ICD-10-GM Alpha 2026

Limit-DextrinosePrimärschlüssel

14071Limit-Dextrinose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

117609

Lysosomale Glykogenspeicherkrankheit mit normaler Saure-Maltase-AktivitätPrimärschlüssel

117609Lysosomale Glykogenspeicherkrankheit mit normaler Saure-Maltase-Aktivität

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

77233

Mangelhafte GlykogenbildungPrimärschlüssel

77233Mangelhafte Glykogenbildung

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

75937

McArdle-KrankheitPrimärschlüssel

75937McArdle-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

82007

McArdle-Schmidt-Pearson-SyndromPrimärschlüssel

82007McArdle-Schmidt-Pearson-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

14072

Morbus PompePrimärschlüssel

14072Morbus Pompe

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

78342

MuskelphosphorylasemangelPrimärschlüssel

78342Muskelphosphorylasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

77333

Myophosphorylase-MangelPrimärschlüssel

77333Myophosphorylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

119036

Neuromuskuläre Form der GBE [Glykogen-Branching-Enzym]-Mangel der KindheitPrimärschlüssel

119036Neuromuskuläre Form der GBE [Glykogen-Branching-Enzym]-Mangel der Kindheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

119038

Neuromuskuläre Form der Glykogenose durch Glykogen-Branching-Enzym-Mangel der KindheitPrimärschlüssel

119038Neuromuskuläre Form der Glykogenose durch Glykogen-Branching-Enzym-Mangel der Kindheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118951

Neuromuskuläre Form der Glykogenose Typ 4 der KindheitPrimärschlüssel

118951Neuromuskuläre Form der Glykogenose Typ 4 der Kindheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118952

Neuromuskuläre Form der Glykogenspeicherkrankheit Typ 4 der KindheitPrimärschlüssel

118952Neuromuskuläre Form der Glykogenspeicherkrankheit Typ 4 der Kindheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

119037

Neuromuskuläre Form der GSD [Glykogenspeicherkrankheit] durch Glykogen-Branching-Enzym-Mangel der KindheitPrimärschlüssel

119037Neuromuskuläre Form der GSD [Glykogenspeicherkrankheit] durch Glykogen-Branching-Enzym-Mangel der Kindheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118875

Neuromuskuläre Form der GSD [Glykogenspeicherkrankheit] Typ 4 der KindheitPrimärschlüssel

118875Neuromuskuläre Form der GSD [Glykogenspeicherkrankheit] Typ 4 der Kindheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

130171

Nichtprogressive hepatische Form der Glykogenose durch Glykogen-Branching-Enzym-MangelPrimärschlüssel

130171Nichtprogressive hepatische Form der Glykogenose durch Glykogen-Branching-Enzym-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

130172

Nichtprogressive hepatische Form der Glykogenose Typ 4Primärschlüssel

130172Nichtprogressive hepatische Form der Glykogenose Typ 4

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

78343

PhosphofruktokinasemangelPrimärschlüssel

78343Phosphofruktokinasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118066

Phosphoglukomutase 1-MangelPrimärschlüssel

118066Phosphoglukomutase 1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

127729

Polyglukosankörper-Myopathie Typ 1Primärschlüssel

127729Polyglukosankörper-Myopathie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

75722

Pompe-KrankheitPrimärschlüssel

75722Pompe-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

81972

Pompe-SyndromPrimärschlüssel

81972Pompe-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

130173

Progressive hepatische Form der Glykogenspeicherkrankheit Typ 4Primärschlüssel

130173Progressive hepatische Form der Glykogenspeicherkrankheit Typ 4

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

111733

Tarui-KrankheitPrimärschlüssel

111733Tarui-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

75941

Van-Creveld-von-Gierke-KrankheitPrimärschlüssel

75941Van-Creveld-von-Gierke-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

14078

Von-Gierke-KrankheitPrimärschlüssel

14078Von-Gierke-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

79527

Von-Gierke-SyndromPrimärschlüssel

79527Von-Gierke-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

14074

Wagner-Parnas-Syndrom [Hepatische Form der Glykogenose]Primärschlüssel

14074Wagner-Parnas-Syndrom [Hepatische Form der Glykogenose]

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

129446

Glykogenspeicherkrankheit durch Phosphoglycerat-Mutase-MangelKreuz / Stern

129446Glykogenspeicherkrankheit durch Phosphoglycerat-Mutase-Mangel

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:G73.6*

77659

Myopathie bei GlykogenspeicherkrankheitKreuz / Stern

77659Myopathie bei Glykogenspeicherkrankheit

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:G73.6*

129444

Myopathie durch Phosphoglycerat-Mutase-MangelKreuz / Stern

129444Myopathie durch Phosphoglycerat-Mutase-Mangel

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:G73.6*

128481

Polyglucosankörper-Myopathie Typ 2Kreuz / Stern

128481Polyglucosankörper-Myopathie Typ 2

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:G73.6*

31656

Cardiomegalia glycogenica diffusaKreuz / Stern

31656Cardiomegalia glycogenica diffusa

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:I43.1*

131951

Fatale angeborene hypertrophe Kardiomyopathie durch Glykogen-SpeicherkrankheitKreuz / Stern

131951Fatale angeborene hypertrophe Kardiomyopathie durch Glykogen-Speicherkrankheit

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:I43.1*

14075

Glykogeninfiltration des HerzensKreuz / Stern

14075Glykogeninfiltration des Herzens

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:I43.1*

130925

Glykogenose Typ 15Kreuz / Stern

130925Glykogenose Typ 15

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:I43.1*

95839

Glykogenspeicherkrankheit des HerzensKreuz / Stern

95839Glykogenspeicherkrankheit des Herzens

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:I43.1*

95840

Glykogenspeicherkrankheit des MyokardsKreuz / Stern

95840Glykogenspeicherkrankheit des Myokards

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:I43.1*

130926

Glykogenspeicherkrankheit mit schwerer Kardiomyopathie durch Glycogenin-MangelKreuz / Stern

130926Glykogenspeicherkrankheit mit schwerer Kardiomyopathie durch Glycogenin-Mangel

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:I43.1*

72123

Kardiale GlykogenoseKreuz / Stern

72123Kardiale Glykogenose

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:I43.1*

74392

Primär†:E74.0 Stern*:K77.8*

Kardiomegalie bei GlykogenspeicherkrankheitKreuz / Stern

74392Kardiomegalie bei Glykogenspeicherkrankheit

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:I43.1*

95342

Glykogeninfiltration der LeberKreuz / Stern

95342Glykogeninfiltration der Leber

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:K77.8*

31655

Primär†:E74.0 Stern*:K77.8*

Hepatomegalia glycogenica diffusaKreuz / Stern

31655Hepatomegalia glycogenica diffusa

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:K77.8*

97060

Primär†:E74.0 Stern*:N16.3*

Pyelonephritis bei GlykogenspeicherkrankheitKreuz / Stern

97060Pyelonephritis bei Glykogenspeicherkrankheit

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:N16.3*

84352

Primär†:E74.0 Stern*:N16.3*

Tubulointerstitielle Nierenkrankheit bei GlykogenspeicherkrankheitKreuz / Stern

84352Tubulointerstitielle Nierenkrankheit bei Glykogenspeicherkrankheit

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:N16.3*

93395

Primär†:E74.0 Stern*:N16.3*

Tubulointerstitielle Störung bei GlykogenspeicherkrankheitKreuz / Stern

93395Tubulointerstitielle Störung bei Glykogenspeicherkrankheit

Kreuz / SternPrimär†:E74.0 Stern*:N16.3*

64586

Benigne FruktosämiePrimärschlüssel

64586Benigne Fruktosämie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

64585

Essentielle FruktosämiePrimärschlüssel

64585Essentielle Fruktosämie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

10217

Essentielle FruktosuriePrimärschlüssel

10217Essentielle Fruktosurie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

76366

FruktokinasemangelPrimärschlüssel

76366Fruktokinasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

64567

FruktosämiePrimärschlüssel

64567Fruktosämie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

31658

Fruktose-1,6-DiphosphatasemangelPrimärschlüssel

31658Fruktose-1,6-Diphosphatasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

13981

FruktoseintoleranzPrimärschlüssel

13981Fruktoseintoleranz

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

81834

FruktoseintoleranzsyndromPrimärschlüssel

81834Fruktoseintoleranzsyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

2414

FruktosestoffwechselstörungPrimärschlüssel

2414Fruktosestoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

10216

FruktosuriePrimärschlüssel

10216Fruktosurie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

81795

Fruktosurie-SyndromPrimärschlüssel

81795Fruktosurie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

118114

Hereditäre FruktosämiePrimärschlüssel

118114Hereditäre Fruktosämie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

13983

Hereditäre FruktoseintoleranzPrimärschlüssel

13983Hereditäre Fruktoseintoleranz

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

13984

Hereditäre FruktoseunverträglichkeitPrimärschlüssel

13984Hereditäre Fruktoseunverträglichkeit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

13982

Hereditäre LävuloseintoleranzPrimärschlüssel

13982Hereditäre Lävuloseintoleranz

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

13985

Hereditäre LävuloseunverträglichkeitPrimärschlüssel

13985Hereditäre Lävuloseunverträglichkeit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

77741

Hereditärer AldolasemangelPrimärschlüssel

77741Hereditärer Aldolasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

118634

Hereditärer Fruktose-1-Phosphataldolase-MangelPrimärschlüssel

118634Hereditärer Fruktose-1-Phosphataldolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

2415

HyperfruktosämiePrimärschlüssel

2415Hyperfruktosämie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

117445

Ketohexokinase-MangelPrimärschlüssel

117445Ketohexokinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

133944

Störungen des FruktosestoffwechselsPrimärschlüssel

133944Störungen des Fruktosestoffwechsels

PrimärschlüsselPrimär†:E74.1

76381

GalaktokinasemangelPrimärschlüssel

76381Galaktokinasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

13997

GalaktosämiePrimärschlüssel

13997Galaktosämie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

119055

Galaktosämie Typ 1Primärschlüssel

119055Galaktosämie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

119054

Galaktosämie Typ 2Primärschlüssel

119054Galaktosämie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

119053

Galaktosämie Typ 3Primärschlüssel

119053Galaktosämie Typ 3

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

81796

Galaktosämie-SyndromPrimärschlüssel

81796Galaktosämie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

118876

Galaktosämischer Epimerase-MangelPrimärschlüssel

118876Galaktosämischer Epimerase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

118796

Galaktosämischer Galaktokinase-MangelPrimärschlüssel

118796Galaktosämischer Galaktokinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

13996

GalaktosediabetesPrimärschlüssel

13996Galaktosediabetes

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

118795

Galaktose-Epimerase-MangelPrimärschlüssel

118795Galaktose-Epimerase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

13994

GalaktoseintoleranzPrimärschlüssel

13994Galaktoseintoleranz

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

130160

Galaktose-Mutarotase-MangelPrimärschlüssel

130160Galaktose-Mutarotase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

2416

GalaktosestoffwechselstörungPrimärschlüssel

2416Galaktosestoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

10224

GalaktosuriePrimärschlüssel

10224Galaktosurie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

119124

GALK [Galaktokinase]-MangelPrimärschlüssel

119124GALK [Galaktokinase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

119123

GALT [Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase]-MangelPrimärschlüssel

119123GALT [Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

13995

Kongenitale GalaktosämiePrimärschlüssel

13995Kongenitale Galaktosämie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

109626

Kongenitale GalaktoseunverträglichkeitPrimärschlüssel

109626Kongenitale Galaktoseunverträglichkeit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

76196

Malabsorption von GalaktosePrimärschlüssel

76196Malabsorption von Galaktose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

78394

Mangel an Galaktose-1-Phosphat-UridyltransferasePrimärschlüssel

78394Mangel an Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

99933

Neonatale Gelbsucht durch GalaktosämiePrimärschlüssel

99933Neonatale Gelbsucht durch Galaktosämie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

108818

Neonataler Ikterus durch GalaktosämiePrimärschlüssel

108818Neonataler Ikterus durch Galaktosämie

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

133956

Störungen des GalaktosestoffwechselsPrimärschlüssel

133956Störungen des Galaktosestoffwechsels

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

119102

UDP [Uridindiphosphat]-Galaktose-4-Epimerase-MangelPrimärschlüssel

119102UDP [Uridindiphosphat]-Galaktose-4-Epimerase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.2

23504

Angeborene Glukose-Galaktose-IntoleranzPrimärschlüssel

23504Angeborene Glukose-Galaktose-Intoleranz

PrimärschlüsselPrimär†:E74.3

23505

Angeborene Saccharose-Isomaltose-IntoleranzPrimärschlüssel

23505Angeborene Saccharose-Isomaltose-Intoleranz

PrimärschlüsselPrimär†:E74.3

119864

Chronische Diarrhoe durch Glucoamylase-MangelPrimärschlüssel

119864Chronische Diarrhoe durch Glucoamylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.3

119887

Diarrhoe und Erbrechen durch Trehalase-MangelPrimärschlüssel

119887Diarrhoe und Erbrechen durch Trehalase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.3

31659

Glukose-Galaktose-MalabsorptionPrimärschlüssel

31659Glukose-Galaktose-Malabsorption

PrimärschlüsselPrimär†:E74.3

116441

Intoleranz gegen SaccharosePrimärschlüssel

116441Intoleranz gegen Saccharose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.3

116440

Intoleranz gegen SucrosePrimärschlüssel

116440Intoleranz gegen Sucrose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.3

118273

Kongenitaler Saccharase-Isomaltase-MangelPrimärschlüssel

118273Kongenitaler Saccharase-Isomaltase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.3

76197

Malabsorption von IsomaltosePrimärschlüssel

76197Malabsorption von Isomaltose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.3

76286