ICD-10-GM Alpha 2024

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch JAK3-MangelPrimärschlüssel

125408Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch JAK3-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

133934

SCID [Schwerer kombinierter Immundefekt] mit niedriger oder normaler B-Zellen-ZahlPrimärschlüssel

133934SCID [Schwerer kombinierter Immundefekt] mit niedriger oder normaler B-Zellen-Zahl

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

119874

T-B+ SCID [Severe combined immunodeficiency]Primärschlüssel

119874T-B+ SCID [Severe combined immunodeficiency]

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

124897

X-chromosomaler schwerer kombinierter Immundefekt T-B+Primärschlüssel

124897X-chromosomaler schwerer kombinierter Immundefekt T-B+

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

27841

Primär†:D81.3

ADA [Adenosindesaminase]-MangelPrimärschlüssel

27841ADA [Adenosindesaminase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.3

27840

Primär†:D81.3

AdenosindesaminasemangelPrimärschlüssel

27840Adenosindesaminasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.3

118883

Primär†:D81.3

Schwerer kombinierter Immundefekt durch Adenosin-Desaminase-MangelPrimärschlüssel

118883Schwerer kombinierter Immundefekt durch Adenosin-Desaminase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.3

27842

Primär†:D81.4

Nezelof-SyndromPrimärschlüssel

27842Nezelof-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.4

27844

Primär†:D81.5

PNP [Purinnukleosid-Phosphorylase]-MangelPrimärschlüssel

27844PNP [Purinnukleosid-Phosphorylase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.5

27843

Primär†:D81.5

Purinnukleosid-Phosphorylase-MangelPrimärschlüssel

27843Purinnukleosid-Phosphorylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.5

82864

Bare-lymphocyte-SyndromPrimärschlüssel

82864Bare-lymphocyte-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

127898

BLS [Bare-Lymphocyte-Syndrom] Typ 1Primärschlüssel

127898BLS [Bare-Lymphocyte-Syndrom] Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

27845

Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-DefektPrimärschlüssel

27845Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

96299

Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-MangelPrimärschlüssel

96299Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

27846

MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-I-DefektPrimärschlüssel

27846MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-I-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

27847

Primär†:D81.7

Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-DefektPrimärschlüssel

27847Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.7

96300

Primär†:D81.7

Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-MangelPrimärschlüssel

96300Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.7

27848

Primär†:D81.7

MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-II-DefektPrimärschlüssel

27848MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-II-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.7

127567

APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom]Primärschlüssel

127567APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

132425

BENTA [B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-Anergie]-KrankheitPrimärschlüssel

132425BENTA [B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-Anergie]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

77329

Biotinabhängiger CarboxylasemangelPrimärschlüssel

77329Biotinabhängiger Carboxylasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

132424

B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-AnergiePrimärschlüssel

132424B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-Anergie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

134366

CARD11-DefektPrimärschlüssel

134366CARD11-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

134407

HOIL1 [heme-oxidized iron-regulatory-protein-2-ubiquitin-ligase-1]-DefektPrimärschlüssel

134407HOIL1 [heme-oxidized iron-regulatory-protein-2-ubiquitin-ligase-1]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

131450

Holocarboxylase-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

131450Holocarboxylase-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

132392

Immundefekt durch CD25-MangelPrimärschlüssel

132392Immundefekt durch CD25-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

124907

Immundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des KalziumkanalsPrimärschlüssel

124907Immundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des Kalziumkanals

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

131649

Kombinierter Immundefekt durch DOCK2 [Dedicator of cytokinesis 2]-DefektPrimärschlüssel

131649Kombinierter Immundefekt durch DOCK2 [Dedicator of cytokinesis 2]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

135307

Kombinierter Immundefekt durch FCHO1-DefektPrimärschlüssel

135307Kombinierter Immundefekt durch FCHO1-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

129749

Kombinierter Immundefekt durch GINS1-DefizienzPrimärschlüssel

129749Kombinierter Immundefekt durch GINS1-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127572

Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-MangelPrimärschlüssel

127572Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

129195

Kombinierter Immundefekt durch IL21R-MangelPrimärschlüssel

129195Kombinierter Immundefekt durch IL21R-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

125412

Kombinierter Immundefekt durch LRBA-MangelPrimärschlüssel

125412Kombinierter Immundefekt durch LRBA-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127573

Kombinierter Immundefekt durch MAGT1 [Magnesium-Transporter-1-Protein]-MangelPrimärschlüssel

127573Kombinierter Immundefekt durch MAGT1 [Magnesium-Transporter-1-Protein]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127568

Kombinierter Immundefekt durch MALT 1 [Mucosa associated lymphoid tissue protein-1]-MangelPrimärschlüssel

127568Kombinierter Immundefekt durch MALT 1 [Mucosa associated lymphoid tissue protein-1]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

132977

Kombinierter Immundefekt durch MKL1-bedingte Motilitätsstörung der NeutrophilenPrimärschlüssel

132977Kombinierter Immundefekt durch MKL1-bedingte Motilitätsstörung der Neutrophilen

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

130137

Kombinierter Immundefekt durch Moesin-DefizienzPrimärschlüssel

130137Kombinierter Immundefekt durch Moesin-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

131648

Kombinierter Immundefekt durch NIK [NF-Kappa-B-inducing kinase]-DefektPrimärschlüssel

131648Kombinierter Immundefekt durch NIK [NF-Kappa-B-inducing kinase]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

130049

Kombinierter Immundefekt durch ORAI1-MangelPrimärschlüssel

130049Kombinierter Immundefekt durch ORAI1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127569

Kombinierter Immundefekt durch OX40-DefektPrimärschlüssel

127569Kombinierter Immundefekt durch OX40-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127571

Kombinierter Immundefekt durch partiellen RAG1 [Rekombinase-aktivierendes Protein 1]-MangelPrimärschlüssel

127571Kombinierter Immundefekt durch partiellen RAG1 [Rekombinase-aktivierendes Protein 1]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

131563

Kombinierter Immundefekt durch RELA-HaploinsuffizienzPrimärschlüssel

131563Kombinierter Immundefekt durch RELA-Haploinsuffizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

130050

Kombinierter Immundefekt durch STIM1-MangelPrimärschlüssel

130050Kombinierter Immundefekt durch STIM1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127570

Kombinierter Immundefekt durch STK4 [Serin-Threonin-Kinase 4]-MangelPrimärschlüssel

127570Kombinierter Immundefekt durch STK4 [Serin-Threonin-Kinase 4]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

129258

Kombinierter Immundefekt durch TFRC-MangelPrimärschlüssel

129258Kombinierter Immundefekt durch TFRC-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

124905

Kombinierter Immundefekt durch ZAP70-MangelPrimärschlüssel

124905Kombinierter Immundefekt durch ZAP70-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

128729

MonoMac [Monozytopenie und mykobakterielle Infektionen]-SyndromPrimärschlüssel

128729MonoMac [Monozytopenie und mykobakterielle Infektionen]-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

120023

Omenn-SyndromPrimärschlüssel

120023Omenn-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127970

Schwerer kombinierter Immundefekt durch CTPS1-GenmutationPrimärschlüssel

127970Schwerer kombinierter Immundefekt durch CTPS1-Genmutation

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

124906

Schwerer kombinierter Immundefekt durch Defekt des CRAC-KanalsPrimärschlüssel

124906Schwerer kombinierter Immundefekt durch Defekt des CRAC-Kanals

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

120053

Schwerer kombinierter Immundefekt mit HypereosinophiliePrimärschlüssel

120053Schwerer kombinierter Immundefekt mit Hypereosinophilie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

134263

TCR [T-Zell-Rezeptor]-alpha-DefektPrimärschlüssel

134263TCR [T-Zell-Rezeptor]-alpha-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

131329

T-Zell-Immundefekt durch RHOH-MangelPrimärschlüssel

131329T-Zell-Immundefekt durch RHOH-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

120054

Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und MyelokathexisPrimärschlüssel

120054Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

125089

WHIM-Syndrom [Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis]Primärschlüssel

125089WHIM-Syndrom [Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis]

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

90925

Agammaglobulinämie mit LymphozytopeniePrimärschlüssel

90925Agammaglobulinämie mit Lymphozytopenie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

27838

Kombinierter ImmundefektPrimärschlüssel

27838Kombinierter Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

96284

Kombinierter ImmunitätsmangelPrimärschlüssel

96284Kombinierter Immunitätsmangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

93625

Kombiniertes Immundefekt-SyndromPrimärschlüssel

93625Kombiniertes Immundefekt-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

66585

Lymphopenische AgammaglobulinämiePrimärschlüssel

66585Lymphopenische Agammaglobulinämie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

27839

Schwerer kombinierter ImmundefektPrimärschlüssel

27839Schwerer kombinierter Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

84072

SCID [Severe combined immunodeficiency] - s.a. Immundefekt, schwer, kombiniertPrimärschlüssel

84072SCID [Severe combined immunodeficiency] - s.a. Immundefekt, schwer, kombiniert

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

84304

Primär†:D82.0

Immundefekt mit Thrombozytopenie und EkzemPrimärschlüssel

84304Immundefekt mit Thrombozytopenie und Ekzem

PrimärschlüsselPrimär†:D82.0

117494

Primär†:D82.0

WAS [Wiskott-Aldrich-Syndrom]Primärschlüssel

117494WAS [Wiskott-Aldrich-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:D82.0

27849

Primär†:D82.0

Wiskott-Aldrich-SyndromPrimärschlüssel

27849Wiskott-Aldrich-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.0

27852

Alymphocytosis thymicaPrimärschlüssel

27852Alymphocytosis thymica

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

27851

Alymphoplasia thymicaPrimärschlüssel

27851Alymphoplasia thymica

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

27850

Di-George-SyndromPrimärschlüssel

27850Di-George-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

27853

Lymphoblastische zytologische hereditäre DysgenesiePrimärschlüssel

27853Lymphoblastische zytologische hereditäre Dysgenesie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

68619

Parathyreoid-thymische AplasiePrimärschlüssel

68619Parathyreoid-thymische Aplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

83491

Syndrom des pharyngobranchialen KiemenbogensPrimärschlüssel

83491Syndrom des pharyngobranchialen Kiemenbogens

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

81894

Syndrom des vierten KiemenbogensPrimärschlüssel

81894Syndrom des vierten Kiemenbogens

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

84204

ThymusalymphoplasiePrimärschlüssel

84204Thymusalymphoplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

21139

ThymusaplasiePrimärschlüssel

21139Thymusaplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

68380

Thymusaplasie mit ImmundefektPrimärschlüssel

68380Thymusaplasie mit Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

21143

ThymusdysplasiePrimärschlüssel

21143Thymusdysplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

69780

Thymusdysplasie mit ImmundefektPrimärschlüssel

69780Thymusdysplasie mit Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

73451

Thymushypoplasie mit ImmundefektPrimärschlüssel

73451Thymushypoplasie mit Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

133935

Immundefekt mit disproportioniertem KleinwuchsPrimärschlüssel

133935Immundefekt mit disproportioniertem Kleinwuchs

PrimärschlüsselPrimär†:D82.2

1962

Immundefekt mit disproportioniertem MinderwuchsPrimärschlüssel

1962Immundefekt mit disproportioniertem Minderwuchs

PrimärschlüsselPrimär†:D82.2

132157

Laron-Syndrom mit ImmundefektPrimärschlüssel

132157Laron-Syndrom mit Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.2

127574

Skelettdysplasie mit kurzen Extremitäten und schwerem kombiniertem ImmundefektPrimärschlüssel

127574Skelettdysplasie mit kurzen Extremitäten und schwerem kombiniertem Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.2

95856

Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-VirusPrimärschlüssel

95856Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-Virus

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

132973

Kombinierter Immundefekt durch ITK-DefektPrimärschlüssel

132973Kombinierter Immundefekt durch ITK-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

132975

Schwerer kombinierter Immundefekt durch CARMIL2-DefektPrimärschlüssel

132975Schwerer kombinierter Immundefekt durch CARMIL2-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

132972

Schwerer kombinierter Immundefekt durch CD70-MangelPrimärschlüssel

132972Schwerer kombinierter Immundefekt durch CD70-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

132974

Schwerer kombinierter Immundefekt durch RLTPR-DefektPrimärschlüssel

132974Schwerer kombinierter Immundefekt durch RLTPR-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

127998

Systemische EBV [Epstein-Barr-Virus]-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung der KindheitPrimärschlüssel

127998Systemische EBV [Epstein-Barr-Virus]-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung der Kindheit

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

1963

X-chromosomal gebundene LymphoproliferationPrimärschlüssel

1963X-chromosomal gebundene Lymphoproliferation

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

119725

X-chromosomale lymphoproliferative KrankheitPrimärschlüssel

119725X-chromosomale lymphoproliferative Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

119726

X-chromosomales lymphoproliferatives SyndromPrimärschlüssel

119726X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

130145

X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch SH2D1A-MangelPrimärschlüssel

130145X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch SH2D1A-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

130146

X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch XIAP-MangelPrimärschlüssel

130146X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch XIAP-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

84298

X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative KrankheitPrimärschlüssel

84298X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:D82.3

127575

Autosomal-dominantes HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]Primärschlüssel

127575Autosomal-dominantes HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

119420

Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]Primärschlüssel

119420Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

127576

Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom] durch TYK2-DefizienzPrimärschlüssel

127576Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom] durch TYK2-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

134363

Autosomal-rezessives Hyper-IgE-SyndromPrimärschlüssel

134363Autosomal-rezessives Hyper-IgE-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

81749

Hiob-SyndromPrimärschlüssel

81749Hiob-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.4

119865