positiver okulokutaner AlbinismusPrimärschlüssel

118862Tyrosinase-positiver okulokutaner Albinismus

PrimärschlüsselPrimär†:E70.3

79528

Waardenburg-SyndromPrimärschlüssel

79528Waardenburg-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E70.3

16041

WeißsuchtPrimärschlüssel

16041Weißsucht

PrimärschlüsselPrimär†:E70.3

118864

Xanthöser okulokutaner AlbinismusPrimärschlüssel

118864Xanthöser okulokutaner Albinismus

PrimärschlüsselPrimär†:E70.3

81666

Blue-diaper-SyndromPrimärschlüssel

81666Blue-diaper-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

118607

Familiäre HypertryptophanämiePrimärschlüssel

118607Familiäre Hypertryptophanämie

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

118866

Formimidoyltransferase-Cyclodeaminase-MangelPrimärschlüssel

118866Formimidoyltransferase-Cyclodeaminase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

118784

Formiminoglutaminsäure-KrankheitPrimärschlüssel

118784Formiminoglutaminsäure-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

119128

FTCD [Formimidoyltransferase-Cyclodeaminase]-MangelPrimärschlüssel

119128FTCD [Formimidoyltransferase-Cyclodeaminase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

118865

Glutamat-Formiminotransferase-Mangel Primärschlüssel

118865Glutamat-Formiminotransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

117443

Histidase-MangelPrimärschlüssel

117443Histidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

2362

HistidinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2362Histidinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

10295

HistidinuriePrimärschlüssel

10295Histidinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

31644

HistidinämiePrimärschlüssel

31644Histidinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

10294

HistidinämiesyndromPrimärschlüssel

10294Histidinämiesyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

31643

HydroxykynureninuriePrimärschlüssel

31643Hydroxykynureninurie

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

10293

HyperhistidinämiePrimärschlüssel

10293Hyperhistidinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

2363

Imidazol-SyndromPrimärschlüssel

2363Imidazol-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

119077

Kynureninase-MangelPrimärschlüssel

119077Kynureninase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

118053

Monoaminoxidase-A-MangelPrimärschlüssel

118053Monoaminoxidase-A-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

81898

Syndrom der blauen WindelnPrimärschlüssel

81898Syndrom der blauen Windeln

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

2361

TryptophanstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2361Tryptophanstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

119076

XanthurenaziduriePrimärschlüssel

119076Xanthurenazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

109974

XanthurensäureuriePrimärschlüssel

109974Xanthurensäureurie

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

101330

Primär†:E70.9

Stoffwechselstörung aromatischer AminosäurenPrimärschlüssel

101330Stoffwechselstörung aromatischer Aminosäuren

PrimärschlüsselPrimär†:E70.9

27943

Ahornsirup-Harn-KrankheitPrimärschlüssel

27943Ahornsirup-Harn-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

81577

Ahornsirup-Harn-SyndromPrimärschlüssel

81577Ahornsirup-Harn-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

27944

Ahornsirup-KrankheitPrimärschlüssel

27944Ahornsirup-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

117534

Alpha-Ketosäuredecarboxylase-MangelPrimärschlüssel

117534Alpha-Ketosäuredecarboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

76304

DekarboxylasemangelPrimärschlüssel

76304Dekarboxylasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

27945

LeuzinosePrimärschlüssel

27945Leuzinose

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

75764

Menkes-I-Krankheit [Ahornsirup-Krankheit]Primärschlüssel

75764Menkes-I-Krankheit [Ahornsirup-Krankheit]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

82005

Menkes-I-Syndrom [Ahornsirup-Syndrom]Primärschlüssel

82005Menkes-I-Syndrom [Ahornsirup-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

117616

MSUD [Maple syrup urine disease]Primärschlüssel

117616MSUD [Maple syrup urine disease]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

117636

Verzweigtketten-Ketosäuredecarboxylase-MangelPrimärschlüssel

117636Verzweigtketten-Ketosäuredecarboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

117536

VerzweigtkettenketoaziduriePrimärschlüssel

117536Verzweigtkettenketoazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

118787

2-MethylbutyraziduriePrimärschlüssel

1187872-Methylbutyrazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118785

2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

1187852-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118361

3-Hydroxy-3-MethylglutaraziduriePrimärschlüssel

1183613-Hydroxy-3-Methylglutarazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119356

3-Ketothiolase-MangelPrimärschlüssel

1193563-Ketothiolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118351

3-MethylcrotonylglyzinuriePrimärschlüssel

1183513-Methylcrotonylglyzinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118869

3-Methylglutaconazidurie Typ 1Primärschlüssel

1188693-Methylglutaconazidurie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118788

3-Methylglutaconazidurie Typ 3Primärschlüssel

1187883-Methylglutaconazidurie Typ 3

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118772

3-Methylglutaconazidurie Typ 4Primärschlüssel

1187723-Methylglutaconazidurie Typ 4

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118867

3-Methylglutaconyl-CoA-Hydratase-MangelPrimärschlüssel

1188673-Methylglutaconyl-CoA-Hydratase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

2364

Abbaustörung von verzweigtkettigen AminosäurenPrimärschlüssel

2364Abbaustörung von verzweigtkettigen Aminosäuren

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118054

Alpha-Methyl-Acetoacetyl-CoA-Thiolase-MangelPrimärschlüssel

118054Alpha-Methyl-Acetoacetyl-CoA-Thiolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118888

Autosomal-rezessive Optikusatrophie Typ 3Primärschlüssel

118888Autosomal-rezessive Optikusatrophie Typ 3

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117648

Barth-SyndromPrimärschlüssel

117648Barth-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118373

Beta-Ketothiolase-MangelPrimärschlüssel

118373Beta-Ketothiolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117662

BTHS [Barth-Syndrom]Primärschlüssel

117662BTHS [Barth-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

81667

Cochrane-SyndromPrimärschlüssel

81667Cochrane-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119082

Costeff-SyndromPrimärschlüssel

119082Costeff-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118399

Entwicklungsverzögerung durch 2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118399Entwicklungsverzögerung durch 2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118608

HydroxymethylglutaraziduriePrimärschlüssel

118608Hydroxymethylglutarazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10324

Hyperleuzin-IsoleuzinämiePrimärschlüssel

10324Hyperleuzin-Isoleuzinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10341

HypervalinämiePrimärschlüssel

10341Hypervalinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118398

Infantile Optikusatrophie mit Chorea und spastischer ParaplegiePrimärschlüssel

118398Infantile Optikusatrophie mit Chorea und spastischer Paraplegie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117670

IsobutyraziduriePrimärschlüssel

117670Isobutyrazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117656

Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

117656Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10380

Isoleuzin-AbbaustörungPrimärschlüssel

10380Isoleuzin-Abbaustörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

93375

Isoleuzin-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

93375Isoleuzin-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10379

IsoleuzinosePrimärschlüssel

10379Isoleuzinose

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118175

Isolierter 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-MangelPrimärschlüssel

118175Isolierter 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10381

IsovalerianazidämiePrimärschlüssel

10381Isovalerianazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118396

Isovaleryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118396Isovaleryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117660

Kardioskelettale Myopathie mit NeutropeniePrimärschlüssel

117660Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117783

Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie und MitochondriopathiePrimärschlüssel

117783Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie und Mitochondriopathie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

2365

Leuzin-AbbaustörungPrimärschlüssel

2365Leuzin-Abbaustörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

93376

Leuzin-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

93376Leuzin-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

73167

Leuzinbedingte HypoglykämiePrimärschlüssel

73167Leuzinbedingte Hypoglykämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118049

Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-LyasePrimärschlüssel

118049Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Lyase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118027

MCC [3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase]-MangelPrimärschlüssel

118027MCC [3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119364

Metabolischer Valin-DefektPrimärschlüssel

119364Metabolischer Valin-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10593

MethylmalonazidämiePrimärschlüssel

10593Methylmalonazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

119365

Mitochondrialer Acetoacetyl-Coenzym A-Thiolase-MangelPrimärschlüssel

119365Mitochondrialer Acetoacetyl-Coenzym A-Thiolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118890

Neurodegeneration durch 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-Hydrolase-MangelPrimärschlüssel

118890Neurodegeneration durch 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-Hydrolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118370

Optikusatrophie-Syndrom Typ CosteffPrimärschlüssel

118370Optikusatrophie-Syndrom Typ Costeff

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118868

Partieller Methylmalonyl-CoA-Mutase-MangelPrimärschlüssel

118868Partieller Methylmalonyl-CoA-Mutase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

20306

PropionatämiePrimärschlüssel

20306Propionatämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117621

PropionaziduriePrimärschlüssel

117621Propionazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

20307

PropionazidämiePrimärschlüssel

20307Propionazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117619

Propionyl-CoA-Carboxylase-MangelPrimärschlüssel

117619Propionyl-CoA-Carboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10342

Valin-AbbaustörungPrimärschlüssel

10342Valin-Abbaustörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

93377

ValinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93377Valinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118256

Vitamin B12-abhängige MethylmalonaziduriePrimärschlüssel

118256Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118889

Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ CblAPrimärschlüssel

118889Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ CblA

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118302

Vitamin B12-resistente MethylmalonazidämiePrimärschlüssel

118302Vitamin B12-resistente Methylmalonazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118303

Vitamin B12-sensible MethylmalonazidämiePrimärschlüssel

118303Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118942

Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblAPrimärschlüssel

118942Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblA

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118330

Vitamin B12-unabhängige MethylmalonaziduriePrimärschlüssel

118330Vitamin B12-unabhängige Methylmalonazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118887

Vitamin-B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ cblBPrimärschlüssel

118887Vitamin-B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ cblB

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

118886

Vitamin-B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblBPrimärschlüssel

118886Vitamin-B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblB

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117883