ICD-10-GM Alphabetisches Verzeichnis
127564Hyper-IgM-Syndrom ohne opportunistische Infektionen
PrimärschlüsselPrimär†:D80.5
119871Hyper-IgM-Syndrom Typ 4
PrimärschlüsselPrimär†:D80.5
98137Immundefekt bei erhöhtem Immunglobulin M
PrimärschlüsselPrimär†:D80.5
96198Antikörpermangel bei Hypergammaglobulinämie
PrimärschlüsselPrimär†:D80.6
96298Antikörpermangel bei Normogammaglobulinämie
PrimärschlüsselPrimär†:D80.6
100218Humoraler Immundefekt mit Hypergammaglobulinämie
PrimärschlüsselPrimär†:D80.6
100219Humoraler Immundefekt mit Normogammaglobulinämie
PrimärschlüsselPrimär†:D80.6
127627Immundefekt durch selektiven Antipolysaccharid-Antikörper-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D80.6
119806Transiente Hypogammaglobulinämie der Kindheit
PrimärschlüsselPrimär†:D80.7
133931Transitorische Hypogammaglobulinämie im Kindesalter
PrimärschlüsselPrimär†:D80.7
73161Transitorische Hypogammaglobulinämie im Säuglingsalter
PrimärschlüsselPrimär†:D80.7
120022Defekt der schweren Immunglobulinkette
PrimärschlüsselPrimär†:D80.8
69047Kappa-Leichtketten-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D80.8
76328Kappa-Leichtketten-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D80.8
132156Rezidivierende Infekte mit Mangel an Immunoglobulin-Isotypen
PrimärschlüsselPrimär†:D80.8
31623Antikörperimmundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D80.9
27832Antikörpermangel
PrimärschlüsselPrimär†:D80.9
73576Humoraler Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D80.9
96283Humoraler Immunitätsmangel
PrimärschlüsselPrimär†:D80.9
77328Immundefekt mit Antikörpermangel
PrimärschlüsselPrimär†:D80.9
130095Immundefekt mit vorwiegender Beeinträchtigung der Antikörper-ProduktionPrimärschlüssel
130095Immundefekt mit vorwiegender Beeinträchtigung der Antikörper-Produktion
PrimärschlüsselPrimär†:D80.9
1961Kombiniertes Antikörpermangel-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D80.9
1959Mangel an humoralen Antikörpern
PrimärschlüsselPrimär†:D80.9
84303Systemkrankheit des Bindegewebes bei HypogammaglobulinämieKreuz / Stern
84303Systemkrankheit des Bindegewebes bei Hypogammaglobulinämie
69778Retikuläre Dysgenesie
PrimärschlüsselPrimär†:D81.0
98138Schwerer kombinierter Immundefekt mit retikulärer Dysgenesie
PrimärschlüsselPrimär†:D81.0
133932SCID [Schwerer kombinierter Immundefekt] mit retikulärer DysgenesiePrimärschlüssel
133932SCID [Schwerer kombinierter Immundefekt] mit retikulärer Dysgenesie
PrimärschlüsselPrimär†:D81.0
119974Cernunnos/XLF-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1
119976Cernunnos-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1
124904DNA-Ligase-IV-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1
127566Kombinierter Immundefekt durch RAG 1/2 [Rekombinase-aktivierende Gene 1/2]-DefektPrimärschlüssel
127566Kombinierter Immundefekt durch RAG 1/2 [Rekombinase-aktivierende Gene 1/2]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1
127565Kombinierter schwerer Immundefekt durch DOCK8 [dedicator of cytokinesis 8-Protein]-DefizienzPrimärschlüssel
127565Kombinierter schwerer Immundefekt durch DOCK8 [dedicator of cytokinesis 8-Protein]-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1
119975Ligase 4-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1
124896Schwerer kombinierter Immundefekt durch DCLRE1C-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1
125407Schwerer kombinierter Immundefekt durch DNA-PKcs-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1
131747Schwerer kombinierter Immundefekt durch kompletten RAG1/2 [Rekombinase-aktivierende Gene 1/2]-MangelPrimärschlüssel
131747Schwerer kombinierter Immundefekt durch kompletten RAG1/2 [Rekombinase-aktivierende Gene 1/2]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1
120052Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und Sensitivität gegenüber ionisierender StrahlungPrimärschlüssel
120052Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und Sensitivität gegenüber ionisierender Strahlung
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1
120051Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und StrahlenempfindlichkeitPrimärschlüssel
120051Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und Strahlenempfindlichkeit
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1
98139Schwerer kombinierter Immundefekt mit niedriger T- und B-Zellen-ZahlPrimärschlüssel
98139Schwerer kombinierter Immundefekt mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1
119872Schwerer kombinierter Immundefekt T-B-
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1
133933SCID [Schwerer kombinierter Immundefekt] mit niedriger T- und B-Zellen-ZahlPrimärschlüssel
133933SCID [Schwerer kombinierter Immundefekt] mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1
119873T-B- SCID [Severe combined immunodeficiency]
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1
131566Kombinierter Immundefekt durch CD3-gamma-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
132975Schwerer kombinierter Immundefekt durch CARMIL2-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
125409Schwerer kombinierter Immundefekt durch CORO1A-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
136058Schwerer kombinierter Immundefekt durch FOXN1-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
129747Schwerer kombinierter Immundefekt durch LAT-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
133532Schwerer kombinierter Immundefekt durch LCK [Lymphozyten-spezifische Tyrosinkinase]-MangelPrimärschlüssel
133532Schwerer kombinierter Immundefekt durch LCK [Lymphozyten-spezifische Tyrosinkinase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
132974Schwerer kombinierter Immundefekt durch RLTPR-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
98141Schwerer kombinierter Immundefekt mit niedriger B-Zellen-Zahl
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
98140Schwerer kombinierter Immundefekt mit normaler B-Zellen-Zahl
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
119875Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
130638Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD3-delta-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
130639Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD3-epsilon-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
130640Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD3-zeta-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
130637Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD45-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
130636Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch IL-7R-alpha-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
125408Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch JAK3-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
133934SCID [Schwerer kombinierter Immundefekt] mit niedriger oder normaler B-Zellen-ZahlPrimärschlüssel
133934SCID [Schwerer kombinierter Immundefekt] mit niedriger oder normaler B-Zellen-Zahl
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
119874T-B+ SCID [Severe combined immunodeficiency]
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
127362Winged-Helix-Nude-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
124897X-chromosomaler schwerer kombinierter Immundefekt T-B+
PrimärschlüsselPrimär†:D81.2
27841ADA [Adenosindesaminase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.3
27840Adenosindesaminasemangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.3
118883Schwerer kombinierter Immundefekt durch Adenosin-Desaminase-MangelPrimärschlüssel
118883Schwerer kombinierter Immundefekt durch Adenosin-Desaminase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.3
27842Nezelof-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D81.4
27844PNP [Purinnukleosid-Phosphorylase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.5
27843Purinnukleosid-Phosphorylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.5
82864Bare-lymphocyte-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D81.6
127898BLS [Bare-Lymphocyte-Syndrom] Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:D81.6
27845Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.6
96299Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.6
27846MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-I-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.6
27847Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.7
96300Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.7
27848MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-II-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.7
127567APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom]
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
136618APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom] Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
136619APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom] Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
135977Autosomal-dominanter kombinierter Immundefekt durch ERBIN-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
135968Autosomal-dominanter kombinierter Immundefekt durch partiellen IL6ST [Interleukin-6-Signal-Transducer]-DefektPrimärschlüssel
135968Autosomal-dominanter kombinierter Immundefekt durch partiellen IL6ST [Interleukin-6-Signal-Transducer]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
135967Autosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt durch IL6R [Interleukin-6-Rezeptor]-DefektPrimärschlüssel
135967Autosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt durch IL6R [Interleukin-6-Rezeptor]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
135966Autosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt durch partiellen IL6ST [Interleukin-6-Signal-Transducer]-DefektPrimärschlüssel
135966Autosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt durch partiellen IL6ST [Interleukin-6-Signal-Transducer]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
135965Autosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt durch vollständigen IL6ST [Interleukin-6-Signal-Transducer]-DefektPrimärschlüssel
135965Autosomal-rezessiver kombinierter Immundefekt durch vollständigen IL6ST [Interleukin-6-Signal-Transducer]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
132425BENTA [B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-Anergie]-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
77329Biotinabhängiger Carboxylasemangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
132424B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-Anergie
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
134366CARD11-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
134407HOIL1 [heme-oxidized iron-regulatory-protein-2-ubiquitin-ligase-1]-DefektPrimärschlüssel
134407HOIL1 [heme-oxidized iron-regulatory-protein-2-ubiquitin-ligase-1]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
131450Holocarboxylase-Synthetase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
132392Immundefekt durch CD25-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
124907Immundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des KalziumkanalsPrimärschlüssel
124907Immundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des Kalziumkanals
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
136224Kombinierter Immundefekt durch CARD11-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
136799Kombinierter Immundefekt durch c-REL-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
131649Kombinierter Immundefekt durch DOCK2 [Dedicator of cytokinesis 2]-DefektPrimärschlüssel
131649Kombinierter Immundefekt durch DOCK2 [Dedicator of cytokinesis 2]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
136831Kombinierter Immundefekt durch dominant-negative IKZF1-Mutation
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
135307Kombinierter Immundefekt durch FCHO1-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
136809Kombinierter Immundefekt durch FOXN1-Haploinsuffizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
129749Kombinierter Immundefekt durch GINS1-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
136832Kombinierter Immundefekt durch HELIOS-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8