ICD-10-GM Alpha 2018

HDL [High-density-Lipoprotein]-MangelPrimärschlüssel

84376HDL [High-density-Lipoprotein]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

86546

Familiärer LipoproteinmangelPrimärschlüssel

86546Familiärer Lipoproteinmangel

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

118167

LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-MangelPrimärschlüssel

118167LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

118180

Apolipoprotein-A-I-MangelPrimärschlüssel

118180Apolipoprotein-A-I-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

118689

Apo A-I-MangelPrimärschlüssel

118689Apo A-I-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

118690

Chylomikronen-Retentions-KrankheitPrimärschlüssel

118690Chylomikronen-Retentions-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

118691

Anderson-KrankheitPrimärschlüssel

118691Anderson-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

118838

Fischaugen-SyndromPrimärschlüssel

118838Fischaugen-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

118841

Familiäre homozygote HypobetalipoproteinämiePrimärschlüssel

118841Familiäre homozygote Hypobetalipoproteinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

119089

Norum-KrankheitPrimärschlüssel

119089Norum-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

119107

Familiärer LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-MangelPrimärschlüssel

119107Familiärer LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

119119

Kompletter LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-MangelPrimärschlüssel

119119Kompletter LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

119120

Partieller LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-MangelPrimärschlüssel

119120Partieller LCAT [Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

119363

Familiärer Apolipoprotein-A-I-MangelPrimärschlüssel

119363Familiärer Apolipoprotein-A-I-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

119862

Primär†:E78.6 Stern*:N08.4*

ATP-binding cassette-Transporter A1-DefektPrimärschlüssel

119862ATP-binding cassette-Transporter A1-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:E78.6

84380

Glomeruläre Krankheit bei Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-MangelKreuz / Stern

84380Glomeruläre Krankheit bei Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel

Kreuz / SternPrimär†:E78.6 Stern*:N08.4*

92437

Primär†:E78.6 Stern*:N08.4*

Glomerulonephritis bei Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-MangelKreuz / Stern

92437Glomerulonephritis bei Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel

Kreuz / SternPrimär†:E78.6 Stern*:N08.4*

93396

Primär†:E78.6 Stern*:N08.4*

Glomeruläre Störung bei familiärem Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-MangelKreuz / Stern

93396Glomeruläre Störung bei familiärem Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase-Mangel

Kreuz / SternPrimär†:E78.6 Stern*:N08.4*

16611

HyperlipoproteinuriePrimärschlüssel

16611Hyperlipoproteinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E78.8

18808

LipogranulomatosePrimärschlüssel

18808Lipogranulomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E78.8

18809

Generalisierte LipogranulomatosePrimärschlüssel

18809Generalisierte Lipogranulomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E78.8

31668

Hyalinosis cutis et mucosaePrimärschlüssel

31668Hyalinosis cutis et mucosae

PrimärschlüsselPrimär†:E78.8

31671

Urbach-LipoidproteinosePrimärschlüssel

31671Urbach-Lipoidproteinose

PrimärschlüsselPrimär†:E78.8

75933

Urbach-Wiethe-KrankheitPrimärschlüssel

75933Urbach-Wiethe-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E78.8

119980

LipoidproteinosePrimärschlüssel

119980Lipoidproteinose

PrimärschlüsselPrimär†:E78.8

120032

Urbach-Wiethe-SyndromPrimärschlüssel

120032Urbach-Wiethe-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E78.8

120033

Primär†:E78.8 Stern*:M14.39*

Roessle-Urbach-Wiethe-SyndromPrimärschlüssel

120033Roessle-Urbach-Wiethe-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E78.8

2461

LipoiddermatoarthritisKreuz / Stern

2461Lipoiddermatoarthritis

Kreuz / SternPrimär†:E78.8 Stern*:M14.39*

31670

Primär†:E78.8 Stern*:M14.39*

Multizentrische RetikulohistiozytoseKreuz / Stern

31670Multizentrische Retikulohistiozytose

Kreuz / SternPrimär†:E78.8 Stern*:M14.39*

2462

LipoproteinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2462Lipoproteinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

10726

OsteochondrodystrophiePrimärschlüssel

10726Osteochondrodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

18816

Angeborene FettstoffwechselstörungPrimärschlüssel

18816Angeborene Fettstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

18817

LipidstoffwechselstörungPrimärschlüssel

18817Lipidstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

18818

FettstoffwechselstörungPrimärschlüssel

18818Fettstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

93341

Angeborene LipidstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93341Angeborene Lipidstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

93343

CholesterinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93343Cholesterinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

94846

DyslipidämiePrimärschlüssel

94846Dyslipidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E78.9

2463

UrikämiePrimärschlüssel

2463Urikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

16738

HyperurikämiePrimärschlüssel

16738Hyperurikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

16739

HarnsäureerhöhungPrimärschlüssel

16739Harnsäureerhöhung

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

16740

Asymptomatische HyperurikämiePrimärschlüssel

16740Asymptomatische Hyperurikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

16741

Primäre familiäre HyperurikämiePrimärschlüssel

16741Primäre familiäre Hyperurikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

21397

UratstoffwechselstörungPrimärschlüssel

21397Uratstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

64603

Primär†:E79.1 Stern*:M14.09*

Asymptomatische UrikämiePrimärschlüssel

64603Asymptomatische Urikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.0

27953

Primär†:E79.1

Lesch-Nyhan-SyndromPrimärschlüssel

27953Lesch-Nyhan-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E79.1

117411

Primär†:E79.1

HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad IVPrimärschlüssel

117411HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad IV

PrimärschlüsselPrimär†:E79.1

117509

Primär†:E79.1

Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel, Grad IVPrimärschlüssel

117509Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel, Grad IV

PrimärschlüsselPrimär†:E79.1

84328

Gichtarthropathie bei Lesch-Nyhan-SyndromKreuz / Stern

84328Gichtarthropathie bei Lesch-Nyhan-Syndrom

Kreuz / SternPrimär†:E79.1 Stern*:M14.09*

10725

OrotaziduriePrimärschlüssel

10725Orotazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

23120

XanthinuriePrimärschlüssel

23120Xanthinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

31672

Hereditäre XanthinuriePrimärschlüssel

31672Hereditäre Xanthinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

64604

Kongenitale OrotaziduriePrimärschlüssel

64604Kongenitale Orotazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

64605

Hereditäre OrotaziduriePrimärschlüssel

64605Hereditäre Orotazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

66258

PyrimidinmangelPrimärschlüssel

66258Pyrimidinmangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

109966

Adenin-Phosphoribosyl-TransferasemangelPrimärschlüssel

109966Adenin-Phosphoribosyl-Transferasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

115555

Kelley-Seegmiller-SyndromPrimärschlüssel

115555Kelley-Seegmiller-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

117415

Partieller Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-MangelPrimärschlüssel

117415Partieller Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

117855

Partieller HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-MangelPrimärschlüssel

117855Partieller HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

117856

HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-abhängige HyperurikämiePrimärschlüssel

117856HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-abhängige Hyperurikämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

117861

HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad IPrimärschlüssel

117861HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad I

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118185

Dihydropyrimidin-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118185Dihydropyrimidin-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118186

Familiäre PyrimidinämiePrimärschlüssel

118186Familiäre Pyrimidinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118187

Dihydropyrimidinase-MangelPrimärschlüssel

118187Dihydropyrimidinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118188

DihydropyrimidinuriePrimärschlüssel

118188Dihydropyrimidinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118189

Adenylosuccinat-Lyase-MangelPrimärschlüssel

118189Adenylosuccinat-Lyase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118441

PRPP [Phosphoribosylpyrophosphat]-Synthetase-ÜberaktivitätPrimärschlüssel

118441PRPP [Phosphoribosylpyrophosphat]-Synthetase-Überaktivität

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118467

Letale Ataxie mit Schwerhörigkeit und OptikusatrophiePrimärschlüssel

118467Letale Ataxie mit Schwerhörigkeit und Optikusatrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118520

Adenylosuccinase-MangelPrimärschlüssel

118520Adenylosuccinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118664

Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-SynthetasePrimärschlüssel

118664Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118665

Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-TransferasePrimärschlüssel

118665Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118692

Arts-SyndromPrimärschlüssel

118692Arts-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118701

Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase-ÜberaktivitätPrimärschlüssel

118701Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase-Überaktivität

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118837

Beta-Alanin-Synthase-MangelPrimärschlüssel

118837Beta-Alanin-Synthase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

118839

Beta-Ureidopropionase-MangelPrimärschlüssel

118839Beta-Ureidopropionase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119432

XOR [Xanthin-Oxidoreduktase]-MangelPrimärschlüssel

119432XOR [Xanthin-Oxidoreduktase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119433

XO [Xanthin-Oxidase]-MangelPrimärschlüssel

119433XO [Xanthin-Oxidase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119434

XDH [Xanthin-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

119434XDH [Xanthin-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119477

Orotidyl-Dekarboxylase-MangelPrimärschlüssel

119477Orotidyl-Dekarboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119478

Uridin-Monophosphat-Synthase-MangelPrimärschlüssel

119478Uridin-Monophosphat-Synthase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119616

Xanthinurie Typ IIPrimärschlüssel

119616Xanthinurie Typ II

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119617

Xanthinurie Typ IPrimärschlüssel

119617Xanthinurie Typ I

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

119941

Primär†:E79.8 Stern*:N22.8*

Kombinierter Xanthin-Dehydrogenase- und Aldehydoxydase-MangelPrimärschlüssel

119941Kombinierter Xanthin-Dehydrogenase- und Aldehydoxydase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E79.8

21674

XanthinsteinKreuz / Stern

21674Xanthinstein

Kreuz / SternPrimär†:E79.8 Stern*:N22.8*

2464

Primär†:E79.9

PurinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2464Purinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E79.9

2465

Primär†:E79.9

PyrimidinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2465Pyrimidinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E79.9

2466

Hereditäre erythropoetische PorphyriePrimärschlüssel

2466Hereditäre erythropoetische Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

2467

Erythropoetische ProtoporphyriePrimärschlüssel

2467Erythropoetische Protoporphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

2468

Angeborene erythropoetische PorphyriePrimärschlüssel

2468Angeborene erythropoetische Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

81779

Günther-SyndromPrimärschlüssel

81779Günther-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

119111

EPP [Erythropoetische Protoporphyrie]Primärschlüssel

119111EPP [Erythropoetische Protoporphyrie]

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

119506

CEP [Kongenitale erythropoetische Porphyrie]Primärschlüssel

119506CEP [Kongenitale erythropoetische Porphyrie]

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

119507

Günther-KrankheitPrimärschlüssel

119507Günther-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E80.0

27954

Primär†:E80.1

Porphyria cutanea tardaPrimärschlüssel

27954Porphyria cutanea tarda

PrimärschlüsselPrimär†:E80.1

78999

Primär†:E80.1

Porphyria hepatocutaneaPrimärschlüssel

78999Porphyria hepatocutanea

PrimärschlüsselPrimär†:E80.1

119435

Primär†:E80.1

PCT [Porphyria cutanea tarda]Primärschlüssel

119435PCT [Porphyria cutanea tarda]

PrimärschlüsselPrimär†:E80.1

10446

Hereditäre KoproporphyriePrimärschlüssel

10446Hereditäre Koproporphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

21489

PorphyriePrimärschlüssel

21489Porphyrie

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

21490

Porphyrie beim ErwachsenenPrimärschlüssel

21490Porphyrie beim Erwachsenen

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

21491

Toxische Porphyrie a.n.k.Primärschlüssel

21491Toxische Porphyrie a.n.k.

PrimärschlüsselPrimär†:E80.2

21492