ICD-10-GM Alpha 2018

Pelizaeus-Merzbacher-SyndromPrimärschlüssel

82009Pelizaeus-Merzbacher-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

82798

Niemann-Pick-SplenomegaliePrimärschlüssel

82798Niemann-Pick-Splenomegalie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

82866

Alexander-SyndromPrimärschlüssel

82866Alexander-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

86719

Phosphatid-ThesaurismosePrimärschlüssel

86719Phosphatid-Thesaurismose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

92999

Infantile HirnsklerosePrimärschlüssel

92999Infantile Hirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

93139

Krabbe-HirnsklerosePrimärschlüssel

93139Krabbe-Hirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

93141

Pelizaeus-Merzbacher-HirnsklerosePrimärschlüssel

93141Pelizaeus-Merzbacher-Hirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

93142

Progressive familiäre HirnsklerosePrimärschlüssel

93142Progressive familiäre Hirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

95946

Greenfield-Krankheit [Metachromatische Leukodystrophie]Primärschlüssel

95946Greenfield-Krankheit [Metachromatische Leukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

96763

Essentielle LipoidhistiozytosePrimärschlüssel

96763Essentielle Lipoidhistiozytose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

100604

Infantile diffuse HirnsklerosePrimärschlüssel

100604Infantile diffuse Hirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

100605

Familiäre diffuse HirnsklerosePrimärschlüssel

100605Familiäre diffuse Hirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

101823

Nasu-Hakola-KrankheitPrimärschlüssel

101823Nasu-Hakola-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

108535

Krabbe-GehirnsklerosePrimärschlüssel

108535Krabbe-Gehirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

108549

Infantile GehirnsklerosePrimärschlüssel

108549Infantile Gehirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

108554

Progressive familiäre GehirnsklerosePrimärschlüssel

108554Progressive familiäre Gehirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

108555

Pelizaeus-Merzbacher-GehirnsklerosePrimärschlüssel

108555Pelizaeus-Merzbacher-Gehirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

109007

Familiäre diffuse GehirnsklerosePrimärschlüssel

109007Familiäre diffuse Gehirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

109013

Infantile diffuse GehirnsklerosePrimärschlüssel

109013Infantile diffuse Gehirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

117448

Galaktozerebrosidase-MangelPrimärschlüssel

117448Galaktozerebrosidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

117450

Galaktosylzeramidase-MangelPrimärschlüssel

117450Galaktosylzeramidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

117504

Alpha-Galaktosidase A-MangelPrimärschlüssel

117504Alpha-Galaktosidase A-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

117624

Alexander-KrankheitPrimärschlüssel

117624Alexander-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

117625

Canavan-SyndromPrimärschlüssel

117625Canavan-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

117627

Aminoacylase 2-MangelPrimärschlüssel

117627Aminoacylase 2-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

117630

Aspartoacylase-MangelPrimärschlüssel

117630Aspartoacylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

117876

Sudanophile Leukodystrophie vom Typ Pelizeus-MerzbacherPrimärschlüssel

117876Sudanophile Leukodystrophie vom Typ Pelizeus-Merzbacher

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118006

MukosulfatidosePrimärschlüssel

118006Mukosulfatidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118018

MLD [Metachromatische Leukodystrophie]Primärschlüssel

118018MLD [Metachromatische Leukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118070

Ceramidase-MangelPrimärschlüssel

118070Ceramidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118071

Arylsulfatase A-MangelPrimärschlüssel

118071Arylsulfatase A-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118337

Juvenile Sulfatidose Typ AustinPrimärschlüssel

118337Juvenile Sulfatidose Typ Austin

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118355

Akut-neuronopathische Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118355Akut-neuronopathische Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118356

Nicht-neuronopathische Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118356Nicht-neuronopathische Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118384

Kardiovaskuläre Form der Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118384Kardiovaskuläre Form der Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118385

Subakut-neuropathische Form der Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118385Subakut-neuropathische Form der Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118388

Chronisch-neuropathische Form der Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118388Chronisch-neuropathische Form der Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118537

Zerebrale Form der juvenilen und adulten Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118537Zerebrale Form der juvenilen und adulten Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118542

Gaucher-Krankheit mit Ophthalmoplegie und kardiovaskulären VerkalkungenPrimärschlüssel

118542Gaucher-Krankheit mit Ophthalmoplegie und kardiovaskulären Verkalkungen

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118641

Farber-LipogranulomatosePrimärschlüssel

118641Farber-Lipogranulomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118642

Gaucher-Krankheit Typ 3CPrimärschlüssel

118642Gaucher-Krankheit Typ 3C

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118643

Multipler Sulfatase-MangelPrimärschlüssel

118643Multipler Sulfatase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118644

Niemann-Pick-Krankheit Typ CPrimärschlüssel

118644Niemann-Pick-Krankheit Typ C

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118657

Zerebrale Form der infantilen Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118657Zerebrale Form der infantilen Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118799

Gaucher-Krankheit Typ 2Primärschlüssel

118799Gaucher-Krankheit Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118800

Gaucher-Krankheit Typ 3Primärschlüssel

118800Gaucher-Krankheit Typ 3

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118801

Gaucher-Krankheit Typ 1Primärschlüssel

118801Gaucher-Krankheit Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118802

Fetale Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118802Fetale Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118948

Niemann-Pick-Krankheit Typ APrimärschlüssel

118948Niemann-Pick-Krankheit Typ A

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118963

Perinatal-letale Form der Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118963Perinatal-letale Form der Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118964

Niemann-Pick-Krankheit Typ BPrimärschlüssel

118964Niemann-Pick-Krankheit Typ B

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

119484

Glukozerebrosidase-MangelPrimärschlüssel

119484Glukozerebrosidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

119751

Niemann-Pick-Krankheit Typ EPrimärschlüssel

119751Niemann-Pick-Krankheit Typ E

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

125326

Hereditäre diffuse Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter GliaPrimärschlüssel

125326Hereditäre diffuse Leukoenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden und pigmentierter Glia

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

99575

Gehirndegeneration bei Gaucher-SyndromKreuz / Stern

99575Gehirndegeneration bei Gaucher-Syndrom

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:G32.8*

99649

Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-SyndromKreuz / Stern

99649Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-Syndrom

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:G32.8*

99650

Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-KrankheitKreuz / Stern

99650Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-Krankheit

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:G32.8*

99651

Primär†:E75.2 Stern*:H48.0*

Gehirndegeneration bei Anderson-Fabry-KrankheitKreuz / Stern

99651Gehirndegeneration bei Anderson-Fabry-Krankheit

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:G32.8*

14500

Optikusatrophie bei LeukodystrophieKreuz / Stern

14500Optikusatrophie bei Leukodystrophie

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:H48.0*

84353

Primär†:E75.2 Stern*:N08.4*

Glomeruläre Krankheit bei Fabry-Anderson-KrankheitKreuz / Stern

84353Glomeruläre Krankheit bei Fabry-Anderson-Krankheit

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:N08.4*

92436

Primär†:E75.2 Stern*:N08.4*

Glomerulonephritis bei Fabry-Anderson-KrankheitKreuz / Stern

92436Glomerulonephritis bei Fabry-Anderson-Krankheit

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:N08.4*

93386

Primär†:E75.2 Stern*:N08.4*

Glomeruläre Störung bei Fabry-KrankheitKreuz / Stern

93386Glomeruläre Störung bei Fabry-Krankheit

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:N08.4*

20870

Primär†:E75.3

SphingolipidosePrimärschlüssel

20870Sphingolipidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.3

20871

Primär†:E75.3

SphingomyelinosePrimärschlüssel

20871Sphingomyelinose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.3

31660

Primär†:E75.3

SphingolipoidosisPrimärschlüssel

31660Sphingolipoidosis

PrimärschlüsselPrimär†:E75.3

99576

Primär†:E75.3 Stern*:G32.8*

Gehirndegeneration bei SphingolipoidoseKreuz / Stern

99576Gehirndegeneration bei Sphingolipoidose

Kreuz / SternPrimär†:E75.3 Stern*:G32.8*

2422

Neuronale ZeroidlipofuszinosePrimärschlüssel

2422Neuronale Zeroidlipofuszinose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

2423

Batten-Mayou-SyndromPrimärschlüssel

2423Batten-Mayou-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

2424

Zerebrale LipidosePrimärschlüssel

2424Zerebrale Lipidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

2425

Amaurotische IdiotiePrimärschlüssel

2425Amaurotische Idiotie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

2426

Familiäre amaurotische IdiotiePrimärschlüssel

2426Familiäre amaurotische Idiotie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

19548

NeurolipidosePrimärschlüssel

19548Neurolipidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

20878

Spielmeyer-Vogt-SyndromPrimärschlüssel

20878Spielmeyer-Vogt-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

20879

Zerebromakuläre DystrophiePrimärschlüssel

20879Zerebromakuläre Dystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

64408

Infantile amaurotische IdiotiePrimärschlüssel

64408Infantile amaurotische Idiotie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

64409

Juvenile amaurotische IdiotiePrimärschlüssel

64409Juvenile amaurotische Idiotie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

64410

Spätform der amaurotischen IdiotiePrimärschlüssel

64410Spätform der amaurotischen Idiotie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

64591

Neuronale LipofuszinosePrimärschlüssel

64591Neuronale Lipofuszinose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

65866

Neuronale Lipofuszinose mit ZeroidosePrimärschlüssel

65866Neuronale Lipofuszinose mit Zeroidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

75441

Batten-Mayou-KrankheitPrimärschlüssel

75441Batten-Mayou-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

75442

Bielschowsky-Dollinger-KrankheitPrimärschlüssel

75442Bielschowsky-Dollinger-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

75600

Kufs-KrankheitPrimärschlüssel

75600Kufs-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

75843

Spielmeyer-Vogt-KrankheitPrimärschlüssel

75843Spielmeyer-Vogt-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

77146

Zerebroretinale LipidosePrimärschlüssel

77146Zerebroretinale Lipidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

79514

Stock-Spielmeyer-Vogt-SyndromPrimärschlüssel

79514Stock-Spielmeyer-Vogt-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

81360

Batten-Kufs-SyndromPrimärschlüssel

81360Batten-Kufs-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

81676

Bielschowsky-Dollinger-SyndromPrimärschlüssel

81676Bielschowsky-Dollinger-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

81781

Kufs-SyndromPrimärschlüssel

81781Kufs-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

118102

NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]Primärschlüssel

118102NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

118125

Nordische EpilepsiePrimärschlüssel

118125Nordische Epilepsie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

118510

Progressive Epilepsie und Intelligenzminderung vom finnischen TypPrimärschlüssel

118510Progressive Epilepsie und Intelligenzminderung vom finnischen Typ

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

118534

Nordische Epilepsie-Variante der neuronalen ZeroidlipofuszinosePrimärschlüssel

118534Nordische Epilepsie-Variante der neuronalen Zeroidlipofuszinose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

118913

Adulte neuronale ZeroidlipofuszinosePrimärschlüssel

118913Adulte neuronale Zeroidlipofuszinose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

118914

Infantile neuronale ZeroidlipofuszinosePrimärschlüssel

118914Infantile neuronale Zeroidlipofuszinose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

118921

Hagberg-Santavuori-KrankheitPrimärschlüssel

118921Hagberg-Santavuori-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

118965

Juvenile neuronale ZeroidlipofuszinosePrimärschlüssel

118965Juvenile neuronale Zeroidlipofuszinose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

119086

Batten-KrankheitPrimärschlüssel

119086Batten-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

119093

Adulte NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]Primärschlüssel

119093Adulte NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

119104

Infantile NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]Primärschlüssel

119104Infantile NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]

PrimärschlüsselPrimär†:E75.4

119105