G12.1 Sonstige vererbte spinale Muskelatrophie

ICD-10-GM 2023Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
CCL:123Complication and Comorbidity Level je Partition: Als Nebendiagnose kann dieser Kode mit den Stufen 1, 2, 3 in die PCCL-Berechnung eingehen.
Morbi-RSAHereditäre spinale Muskelatrophie — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 15Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 15 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Progressive Bulbärparalyse im Kindesalter [Fazio-Londe-Syndrom]

Spinale Muskelatrophie: distale Form

Spinale Muskelatrophie: Erwachsenenform

Spinale Muskelatrophie: juvenile Form, Typ III [Typ Kugelberg-Welander]

Spinale Muskelatrophie: Kindheitsform, Typ II

Spinale Muskelatrophie: skapuloperonäale Form

Diagnosehäufigkeit

1.444 Fälle · 59 % Männer · Gipfel 5 bis unter 10 Jahre · 62 % Neurologie’23

Rang 1366 von 7.684 auf derselben Katalogebene · 0,008 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 24 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr3826122,6 %4,7
1 bis unter 5 Jahre8953366,2 %2,4
5 bis unter 10 Jahre22812610216 %1,9
10 bis unter 15 Jahre13981589,6 %1,6
15 bis unter 18 Jahre7850285,4 %1,5
18 bis unter 20 Jahre5130213,5 %1,2
20 bis unter 25 Jahre13973669,6 %1,2
25 bis unter 30 Jahre9874246,8 %1,2
30 bis unter 35 Jahre10253497,1 %1,3
35 bis unter 40 Jahre11265477,8 %1,2
40 bis unter 45 Jahre6137244,2 %1,3
45 bis unter 50 Jahre7043274,8 %1,1
50 bis unter 55 Jahre8053275,5 %1,6
55 bis unter 60 Jahre7247255,0 %1,2
60 bis unter 65 Jahre4017232,8 %1,5
65 bis unter 70 Jahre3120112,1 %2,8
70 bis unter 75 Jahre14860,97 %2,3
75 bis unter 80 Jahre2200,14 %8,0
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Verweildauer nach Alter: zwischen ⌀ 1,1 Tagen (45 bis unter 50 Jahre) und ⌀ 2,4 Tagen (1 bis unter 5 Jahre).

Behandelnde Fachabteilung

7.932 Fälle

Überwiegend Neurologie (62 %)

  • Neurologie62 %4.922
  • Pädiatrie12 %976
  • Innere Medizin12 %969
  • Pneumologie4,7 %372
  • Intensivmedizin2,5 %200
  • Übrige 24 Abteilungen6,2 %493
▸ Übrige einzeln
  • Sonstige Fachabteilung2,2 %175
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,95 %75
  • Geriatrie0,67 %53
  • Gastroenterologie0,64 %51
  • Kardiologie0,54 %43
  • Chirurgie0,28 %22
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,26 %21
  • Neonatologie0,13 %10
  • Neurochirurgie0,13 %10
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde0,10 %8
  • Allgemeine Psychiatrie0,038 %3
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,038 %3
  • Nephrologie0,038 %3
  • Rheumatologie0,038 %3
  • Kinderchirurgie0,025 %2
  • Orthopädie0,025 %2
  • Urologie0,025 %2
  • Endokrinologie0,013 %1
  • Geburtshilfe0,013 %1
  • Gefäßchirurgie0,013 %1
  • Kinderkardiologie0,013 %1
  • Plastische Chirurgie0,013 %1
  • Thoraxchirurgie0,013 %1
  • Unfallchirurgie0,013 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu G12.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis29

Autosomal-dominante BICD2-assoziierte proximale spinale Muskelatrophie mit Beginn im Kindesalter
363454Primärschlüssel
Autosomal-dominante DYNC1H1-assoziierte proximale spinale Muskelatrophie mit Beginn im Kindesalter
209341Primärschlüssel
Autosomal-dominante proximale spinale Muskelatrophie mit Beginn im Erwachsenenalter
209335Primärschlüssel
Autosomal-dominante proximale spinale Muskelatrophie mit Beginn im Kindesalter
363447Primärschlüssel
BICD2-assoziierte autosomal-dominante proximale spinale Muskelatrophie mit Beginn im Kindesalter
363454Primärschlüssel
Brown-Vialetto-van-Laere-Syndrom
97229Primärschlüssel
Bulbärparalyse beim Kind
Primärschlüssel
Distale Form der spinalen Muskelatrophie
Primärschlüssel
Distale spinale Muskelatrophie Typ 3
139547Primärschlüssel
Distale spinale Muskelatrophie Typ 4
206580Primärschlüssel
Fazio-Londe-Krankheit
Primärschlüssel
Fazio-Londe-Syndrom
Primärschlüssel
Hereditäre spinale Muskelatrophie a.n.k.
Primärschlüssel
Juvenile Form der spinalen Muskelatrophie (Typ III)
83419Primärschlüssel
Kindheitsform der spinalen Muskelatrophie (Typ II)
Primärschlüssel
Kugelberg-Welander-Krankheit
83419Primärschlüssel
▸ noch 13 Einträge
Kugelberg-Welander-Syndrom
83419Primärschlüssel
Neurogenes scapuloperonäales Syndrom Typ Kaeser
85146Primärschlüssel
Progressive Bulbärparalyse im Kindesalter
Primärschlüssel
Proximale spinale Muskelatrophie
70Primärschlüssel
Proximale spinale Muskelatrophie Typ II
83418Primärschlüssel
Proximale spinale Muskelatrophie Typ III
83419Primärschlüssel
Proximale spinale Muskelatrophie Typ IV
83420Primärschlüssel
Skapuloperonäale Form der spinalen Muskelatrophie
431255Primärschlüssel
Spinale juvenile Muskelatrophie
83419Primärschlüssel
Spinale Muskelatrophie beim Erwachsenen
Primärschlüssel
Spinale Muskelatrophie mit progressiver Myoklonusepilepsie
2590Zwei Primärschlüssel
Welander-Syndrom
Primärschlüssel
X-chromosomale distale spinale Muskelatrophie Typ 3
139557Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)15

363454
BICD2-assoziierte proximale spinale Muskelatrophie mit Beginn im Kindesalter, autosomal-dominantSubtypBICD2-assoziierte autosomal dominante spinale Muskelatrophie mit vorwiegender Beinbeteiligung Typ 2 · SMALED2
209341
DYNC1H1-assoziierte autosomal-dominante im Kindesalter beginnende proximale spinale MuskelatrophieSubtypDYNC1H1-assoziierte autosomal-dominante proximale spinale Muskelatrophie vorwiegend der unteren Extremitäten · SMALED1
431255
Muskelatrophie, scapuloperoneale spinaleNeurogene scapuloperoneale Amyotrophie vom New England Typ · Neuropathie, scapulo-peroneale · +1
85146
Neurogenes scapulo-peroneales Syndrom Typ KaeserKaeser-Syndrom · Stark-Kaeser-Syndrom
209335
Proximale spinale Muskelatrophie mit Beginn im Erwachsenenalter, autosomal-dominanteFinkel-Krankheit · Proximale SMA, autosomal-dominante, mit Beginn im Erwachsenenalter · +2
363447
Proximale spinale Muskelatrophie mit Beginn im Kindesalter, autosomal-dominantProximale spinale Muskelatrophie vorwiegend der unteren Extremitäten, autosomal-dominant · SMALED
97229
Riboflavin-Transporter-DefizienzICD: G12.2’26Brown-Vialetto-van Laere-Syndrom
2590
Spinale Muskelatrophie-progressive Myoklonusepilepsie-SyndromHereditärer Myoklonus-progressive distale Muskelatrophie-Syndrom · Jankovic-Rivera-Syndrom
139547
Spinale Muskelatrophie, distale, Typ 3Autosomal-rezessive distale spinale Muskelatrophie Typ 3 · Muskelatrophie, distale spinale, Typ 3 · +3
139557
Spinale Muskelatrophie, distale, X-chromosomale, Typ 3ATP7A-assoziierte distale motorische Neuropathie · DSMAX · +4
70
Spinale Muskelatrophie, proximaleSMA
83418
Spinale Muskelatrophie, proximale, Typ 2SubtypSMA Typ 2 · SMA Typ II · +3
83419
Spinale Muskelatrophie, proximale, Typ 3SubtypKugelberg-Welander-Krankheit · SMA Typ 3 · +4
83420
Spinale Muskelatrophie, proximale, Typ 4SubtypSMA Typ 4 · SMA Typ IV · +3
206580
Vorderhornerkrankung, autosomal-rezessive, des KindesDSMA4 · Muskelatrophie, distale spinale, Typ 4

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)3

M09AX07
NusinersenDDD 0,1 mg PICD:G12.0G12.1OPS: 6-00a.d
M09AX09
Onasemnogen abeparvovecDDD Standarddosis: 1 DE PICD:G12.0G12.1OPS: 6-00d.0
M09AX10
RisdiplamDDD 5 mg OICD:G12.0G12.1OPS: 6-00f.7

Änderungen

2010Bestand
Sonstige vererbte spinale Muskelatrophie

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2023 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte