ICD-10-GM Alphabetisches Verzeichnis
128063Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 7
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
131578Letales Syndrom der linksseitigen Non-Compaction-Kardiomyopathie mit Krämpfen, Hypotonie, Katarakt und EntwicklungsverzögerungPrimärschlüssel
131578Letales Syndrom der linksseitigen Non-Compaction-Kardiomyopathie mit Krämpfen, Hypotonie, Katarakt und Entwicklungsverzögerung
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
136277Letales Syndrom der linksventrikulären Non-Compaction-Kardiomyopathie mit Krämpfen, Hypotonie, Katarakt und EntwicklungsverzögerungPrimärschlüssel
136277Letales Syndrom der linksventrikulären Non-Compaction-Kardiomyopathie mit Krämpfen, Hypotonie, Katarakt und Entwicklungsverzögerung
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
127687Leukoenzephalopathie mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung und LaktaterhöhungPrimärschlüssel
127687Leukoenzephalopathie mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung und Laktaterhöhung
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
131404LHON [Leber hereditary optic neuropathy]-plus-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
135961Mangel der mitochondrialen kurzkettigen Enoyl-CoA-Hydratase-1
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
30947MELAS-Syndrom [Myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis, Stroke-like Episodes] [Myopathie, Enzephalopathie, Laktatazidose, iktus-ähnliche zerebrale Anfälle]Primärschlüssel
30947MELAS-Syndrom [Myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis, Stroke-like Episodes] [Myopathie, Enzephalopathie, Laktatazidose, iktus-ähnliche zerebrale Anfälle]
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
30948MERRF-Syndrom [Myoclonus Epilepsy with Ragged-Red Fibres]
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
131792MFF-assoziierte Enzephalopathie durch mitochondrialen und peroxisomalen TeilungsdefektPrimärschlüssel
131792MFF-assoziierte Enzephalopathie durch mitochondrialen und peroxisomalen Teilungsdefekt
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
131423Mitochondriale DNA-assoziierte Kardiomyopathie mit Hörverlust
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
130259Mitochondriale Enzephalomyopathie durch kombinierten Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 6Primärschlüssel
130259Mitochondriale Enzephalomyopathie durch kombinierten Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 6
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
131601Mitochondriale Enzephalomyopathie Typ Ghezzi-Zeviani
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
30946Mitochondriale Myoenzephalopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
119415Mitochondriale Myopathie mit Enzephalopathie, Laktatazidose und schlaganfallähnlichen EpisodenPrimärschlüssel
119415Mitochondriale Myopathie mit Enzephalopathie, Laktatazidose und schlaganfallähnlichen Episoden
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
120112Mitochondriale neurogastrointestinale Enzephalomyopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
131604Mitochondriale spinozerebellare Ataxie mit Epilepsie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
32855Mitochondriale Zytopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
131662Mitochondrialer Pyruvat-Carrier-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
133531Mitochondriales DNA-Depletions-Syndrom durch DGUOK-Mangel, hepatozerebrale FormPrimärschlüssel
133531Mitochondriales DNA-Depletions-Syndrom durch DGUOK-Mangel, hepatozerebrale Form
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
131963Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom, enzephalomyopathische Form mit kraniofazialen AnomalienZwei Primärschlüssel
131963Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom, enzephalomyopathische Form mit kraniofazialen Anomalien
131067Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom, enzephalomyopathische Form mit MethylmalonazidurieZwei Primärschlüssel
131067Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom, enzephalomyopathische Form mit Methylmalonazidurie
133021Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom, hepato-zerebro-renale FormPrimärschlüssel
133021Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom, hepato-zerebro-renale Form
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
115523Mitochondriopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
119821MNGIE-Syndrom [Mitochondriale neurogastrointestinale Enzephalomyopathie]Primärschlüssel
119821MNGIE-Syndrom [Mitochondriale neurogastrointestinale Enzephalomyopathie]
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
119050Mohr-Tranebjaerg-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
136237Multiples mitochondriales Dysfunktionssyndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
136261Multiples mitochondriales Dysfunktionssyndrom Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
136260Multiples mitochondriales Dysfunktionssyndrom Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
136259Multiples mitochondriales Dysfunktionssyndrom Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
136262Multiples mitochondriales Dysfunktionssyndrom Typ 4
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
131472Multiples mitochondriales Dysfunktionssyndrom Typ 5
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
131473Multiples mitochondriales Dysfunktionssyndrom Typ 6
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
119448NARP [Neuropathie, Ataxie, Retinitis pigmentosa]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
130914Navajo-Neurohepatopathie
119048Neuropathie mit Ataxie und Retinitis pigmentosa
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
127614Progressive Enzephalopathie mit Leukodystrophie durch DECR [2,4-Dienoyl-CoA-Reductase]-MangelPrimärschlüssel
127614Progressive Enzephalopathie mit Leukodystrophie durch DECR [2,4-Dienoyl-CoA-Reductase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
125448Schwere X-chromosomale mitochondriale Enzephalomyopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
125453Sensorisch-ataktische Neuropathie mit Dysarthrie und OphthalmoplegieZwei Primärschlüssel
125453Sensorisch-ataktische Neuropathie mit Dysarthrie und Ophthalmoplegie
132155Syndrom der mitochondrialen Myopathie mit zerebellarer Ataxie und PigmentretinopathiePrimärschlüssel
132155Syndrom der mitochondrialen Myopathie mit zerebellarer Ataxie und Pigmentretinopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
131176Syndrom der Optikusatrophie mit Ataxie, peripherer Neuropathie und globaler EntwicklungsverzögerungPrimärschlüssel
131176Syndrom der Optikusatrophie mit Ataxie, peripherer Neuropathie und globaler Entwicklungsverzögerung
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
135597Syndrom der renalen Tubulopathie mit Enzephalopathie und LeberversagenPrimärschlüssel
135597Syndrom der renalen Tubulopathie mit Enzephalopathie und Leberversagen
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
132153Syndrom der Schwerhörigkeit mit Enzephaloneuropathie, Adipositas und ValvulopathiePrimärschlüssel
132153Syndrom der Schwerhörigkeit mit Enzephaloneuropathie, Adipositas und Valvulopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
125454Syndromale sensorineurale Schwerhörigkeit durch kombinierten Defekt der oxidativen PhosphorylierungZwei Primärschlüssel
125454Syndromale sensorineurale Schwerhörigkeit durch kombinierten Defekt der oxidativen Phosphorylierung
129990TMEM70-abhängige mitochondriale Enzephalokardiomyopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
130162WARS2-abhängiger kombinierter Defekt der oxidativen PhosphorylierungPrimärschlüssel
130162WARS2-abhängiger kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung
PrimärschlüsselPrimär†:G31.81
130996Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom mit renaler Tubulopathie, enzephalomyopathische FormKreuz / Stern
130996Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom mit renaler Tubulopathie, enzephalomyopathische Form
117473Demenz bei Lewy-Körper-Krankheit
108904Lewy-Körper-Demenz
111734Lewy-Körper-Krankheit
130490Aicardi-Goutières-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
119708Alpers-Huttenlocher-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
75189Alpers-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
16062Alpers-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
135901Angeborene Schwerhörigkeit mit progredienter Leukoenzephalopathie im ErwachsenenalterPrimärschlüssel
135901Angeborene Schwerhörigkeit mit progredienter Leukoenzephalopathie im Erwachsenenalter
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
133166Autosomal-rezessive zerebrale Atrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
81907Binswanger-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
132821CLCN6-assoziierte progressive Neurodegeneration mit peripherer Neuropathie mit Beginn im KindesalterPrimärschlüssel
132821CLCN6-assoziierte progressive Neurodegeneration mit peripherer Neuropathie mit Beginn im Kindesalter
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
129881COX [Cytochrom-C-Oxidase]-Mangel vom französisch-kanadischen Typ
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
118595Cytochrom-C-Oxidase-Mangel Typ Saguenay-Lac-St.Jean
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
129880Cytochrom-C-Oxidase-Mangel vom französisch-kanadischen Typ
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
69433Degeneration der grauen Gehirnsubstanz
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
132490Familiäre Enzephalopathie mit Neuroserpin-Einschlusskörperchen
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
89795Familiäre Rückenmarkdegeneration a.n.k.
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
89768Fettige Nervensystemdegeneration
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
89794Fettige Rückenmarkdegeneration
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
86782Infantile neuroaxonale Dystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
120111Infantile subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
132154Infantile zerebellar-retinale Degeneration
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
132822IRF2BPL-assoziiertes Syndrom der regressiven neurologischen Entwicklungsstörung mit Dystonie und KrampfanfällenPrimärschlüssel
132822IRF2BPL-assoziiertes Syndrom der regressiven neurologischen Entwicklungsstörung mit Dystonie und Krampfanfällen
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
131660Kohlschütter-Tönz-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
118592Kongenitale Laktatazidose Typ Saguenay-Lac-St. Jean
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
69827Kortikale Degeneration
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
135898Krankheit der neuronalen intranukleären Einschlusskörperchen
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
75489Leigh-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
3526Leigh-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
128511Leigh-Syndrom mit Leukodystrophie
129879Leigh-Syndrom vom französisch-kanadischen Typ
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
118591Leigh-Syndrom vom Saguenay-Lac-St.Jean Typ
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
128070Maternal vererbtes Leigh-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
131174MEGDEL [3-Methylglutaconazidurie, Schwerhörigkeit, Enzephalopathie, Leigh-Syndrom-ähnliche Symptome]-SyndromPrimärschlüssel
131174MEGDEL [3-Methylglutaconazidurie, Schwerhörigkeit, Enzephalopathie, Leigh-Syndrom-ähnliche Symptome]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
3527Morbus Leigh [Subakute nekrotisierende Enzephalomyelopathie]
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
131835Motorisches und kognitives Regressionssyndrom mit extrapyramidaler Bewegungsstörung mit Beginn im KindesalterPrimärschlüssel
131835Motorisches und kognitives Regressionssyndrom mit extrapyramidaler Bewegungsstörung mit Beginn im Kindesalter
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
131673MTHFS-assoziiertes Syndrom mit Entwicklungsverzögerung, Mikrozephalie, Kleinwuchs und EpilepsiePrimärschlüssel
131673MTHFS-assoziiertes Syndrom mit Entwicklungsverzögerung, Mikrozephalie, Kleinwuchs und Epilepsie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
3528Nekrotisierende Enzephalomyelopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
136600NESCAV [Neurodegeneration, Spastik, cerebelläre Atrophie, kortikale Sehstörung]-SyndromPrimärschlüssel
136600NESCAV [Neurodegeneration, Spastik, cerebelläre Atrophie, kortikale Sehstörung]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
127787Neurodegeneratives Syndrom durch zerebrale Folattransportstörung
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
131497PCCA [Progressive zerebro-zerebellare Atrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
130182PEHO [Progressive Enzephalopathie mit Ödem, Hypsarrhythmie und Optikusatrophie]-ähnliches SyndromPrimärschlüssel
130182PEHO [Progressive Enzephalopathie mit Ödem, Hypsarrhythmie und Optikusatrophie]-ähnliches Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
130181PEHO [Progressive Enzephalopathie mit Ödem, Hypsarrhythmie und Optikusatrophie]-SyndromPrimärschlüssel
130181PEHO [Progressive Enzephalopathie mit Ödem, Hypsarrhythmie und Optikusatrophie]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
124919Phospholipase-A2-assoziierte Neurodegeneration
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
16063Poliodystrophia cerebri progressiva infantilis
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
136690Primäre autoimmune zerebellare Ataxie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
135899Primäres progredientes Einfrieren des Ganges
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
135900Primäres progredientes Gang-Freezing
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
136636PRKAR1B-assoziierte neurodegenerative Demenz mit IntermediärfilamentenPrimärschlüssel
136636PRKAR1B-assoziierte neurodegenerative Demenz mit Intermediärfilamenten
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
117418Progressive neuronale Degeneration im Kindesalter mit LebererkrankungPrimärschlüssel
117418Progressive neuronale Degeneration im Kindesalter mit Lebererkrankung
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
118585Progressive sklerosierende Poliodystrophie Alpers
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
131498Progressive zerebro-zerebellare Atrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
135739Ravine-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88
69117Rückenmarkdegeneration
PrimärschlüsselPrimär†:G31.88