ICD-10-GM Alpha 2018

Hyperaminoazidurie durch ArgininPrimärschlüssel

72814Hyperaminoazidurie durch Arginin

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

81579

Arginin-Bernsteinsäure-SyndromPrimärschlüssel

81579Arginin-Bernsteinsäure-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

81670

Zitrullinurie-SyndromPrimärschlüssel

81670Zitrullinurie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

93381

AmmoniakstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93381Ammoniakstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

93382

CitrullinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93382Citrullinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

93383

Arginin-Bernsteinsäure-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

93383Arginin-Bernsteinsäure-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

116438

Argininosuccinat-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

116438Argininosuccinat-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

116439

Carbamylphosphat-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

116439Carbamylphosphat-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

117618

Argininsuccinat-Lyase-MangelPrimärschlüssel

117618Argininsuccinat-Lyase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

117620

Arginase-MangelPrimärschlüssel

117620Arginase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

117622

HyperargininämiePrimärschlüssel

117622Hyperargininämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

118060

Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1-MangelPrimärschlüssel

118060Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

118165

CPS1 [Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1]-MangelPrimärschlüssel

118165CPS1 [Carbamoyl-Phosphat-Synthetase 1]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

118479

Harnstoffzyklusdefekt und Störung der Ammoniak-EntgiftungPrimärschlüssel

118479Harnstoffzyklusdefekt und Störung der Ammoniak-Entgiftung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

118663

N-Acetylglutamatsynthetase-MangelPrimärschlüssel

118663N-Acetylglutamatsynthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

124912

Hyperammonämie durch N-Acetylglutamat-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

124912Hyperammonämie durch N-Acetylglutamat-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

125092

NAGS [N-Acetylglutamat-Synthetase]-MangelPrimärschlüssel

125092NAGS [N-Acetylglutamat-Synthetase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.2

2386

HyperlysinämiePrimärschlüssel

2386Hyperlysinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

2387

SaccharopinuriePrimärschlüssel

2387Saccharopinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

2388

PipekolinämiePrimärschlüssel

2388Pipekolinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

2389

HydroxylysinämiePrimärschlüssel

2389Hydroxylysinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

10248

GlutaminaziduriePrimärschlüssel

10248Glutaminazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

17876

GlutaraziduriePrimärschlüssel

17876Glutarazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

31649

LysinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

31649Lysinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

31650

HydroxylysinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

31650Hydroxylysinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

69738

Pipekolinämische AzidämiePrimärschlüssel

69738Pipekolinämische Azidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

72812

Hyperaminoazidurie durch LysinPrimärschlüssel

72812Hyperaminoazidurie durch Lysin

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118061

Glutaryl-CoA-Oxidase-MangelPrimärschlüssel

118061Glutaryl-CoA-Oxidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118062

Glutaryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118062Glutaryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118089

Glutarazidurie Typ 3Primärschlüssel

118089Glutarazidurie Typ 3

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118090

Glutarazidurie Typ 1Primärschlüssel

118090Glutarazidurie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118309

Saccharopin-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118309Saccharopin-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118395

Lysin-alpha-Ketoglutarat-Reduktase-MangelPrimärschlüssel

118395Lysin-alpha-Ketoglutarat-Reduktase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118525

Krampfanfälle und Intelligenzminderung durch HydroxylysinuriePrimärschlüssel

118525Krampfanfälle und Intelligenzminderung durch Hydroxylysinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118619

Hyperlysinämie Typ IIPrimärschlüssel

118619Hyperlysinämie Typ II

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118620

Hyperlysinämie Typ IPrimärschlüssel

118620Hyperlysinämie Typ I

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

118621

Glutarazidämie Typ 1Primärschlüssel

118621Glutarazidämie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E72.3

2390

OrnithinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2390Ornithinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

2391

HyperornithinämiePrimärschlüssel

2391Hyperornithinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

2392

OrnithinämiePrimärschlüssel

2392Ornithinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

65855

Ornithinämie Typ IPrimärschlüssel

65855Ornithinämie Typ I

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

65864

Ornithinämie Typ IIPrimärschlüssel

65864Ornithinämie Typ II

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

72813

Hyperaminoazidurie durch OrnithinPrimärschlüssel

72813Hyperaminoazidurie durch Ornithin

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

76389

Ornithin-Transcarbamylase-MangelPrimärschlüssel

76389Ornithin-Transcarbamylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

118063

Ornithin-Aminotransferase-MangelPrimärschlüssel

118063Ornithin-Aminotransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

118146

Triple-H-SyndromPrimärschlüssel

118146Triple-H-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

118462

Hyperornithinämie mit Hyperammonämie und HomozitrullinämiePrimärschlüssel

118462Hyperornithinämie mit Hyperammonämie und Homozitrullinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

118527

Hyperornithinämie mit Atrophia gyrata der Aderhaut und NetzhautPrimärschlüssel

118527Hyperornithinämie mit Atrophia gyrata der Aderhaut und Netzhaut

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

118622

HHH-Syndrom [Hyperornithinämie mit Hyperammonämie und Homozitrullinämie]Primärschlüssel

118622HHH-Syndrom [Hyperornithinämie mit Hyperammonämie und Homozitrullinämie]

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

119760

OTC [Ornithin-Transcarbamylase]-MangelPrimärschlüssel

119760OTC [Ornithin-Transcarbamylase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

125093

Ornithin-Carbamoyltransferase-MangelPrimärschlüssel

125093Ornithin-Carbamoyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.4

2393

GlyzinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2393Glyzinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2394

SarkosinämiePrimärschlüssel

2394Sarkosinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2395

HydroxyprolinämiePrimärschlüssel

2395Hydroxyprolinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2396

HyperglyzinämiePrimärschlüssel

2396Hyperglyzinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2397

HyperhydroxyprolinämiePrimärschlüssel

2397Hyperhydroxyprolinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2398

HyperprolinämiePrimärschlüssel

2398Hyperprolinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2399

Nichtketotische HyperglyzinämiePrimärschlüssel

2399Nichtketotische Hyperglyzinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

10247

GlukoglyzinuriePrimärschlüssel

10247Glukoglyzinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

65856

Hyperprolinämie Typ IIPrimärschlüssel

65856Hyperprolinämie Typ II

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

65857

Hyperprolinämie Typ IPrimärschlüssel

65857Hyperprolinämie Typ I

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

81833

Hydroxyprolinämie-SyndromPrimärschlüssel

81833Hydroxyprolinämie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

117452

Pyrrolincarboxylsäure-DehydrogenasemangelPrimärschlüssel

117452Pyrrolincarboxylsäure-Dehydrogenasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

117453

Delta-1-Pyrrolin-5-Carboxylat-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

117453Delta-1-Pyrrolin-5-Carboxylat-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

118393

Sarkosin-Dehydrogenase-Komplex-MangelPrimärschlüssel

118393Sarkosin-Dehydrogenase-Komplex-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

118394

Prolinoxydase-MangelPrimärschlüssel

118394Prolinoxydase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

118623

Glyzin-EnzephalopathiePrimärschlüssel

118623Glyzin-Enzephalopathie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2400

ThreoninstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2400Threoninstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

2401

ÄthanolaminuriePrimärschlüssel

2401Äthanolaminurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

2403

IminosäurekrankheitPrimärschlüssel

2403Iminosäurekrankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

2404

CystindiathesePrimärschlüssel

2404Cystindiathese

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

2405

GlutaminstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2405Glutaminstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

2406

SerinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2406Serinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

81311

Störung des Gamma-GlutamylzyklusPrimärschlüssel

81311Störung des Gamma-Glutamylzyklus

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

84877

Beta-AminosäurestoffwechselstörungPrimärschlüssel

84877Beta-Aminosäurestoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

86640

Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

86640Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

86641

4-HydroxybutyraziduriePrimärschlüssel

866414-Hydroxybutyrazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

86642

Gamma-HydroxybutyraziduriePrimärschlüssel

86642Gamma-Hydroxybutyrazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

100858

Störung im Stoffwechsel unverzweigter AminosäurenPrimärschlüssel

100858Störung im Stoffwechsel unverzweigter Aminosäuren

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

117785

ProlidasemangelPrimärschlüssel

117785Prolidasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

117794

HyperimidodipeptiduriePrimärschlüssel

117794Hyperimidodipeptidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118005

MalonaziduriePrimärschlüssel

118005Malonazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118064

Homocarnosinase-MangelPrimärschlüssel

118064Homocarnosinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118065

Malonyl-CoA-Decarboxylase-MangelPrimärschlüssel

118065Malonyl-CoA-Decarboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118269

Kongenitaler Glutamin-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

118269Kongenitaler Glutamin-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118306

Oxoprolinurie durch Oxoprolinase-MangelPrimärschlüssel

118306Oxoprolinurie durch Oxoprolinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118307

Neurometabolische Störung durch Serin-MangelPrimärschlüssel

118307Neurometabolische Störung durch Serin-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118308

Kongenitale Hirnfehlbildung durch Glutamin-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

118308Kongenitale Hirnfehlbildung durch Glutamin-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118334

GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-Transaminase-MangelPrimärschlüssel

118334GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-Transaminase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118358

2-HydroxyglutaraziduriePrimärschlüssel

1183582-Hydroxyglutarazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118392

Gamma-Glutamyltranspeptidase-MangelPrimärschlüssel

118392Gamma-Glutamyltranspeptidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118524

Gamma-Aminobuttersäure-Transaminase-MangelPrimärschlüssel

118524Gamma-Aminobuttersäure-Transaminase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118624

5-Oxoprolinase-MangelPrimärschlüssel

1186245-Oxoprolinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118625

HomocarnosinosePrimärschlüssel

118625Homocarnosinose

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118626

GlutathionuriePrimärschlüssel

118626Glutathionurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118627

2-HydroxyglutarazidämiePrimärschlüssel

1186272-Hydroxyglutarazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118773

3-Phosphoserin-Phosphatase-MangelPrimärschlüssel

1187733-Phosphoserin-Phosphatase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118774

L-2-Hydroxyglutaryl-AziduriePrimärschlüssel

118774L-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118775

L-2-Hydroxyglutaryl-AzidämiePrimärschlüssel

118775L-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118790