Wenn es für ein Syndrom in den ICD10-Verzeichnissen einen spezifischen Kode gibt, so ist er für dieses Syndrom zu verwenden. Grundsätzlich ist dabei die Definition der Hauptdiagnose zu beachten, so dass bei einer im Vordergrund stehenden spezifischen Manifestation des Syndroms (z.B. Herzfehler) die Kodierung des Behandlungsanlasses zur Hauptdiagnose wird (siehe DKR D002 Hauptdiagnose (Seite 4)). Sehen die ICD10-Verzeichnisse keine spezifische Schlüsselnummer für das Syndrom vor, so sind die einzelnen Manifestationen zu verschlüsseln. Sobald zwei Manifestationen der Definition der Hauptdiagnose entsprechen, ist bei der Kodierung nach DKR D002 Hauptdiagnose Absatz „Zwei oder mehr Diagnosen, die gleichermaßen der Definition der Hauptdiagnose entsprechen“ (Seite 6) zu verfahren. Bei angeborenem Syndrom ist eine zusätzliche Schlüsselnummer aus der Kategorie Q87.–Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme als Nebendiagnose zu den bereits kodierten benannten Manifesta­tionen zu kodieren. Die Zusatzschlüsselnummer dient als Hinweis, dass dies ein Syndrom ist, dem keine spezifische Schlüsselnummer der ICD10GM zugewiesen ist.