DRGSystemDeutschland

Q04.3 Sonstige Reduktionsdeformitäten des Gehirns

ICD-10-GM 2020Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSASpastische diplegische Cerebralparese / Cauda-Syndrom / Angeborene Fehlbildungen des Nervensystems / Spinozerebelläre Erkrankungen — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 44Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 44 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Agenesie eines Gehirnteils

Aplasie eines Gehirnteils

Fehlen eines Gehirnteils

Hypoplasie eines Gehirnteils

Agyrie

Hydranenzephalie

Lissenzephalie

Mikrogyrie

Pachygyrie

Exklusive:

Angeborene Fehlbildungen des Corpus callosum Q04.0

Alphabetisches Verzeichnis71

Agenesie des Vermis cerebelli
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Agenesie eines Gehirnteils
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Agyrie
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Angeborene Reduktionsdeformität des Gehirns
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Angeborener Hirnsubstanzdefekt
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Aplasie eines Gehirnteils
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Bilaterale Polymikrogyrie
Primär†:Q04.3
268940Primärschlüssel
Fehlen des Kleinhirns
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Fehlen des Wurms des Kleinhirns
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Fehlen des Zerebellums
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Fehlen eines Gehirnteils
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
HARD-Syndrom [Hydrozephalus mit Agyrie und Retinadysplasie]
Primär†:Q04.3
899Primärschlüssel
Hydranenzephalie
Primär†:Q04.3
2177Primärschlüssel
Hydranzephalie
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Hydrozephalus-Agyrie-Retinadysplasie-Syndrom
Primär†:Q04.3
899Primärschlüssel
Hypoplasie der Gehirnwindungen
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
▸ noch 55 Einträge
Hypoplasie eines Gehirnteils
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Isolierte zerebelläre Vermishypoplasie
Primär†:Q04.3
199630Primärschlüssel
Joubert-Boltshauser-Syndrom
Primär†:Q04.3
475Primärschlüssel
Joubert-Syndrom
Primär†:Q04.3
475Primärschlüssel
Joubert-Syndrom mit asphyxierender Thoraxdystrophie Typ Jeune
Primär†:Q04.3
397715Primärschlüssel
Joubert-Syndrom mit kongenitaler hepatischer Fibrose
Primär†:Q04.3
1454Primärschlüssel
Joubert-Syndrom mit okulo-renalem Defekt
Primär†:Q04.3
2318Primärschlüssel
Joubert-Syndrom mit Retinopathie
Primär†:Q04.3
220493Primärschlüssel
Joubert-Syndrom Typ A
Primär†:Q04.3
475Primärschlüssel
Kleinhirnagenesie
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Kleinhirnagenesie mit Hydrozephalus
Primär†:Q04.3
1397Primärschlüssel
Kleinhirnaplasie
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Kleinhirnhypoplasie
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Kongenitale Mikrogyrie
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Kraniotelenzephale Dysplasie
Primär†:Q04.3
1528Primärschlüssel
Lissenzephalie
Primär†:Q04.3
48471Primärschlüssel
Lissenzephalie durch LIS1-Genmutation
Primär†:Q04.3
95232Primärschlüssel
Lissenzephalie durch TUBA1A-Genmutation
Primär†:Q04.3
171680Primärschlüssel
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ A
Primär†:Q04.3
100011Primärschlüssel
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ B
Primär†:Q04.3
100012Primärschlüssel
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ C
Primär†:Q04.3
100013Primärschlüssel
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ D
Primär†:Q04.3
100014Primärschlüssel
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ E
Primär†:Q04.3
100015Primärschlüssel
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ F
Primär†:Q04.3
100016Primärschlüssel
Lissenzephalie Typ 1 mit DCX [Doublecortin]-Genmutation
Primär†:Q04.3
2148Primärschlüssel
Lissenzephalie Typ 3 mit metakarpaler Knochendysplasie
Primär†:Q04.3
86822Primärschlüssel
Lissenzephalie-Syndrom Typ Norman-Roberts
Primär†:Q04.3
89844Primärschlüssel
Mikrogyrie
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Mikrolissenzephalie
Primär†:Q04.3
1083Primärschlüssel
Mikrolissenzephalie mit Mikromelie
Primär†:Q04.3
50810Primärschlüssel
Mikro-Syndrom
Primär†:Q04.3
2510Primärschlüssel
Pachygyrie
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Pflasterstein-Lissenzephalie ohne muskuläre oder okuläre Beteiligung
Primär†:Q04.3
352682Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 1
Primär†:Q04.3
2254Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 10
Primär†:Q04.3
411493Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 2
Primär†:Q04.3
2524Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 3
Primär†:Q04.3
97249Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 4
Primär†:Q04.3
166063Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 5
Primär†:Q04.3
166068Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 6
Primär†:Q04.3
166073Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 7
Primär†:Q04.3
284339Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 8
Primär†:Q04.3
324569Primärschlüssel
Pontozerebellare Hypoplasie Typ 9
Primär†:Q04.3
369920Primärschlüssel
Rhombenzephalosynapsis
Primär†:Q04.3
59315Primärschlüssel
Subkortikale Bandheterotopie
Primär†:Q04.3
99796Primärschlüssel
Tubulinopathie-assoziierte Dysgyrie
Primär†:Q04.3
467166Primärschlüssel
Unilaterale Polymikrogyrie
Primär†:Q04.3
268943Primärschlüssel
Unterentwicklung eines Gehirnteils
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Walker-Warburg-Syndrom
Primär†:Q04.3
899Primärschlüssel
Warburg-Mikro-Syndrom
Primär†:Q04.3
2510Primärschlüssel
X-chromosomale Lissenzephalie mit Genitalanomalien
Primär†:Q04.3
452Primärschlüssel
Zerebelläre Hypoplasie mit tapetoretinaler Degeneration
Primär†:Q04.3
2246Primärschlüssel
Zerebellumagenesie
Primär†:Q04.3
1398Primärschlüssel
Zerebellumaplasie
Primär†:Q04.3
Primärschlüssel
Zerebellumhypoplasie
Primär†:Q04.3
1398Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)44

99796
Bandheterotopie, subkortikaleSubkortikale laminare Heterotopie (SCLH)
352682
Cobblestone-Lissenzephalie ohne muskuläre oder okuläre BeteiligungCobblestone-Lissenzephalie ohne Beteiligung der Muskeln oder Augen · Lissenzephalie Typ 2 ohne Beteiligung der Muskeln oder Augen
1528
Dysplasie, kraniotelenzephalehistorisch
2177
Hydranenzephalie
1397
Hydrozephalus-Kleinhirn-Agenesie-Syndromhistorisch
1398
Isolierte zerebelläre AgenesieChiari-Malformation Typ 4 · Chiari-Malformation Typ IV · +2
220493
Joubert-Syndrom mit AugenanomalieSubtyp
1454
Joubert-Syndrom mit hepatischem DefektSubtypCOACH-Syndrom · Gentile-Syndrom · +3
397715
Joubert-Syndrom mit Jeune asphyxierender ThoraxdystrophieSubtypJBTS mit JATD · Joubert-Syndrom mit JATD
2318
Joubert-Syndrom mit okulo-renalem DefektSubtypArima-Syndrom · CORS · +5
475
Joubert-Syndrom, isoliertesSubtypCPD IV · JBTS · +5
48471
LissenzephalieGruppe
95232
Lissenzephalie durch LIS1-GenmutationPAFAH1B1-assoziierte Lissenzephalie
171680
Lissenzephalie durch TUBA1A-Genmutation
100011
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ A
100012
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ B
▸ noch 28 Einträge
100013
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ C
100014
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ D
100015
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ E
100016
Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ F
2148
Lissenzephalie Typ 1 mit Doublecortin (DCX)-GenmutationLissenzephalie Typ 1, X-chromosomale
86822
Lissenzephalie Typ 3-metakarpale Knochendysplasie-Syndrom
89844
Lissenzephalie-Syndrom Typ Norman-RobertsSubtyp
2510
Mikro-SyndromWARBM · Warburg-Mikro-Syndrom
1083
Mikrolissenzephalie
50810
Mikrolissenzephalie-Mikromelie-SyndromBasel-Vanagaite-Sirota-Syndrom
268940
Polymikrogyrie, bilaterale
268943
Polymikrogyrie, unilaterale
2254
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 1SubtypNorman-Krankheit · PCH1
411493
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 10SubtypPontozerebelläre Hypoplasie, CLP1-abhängige
2524
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 2SubtypPCH2
97249
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 3SubtypKleinhirnatrophie mit progressiver Mikrozephalie · PCH3
166063
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 4SubtypFatale infantile Enzephalopathie mit olivopontozerebellärer Hypoplasie · Olivopontozerebellärer Hypoplasie · +1
166068
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 5zurückgezogenOlivopontozerebellärer Hypoplasie, fötale · PCH5
166073
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 6SubtypFatale infantile Enzephalopathie mit mitochondrialen Atmungskettendefekten · PCH6
284339
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 7SubtypPCH7 · Pontozerebelläre Hypoplasie - Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XY
324569
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 8SubtypPCH8 · Pontozerebelläre Hypoplasie durch CHMP1A-Genmutation
369920
Pontozerebelläre Hypoplasie Typ 9SubtypPCH9
59315
Rhombencephalosynapsis, isolierte
467166
Tubulinopathie-assoziierte DysgyrieHirnstamm-Asymmetrie-superiore zerebelläre und basale Gangliendysplasie-Syndrom
199630
Vermishypoplasie, isolierte zerebelläre
899
Walker-Warburg-SyndromHARD-Syndrom · Hydrozephalus-Agyrie-Retinadysplasie-Syndrom
452
X-chromosomale Lissenzephalie mit GenitalanomalienLissenzephalie, X-chromosomale - Corpus-callosum-Agenesie - Genitalanomalien · XLAG-Syndrom
2246
Zerebelläre Hypoplasie-tapetoretinale Degeneration-Syndrom

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Reduktionsdeformitäten des Gehirns

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2020 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte