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D81.8 Sonstige kombinierte Immundefekte

ICD-10-GM 2020Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAKombinierte Immundefekte B — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 17Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 17 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Biotinabhängiger Carboxylase-Mangel

Alphabetisches Verzeichnis21

APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom]
Primär†:D81.8
397596Primärschlüssel
Biotinabhängiger Carboxylasemangel
Primär†:D81.8
Primärschlüssel
Immundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des Kalziumkanals
Primär†:D81.8
169090Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch GINS1-Defizienz
Primär†:D81.8
505227Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-Mangel
Primär†:D81.8
317473Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch IL21R-Mangel
Primär†:D81.8
357329Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch LRBA-Mangel
Primär†:D81.8
445018Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch MAGT1 [Magnesium-Transporter-1-Protein]-Mangel
Primär†:D81.8
317476Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch MALT 1 [Mucosa associated lymphoid tissue protein-1]-Mangel
Primär†:D81.8
397964Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch OX40-Defekt
Primär†:D81.8
431149Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch partiellen RAG1 [Rekombinase-aktivierendes Protein 1]-Mangel
Primär†:D81.8
231154Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch STK4 [Serin-Threonin-Kinase 4]-Mangel
Primär†:D81.8
314689Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch TFRC-Mangel
Primär†:D81.8
476113Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch ZAP70-Mangel
Primär†:D81.8
911Primärschlüssel
MonoMac [Monozytopenie und mykobakterielle Infektionen]-Syndrom
Primär†:D81.8
228423Primärschlüssel
Omenn-Syndrom
Primär†:D81.8
39041Primärschlüssel
▸ noch 5 Einträge
Schwerer kombinierter Immundefekt durch CTPS1-Genmutation
Primär†:D81.8
420573Primärschlüssel
Schwerer kombinierter Immundefekt durch Defekt des CRAC-Kanals
Primär†:D81.8
169090Primärschlüssel
Schwerer kombinierter Immundefekt mit Hypereosinophilie
Primär†:D81.8
39041Primärschlüssel
Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis
Primär†:D81.8
51636Primärschlüssel
WHIM-Syndrom [Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis]
Primär†:D81.8
51636Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)17

397596
Aktivierendes PIK3-delta-SyndromGruppeAPDS · Aktivierendes p110-Delta-Syndrom · +2
231154
Atypischer schwerer kombinierter Immundefekt durch partiellen RAG1-MangelLeaky-SCID durch partiellen RAG1-Defekt · Atypischer/Leaky-SCID mit partieller Rekombinationsaktivierung durch Gendefekt
420573
EBV-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch CTPS1-MangelEBV-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch CTP-Synthase-1-Defizienz
228423
GATA2-Defizienz-SpektrumICD: D46.7’26
169090
Immundefekt, kombinierter, durch Defekt des CRAC-KanalsImmundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des Kalziumkanals
505227
Immundefekt, kombinierter, durch GINS1-MangelCID durch GINS1-Defizienz · CID durch GINS1-Mangel · +2
397964
Immundefekt, kombinierter, durch MALT1-Mangel
431149
Immundefekt, kombinierter, durch OX40-MangelImmundefekt, kombinierter, mit Kaposi-Sarkom mit Beginn im Kindesalter · Immundefekt, kombinierter, mit gestörter Immunität durch HHV-8 · +1
314689
Immundefekt, kombinierter, durch STK4-MangelCID durch STK4-Mangel
911
Immundefekt, kombinierter, durch ZAP70-MangelZAP-70-Mangel · Zetakette-assoziierte Proteinkinase 70-Mangel
357329
Kombinierter Immundefekt durch IL21R-MangelCID durch IL21R-Defizienz · IL-21R-Defekt · +1
476113
Kombinierter Immundefekt durch TFRC-MangelCID durch TFRC-Defekt · TFRC-assoziierter kombinierter Immundefekt
39041
Omenn-SyndromImmundefekt, kombinierter schwerer - Hypereosinophilie
317473
Primärer Immundefekt durch funktionelle IKAROS-HaploinsuffizienzCVID durch IKAROS-Haploinsuffizienz · Variables Immundefektsyndrom durch IKZF1-Haploinsuffizienz
445018
Syndromale autoimmune Enteropathie durch LRBA-MangelLRBA-Defizienz
51636
WHIM-SyndromWILM · Warzen-Hypogammaglobulinämie-Infektionen-Myelokathexis-Syndrom
▸ noch 1 Einträge
317476
XMENCID durch MAGT1-Mangel · Immundefekt, X-chromosomaler, mit Magnesium-Defekt, Epstein-Barr-Virus-Infektion und Neoplasie · +1

Änderungen

2010Bestand
Sonstige kombinierte Immundefekte

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2020 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte