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E72.1 Störungen des Stoffwechsels schwefelhaltiger Aminosäuren

ICD-10-GM 2020Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 15Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 15 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Homozystinurie

Methioninämie

Sulfitoxidasemangel

Zystathioninurie

Exklusive:

Transcobalamin-II-Mangel (-Anämie) D51.2

Alphabetisches Verzeichnis48

Cystathionase-Mangel
Primär†:E72.1
212Primärschlüssel
Cystathioninämie
Primär†:E72.1
Primärschlüssel
Cystathionin-beta-Synthase-Mangel
Primär†:E72.1
394Primärschlüssel
Cystathionin-Gamma-Lyase-Mangel
Primär†:E72.1
212Primärschlüssel
Cystathioninstoffwechselstörung
Primär†:E72.1
Primärschlüssel
Cystathioninurie
Primär†:E72.1
212Primärschlüssel
Cystathioninuriesyndrom
Primär†:E72.1
Primärschlüssel
Demyelinisierung des Gehirns durch Methionin-Adenosyltransferase-Mangel
Primär†:E72.1
168598Primärschlüssel
Enzephalopathie durch Sulfitoxidasemangel
Primär†:E72.1
833Primärschlüssel
Funktioneller Methioninsynthase-Mangel
Primär†:E72.1
622Primärschlüssel
Funktioneller Methionin-Synthase-Mangel Typ Cbl G
Primär†:E72.1
2170Primärschlüssel
Gamma-Cystathionase-Mangel
Primär†:E72.1
212Primärschlüssel
Homocystinstoffwechselstörung
Primär†:E72.1
Primärschlüssel
Homocystinurie durch Cystathionin-beta-Synthase-Mangel
Primär†:E72.1
394Primärschlüssel
Homocystinurie durch Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase-Mangel
Primär†:E72.1
395Primärschlüssel
Homozystinämie
Primär†:E72.1
Primärschlüssel
▸ noch 32 Einträge
Homozystinurie
Primär†:E72.1
394Primärschlüssel
Homozystinurie durch Defekt des Cobalamin-Cofaktor-Metabolismus
Primär†:E72.1
Primärschlüssel
Homozystinurie-Syndrom
Primär†:E72.1
Primärschlüssel
Hyperhomocysteinämie
Primär†:E72.1
Primärschlüssel
Hyperhomocysteinämie durch MTHFR [Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase]-Mangel
Primär†:E72.1
395Primärschlüssel
Hyperhomozysteinämie
Primär†:E72.1
Primärschlüssel
Hypermethioninämie
Primär†:E72.1
Primärschlüssel
Hypermethioninämie durch Adenosinkinase-Mangel
Primär†:E72.1
289290Primärschlüssel
Hypermethioninämie durch Glycin-N-Methyltransferase-Mangel
Primär†:E72.1
289891Primärschlüssel
Hypermethioninämie durch S-Adenosylhomocystein-Hydrolase-Mangel
Primär†:E72.1
88618Primärschlüssel
Isolierter Sulfitoxidasemangel
Primär†:E72.1
99731Primärschlüssel
Kombinierter Mangel von Sulfitoxidase, Xanthin-Dehydrogenase und Aldehyd-Oxidase, Typ A
Primär†:E72.1
308386Primärschlüssel
Methioninämie
Primär†:E72.1
Primärschlüssel
Methioninmalabsorptionssyndrom
Primär†:E72.1
Primärschlüssel
Methioninstoffwechselstörung
Primär†:E72.1
79173Primärschlüssel
Methylcobalamin-Mangel
Primär†:E72.1
622Primärschlüssel
Methylcobalamin-Mangel Typ Cbl E
Primär†:E72.1
2169Primärschlüssel
Methylcobalamin-Mangel Typ Cbl G
Primär†:E72.1
2170Primärschlüssel
Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase-Mangel
Primär†:E72.1
395Primärschlüssel
MTHFR [Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase]-Mangel
Primär†:E72.1
395Primärschlüssel
Oast-house-Syndrom
Primär†:E72.1
Primärschlüssel
Psychomotorische Retardierung durch S-Adenosylhomocystein-Hydrolase-Defizienz
Primär†:E72.1
88618Primärschlüssel
Smith-Strang-Syndrom
Primär†:E72.1
Primärschlüssel
Störung des zytosolischen Methylgruppentransfers
Primär†:E72.1
79173Primärschlüssel
Stoffwechselstörung schwefelhaltiger Aminosäuren
Primär†:E72.1
79173Primärschlüssel
Sulfitoxidasemangel
Primär†:E72.1
Primärschlüssel
Sulfitoxidasemangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel
Primär†:E72.1
99732Primärschlüssel
Sulfitoxidasemangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ A
Primär†:E72.1
308386Primärschlüssel
Sulfocysteinurie
Primär†:E72.1
99731Primärschlüssel
Zystathioninämie
Primär†:E72.1
Primärschlüssel
Zystathioninurie
Primär†:E72.1
Primärschlüssel
Zystathioninuriesyndrom
Primär†:E72.1
Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)15

212
CystathioninurieCystathionase-Mangel · Cystathionin-gamma-Lyase-Mangel · +1
289290
Enzephalopathie bei Hypermethioninämie durch Adenosinkinase-MangelADK-Hypermethioninämie · Hypermethioninämische Enzephalopathie durch ADK-Mangel
833
Enzephalopathie durch Sulfitoxidase-Mangel
394
Homocystinurie durch Cystathionin-beta-Synthase-MangelCBS-defiziente HCU · Cystathionin-beta-Synthase-Mangel · +2
395
Homocystinurie durch Methylen-Tetrahydrofolat-Reduktase-MangelHyperhomocysteinämie durch MTHFR-Mangel · MTHFR-Mangel · +1
622
Homocystinurie ohne MethylmalonazidurieMethioninsynthase-Mangel, funktioneller · Methylcobalamin-Mangel
289891
Hypermethioninämie durch Glycin N-Methyltransferase-MangelGlycin N-Methyltransferase-Mangel · Hypermethioninämie durch GNMT-Mangel
168598
Methionin-Adenosyltransferase I/III-MangelMAT I/III-Defizienz · MAT I/III-Mangel · +2
2169
Methylcobalamin-Mangel Typ cbl ESubtypMethionin-Synthase-Mangel Typ cblE, funktionaler
2170
Methylcobalamin-Mangel Typ cbl GSubtypMethionin-Synthase-Mangel, funktioneller, Typ cbl G
88618
S-Adenosylhomocystein-Hydrolase-Defizienz
79173
Störung des Methionin-/schwefelhaltige Aminosäuren-StoffwechselsGruppeStörung des zytosolischen Methylgruppentransfers oder schwefelhaltige Aminosäuren-Stoffwechselstörung
99732
Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Cofaktor-MangelSubtypMOCOD
308386
Sulfitoxidase-Mangel durch Molybdän-Kofaktor-Mangel Typ ASubtypMOCOD Typ A · Sulfitoxidase, Xanthin-Dehydrogenase und Aldehyd-Oxidase Typ A, kombinierter Mangel
99731
Sulfitoxidase-Mangel, isolierterSubtypSulfocysteinurie · ISOD

Änderungen

2010Bestand
Störungen des Stoffwechsels schwefelhaltiger Aminosäuren

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2020 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte