ICD-10-GM Alpha 2015

HistidinämiePrimärschlüssel

31644Histidinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

10294

HistidinämiesyndromPrimärschlüssel

10294Histidinämiesyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

31643

HydroxykynureninuriePrimärschlüssel

31643Hydroxykynureninurie

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

10293

HyperhistidinämiePrimärschlüssel

10293Hyperhistidinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

2363

Imidazol-SyndromPrimärschlüssel

2363Imidazol-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

81898

Syndrom der blauen WindelnPrimärschlüssel

81898Syndrom der blauen Windeln

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

2361

TryptophanstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2361Tryptophanstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

109974

XanthurensäureuriePrimärschlüssel

109974Xanthurensäureurie

PrimärschlüsselPrimär†:E70.8

101330

Primär†:E70.9

Stoffwechselstörung aromatischer AminosäurenPrimärschlüssel

101330Stoffwechselstörung aromatischer Aminosäuren

PrimärschlüsselPrimär†:E70.9

27943

Ahornsirup-Harn-KrankheitPrimärschlüssel

27943Ahornsirup-Harn-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

81577

Ahornsirup-Harn-SyndromPrimärschlüssel

81577Ahornsirup-Harn-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

27944

Ahornsirup-KrankheitPrimärschlüssel

27944Ahornsirup-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

117534

Alpha-Ketosäuredecarboxylase-MangelPrimärschlüssel

117534Alpha-Ketosäuredecarboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

76304

DekarboxylasemangelPrimärschlüssel

76304Dekarboxylasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

27945

LeuzinosePrimärschlüssel

27945Leuzinose

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

75764

Menkes-I-Krankheit [Ahornsirup-Krankheit]Primärschlüssel

75764Menkes-I-Krankheit [Ahornsirup-Krankheit]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

82005

Menkes-I-Syndrom [Ahornsirup-Syndrom]Primärschlüssel

82005Menkes-I-Syndrom [Ahornsirup-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

117616

MSUD [Maple syrup urine disease]Primärschlüssel

117616MSUD [Maple syrup urine disease]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

117636

Verzweigtketten-Ketosäuredecarboxylase-MangelPrimärschlüssel

117636Verzweigtketten-Ketosäuredecarboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

117536

VerzweigtkettenketoaziduriePrimärschlüssel

117536Verzweigtkettenketoazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.0

2364

Abbaustörung von verzweigtkettigen AminosäurenPrimärschlüssel

2364Abbaustörung von verzweigtkettigen Aminosäuren

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117648

Barth-SyndromPrimärschlüssel

117648Barth-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117662

BTHS [Barth-Syndrom]Primärschlüssel

117662BTHS [Barth-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

81667

Cochrane-SyndromPrimärschlüssel

81667Cochrane-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10324

Hyperleuzin-IsoleuzinämiePrimärschlüssel

10324Hyperleuzin-Isoleuzinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10341

HypervalinämiePrimärschlüssel

10341Hypervalinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117670

IsobutyraziduriePrimärschlüssel

117670Isobutyrazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117656

Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

117656Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10380

Isoleuzin-AbbaustörungPrimärschlüssel

10380Isoleuzin-Abbaustörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

93375

Isoleuzin-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

93375Isoleuzin-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10379

IsoleuzinosePrimärschlüssel

10379Isoleuzinose

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10381

IsovalerianazidämiePrimärschlüssel

10381Isovalerianazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117660

Kardioskelettale Myopathie mit NeutropeniePrimärschlüssel

117660Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117783

Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie und MitochondriopathiePrimärschlüssel

117783Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie und Mitochondriopathie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

2365

Leuzin-AbbaustörungPrimärschlüssel

2365Leuzin-Abbaustörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

93376

Leuzin-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

93376Leuzin-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

73167

Leuzinbedingte HypoglykämiePrimärschlüssel

73167Leuzinbedingte Hypoglykämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10593

MethylmalonazidämiePrimärschlüssel

10593Methylmalonazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

20306

PropionatämiePrimärschlüssel

20306Propionatämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117621

PropionaziduriePrimärschlüssel

117621Propionazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

20307

PropionazidämiePrimärschlüssel

20307Propionazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117619

Propionyl-CoA-Carboxylase-MangelPrimärschlüssel

117619Propionyl-CoA-Carboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

10342

Valin-AbbaustörungPrimärschlüssel

10342Valin-Abbaustörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

93377

ValinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93377Valinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

117883

X-chromosomale kardioskelettale Myopathie mit NeutropeniePrimärschlüssel

117883X-chromosomale kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.1

93490

Primär†:E71.2

Stoffwechselstörung verzweigtkettiger AminosäurenPrimärschlüssel

93490Stoffwechselstörung verzweigtkettiger Aminosäuren

PrimärschlüsselPrimär†:E71.2

81578

Addison-Schilder-SyndromPrimärschlüssel

81578Addison-Schilder-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

9806

AdrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

9806Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117653

Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-MangelPrimärschlüssel

117653Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

2366

FettsäurestoffwechselstörungPrimärschlüssel

2366Fettsäurestoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117853

LCHAD [Langkettige-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

117853LCHAD [Langkettige-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117642

Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

117642Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117472

Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

117472Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

31646

Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-MangelPrimärschlüssel

31646Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

31645

Schilder-Addison-KomplexPrimärschlüssel

31645Schilder-Addison-Komplex

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117638

VLCADD [Very long chain Acyl-CoA-dehydrogenase deficiency]Primärschlüssel

117638VLCADD [Very long chain Acyl-CoA-dehydrogenase deficiency]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

2367

AminosäuretransportstörungPrimärschlüssel

2367Aminosäuretransportstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

64541

CystinosisPrimärschlüssel

64541Cystinosis

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

64558

Cystinosis malignaPrimärschlüssel

64558Cystinosis maligna

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

32450

De-Toni-Debré-Fanconi-KomplexPrimärschlüssel

32450De-Toni-Debré-Fanconi-Komplex

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

10529

De-Toni-Debré-Fanconi-SyndromPrimärschlüssel

10529De-Toni-Debré-Fanconi-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

10528

Gluko-Amino-Phosphat-DiabetesPrimärschlüssel

10528Gluko-Amino-Phosphat-Diabetes

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

23168

GlyzinuriePrimärschlüssel

23168Glyzinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

2369

Hartnup-KrankheitPrimärschlüssel

2369Hartnup-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

2370

Hartnup-SyndromPrimärschlüssel

2370Hartnup-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

72811

Hyperaminoazidurie durch ZystinPrimärschlüssel

72811Hyperaminoazidurie durch Zystin

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

10527

Lignac-SyndromPrimärschlüssel

10527Lignac-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

2368

Lowe-SyndromPrimärschlüssel

2368Lowe-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

65854

Lowe-Syndrom mit Fanconi-SyndromPrimärschlüssel

65854Lowe-Syndrom mit Fanconi-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

64557

Maligne ZystinosePrimärschlüssel

64557Maligne Zystinose

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

116629

OCRL [Okulo-zerebro-renales Syndrom]Primärschlüssel

116629OCRL [Okulo-zerebro-renales Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

64540

Renale GlyzinuriePrimärschlüssel

64540Renale Glyzinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

69782

Zerebro-okulo-renale DystrophiePrimärschlüssel

69782Zerebro-okulo-renale Dystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

10042

ZystinosePrimärschlüssel

10042Zystinose

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

23167

ZystinuriePrimärschlüssel

23167Zystinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

81668

Primär†:E72.0 Stern*:H42.0*

Zystinurie-SyndromPrimärschlüssel

81668Zystinurie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.0

84219

Glaukom bei Lowe-SyndromKreuz / Stern

84219Glaukom bei Lowe-Syndrom

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:H42.0*

84540

Nephrotisch-glykosurischer Zwergwuchs mit hypophosphatämischer RachitisKreuz / Stern

84540Nephrotisch-glykosurischer Zwergwuchs mit hypophosphatämischer Rachitis

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N16.3*

96941

Pyelonephritis bei ZystinoseKreuz / Stern

96941Pyelonephritis bei Zystinose

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N16.3*

84278

Tubulointerstitielle Nierenkrankheit bei ZystinoseKreuz / Stern

84278Tubulointerstitielle Nierenkrankheit bei Zystinose

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N16.3*

93350

Primär†:E72.0 Stern*:N22.8*

Tubulointerstitielle Störung bei ZystinoseKreuz / Stern

93350Tubulointerstitielle Störung bei Zystinose

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N16.3*

109975

ZystinsteinKreuz / Stern

109975Zystinstein

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N22.8*

10043

Primär†:E72.0 Stern*:N29.8*

CystinspeicherkrankheitKreuz / Stern

10043Cystinspeicherkrankheit

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N29.8*

75953

Primär†:E72.0 Stern*:N29.8*

Cystinspeicherkrankheit mit renaler SkleroseKreuz / Stern

75953Cystinspeicherkrankheit mit renaler Sklerose

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N29.8*

77800

Primär†:E72.0 Stern*:N29.8*

Nephrosklerose bei CystinspeicherkrankheitKreuz / Stern

77800Nephrosklerose bei Cystinspeicherkrankheit

Kreuz / SternPrimär†:E72.0 Stern*:N29.8*

117437

Cystathionase-MangelPrimärschlüssel

117437Cystathionase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

117438

Cystathionin-Gamma-Lyase-MangelPrimärschlüssel

117438Cystathionin-Gamma-Lyase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

93378

CystathioninstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93378Cystathioninstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

2375

CystathioninuriePrimärschlüssel

2375Cystathioninurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

2371

CystathioninuriesyndromPrimärschlüssel

2371Cystathioninuriesyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

2374

CystathioninämiePrimärschlüssel

2374Cystathioninämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

117439

Gamma-Cystathionase-MangelPrimärschlüssel

117439Gamma-Cystathionase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

93379

HomocystinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

93379Homocystinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

10297

HomozystinuriePrimärschlüssel

10297Homozystinurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

81832

Homozystinurie-SyndromPrimärschlüssel

81832Homozystinurie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

10296

HomozystinämiePrimärschlüssel

10296Homozystinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

115702

HyperhomocysteinämiePrimärschlüssel

115702Hyperhomocysteinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

105837

HyperhomozysteinämiePrimärschlüssel

105837Hyperhomozysteinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

10328

HypermethioninämiePrimärschlüssel

10328Hypermethioninämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.1

82006